簡述青年上肢遠端肌萎縮的臨床表現
青年上肢遠端肌萎縮的典型表現為青春早期隱襲起病的手及前臂遠端肌肉無力，隨病變發展逐漸出現相應肌群萎縮，常為單側損害，部分表現為不對稱雙側損害。多數患者有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷環境中時，無力癥狀加重；束顫安靜狀態多不出現，在手指伸展時可發生；受累肢體腱反射正常或偶可低下，無疼痛、麻木等感覺障礙，也無錐體束征、括約肌功能障礙等。病情在起病后數年內一度緩慢進展，臨床易與肌萎縮側索硬化或脊髓進行性肌萎縮等運動神經元病混淆，絕大多數患者在發病5年內病情自然中止，預后與運動神經元病明顯不同。......閱讀全文
簡述青年上肢遠端肌萎縮的臨床表現
青年上肢遠端肌萎縮的典型表現為青春早期隱襲起病的手及前臂遠端肌肉無力，隨病變發展逐漸出現相應肌群萎縮，常為單側損害，部分表現為不對稱雙側損害。多數患者有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷環境中時，無力癥狀加重；束顫安靜狀態多不出現，在手指伸展時可發生；受累肢體腱反射正常或偶可低下，無疼痛、麻木等感覺障礙
關于青年上肢遠端肌萎縮的簡介
青年上肢遠端肌萎縮是指一種良性自限性運動神經元疾病，又稱平山病。肌肉萎縮是指橫紋肌營養不良，肌肉體積較正常縮小，肌纖維變細甚至消失。肌肉營養狀況除肌肉組織本身的病理變化外，更與神經系統有密切關系。脊髓疾病常導致肌肉營養不良而發生肌肉萎縮。受累部位多為單側上肢遠端手部肌肉、肌電圖呈神經源性損害，病
分析青年上肢遠端肌萎縮的病因
青年上肢遠端肌萎縮的發病機制不明確，可能與動力學、生長發育、硬脊膜壓迫、運動神經元病、種族遺傳、免疫學等因素有關。神經原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細胞及末梢神經等下運動神經元的病變，屬于原發性神經源性肌肉萎縮。三者又彼此互相關連，而上運動神經元性病變雖也出現肌肉萎縮，有人將其列為繼發性，晚期為廢用
治療青年上肢遠端肌萎縮的相關介紹
青年上肢遠端肌萎縮的病程自限，預后良好。 1.頸托治療 早期診斷，早期帶頸托治療，能縮短病程，緩解臨床癥狀。建議盡可能長時間用頸托治療。 2.手術治療 做硬脊膜成形術加脊髓松解術，能改善近期和遠期效果。 3.輔以局部按摩、理療及適當運動訓練 建議患者避免較長時間過度屈頸，可能有利于防
關于青年上肢遠端肌萎縮的檢查診斷介紹
一、檢查 1.血液常規及免疫學檢查無明顯異常。 2.腦脊液檢查正常。 3.肌電圖呈神經源性損害。 二、診斷 根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。
簡述脊髓性肌萎縮的臨床表現
本病根據臨床表現及發病時間可分為三型: SMAⅠ型(嚴重嬰兒型):生后6個月內發病；嚴重者出生時已有明顯癥狀, 四肢無力,喂養困難,呼吸困難；始終無獨坐能力,預后差,2歲前死亡 。 SMAⅡ型(遲發嬰兒型):生后6～18個月發病；嬰兒期吸吮、吞咽功能正常,無呼吸困難；可獨坐,始終不能獨立行走
簡述腓骨肌萎縮癥的臨床表現
本病主要分為兩型 1、I型脫髓鞘型 是典型的腓骨肌萎縮癥，雙下肢呈倒立酒瓶狀或稱鶴立腿同時出現足弓高聳爪形趾馬蹄內翻畸形等行走時表現特殊的跨越步態表現肌無力肌萎縮肌束顫腱反射減退或消失首發于手部肌前臂肌萎縮而后下肢遠端肌萎縮者僅見于少數病例四肢末梢可出現手套狀襪狀深淺感覺障礙和一系列植物神經
簡述肱骨遠端全骺分離的臨床表現
肱骨遠端骨骺分離典型表現為分離的肱骨遠端連同尺橈骨一并向后、內側移位，而外髁骨骺與橈骨近端始終保持良好的對位關系。若肱骨外髁骨骺尚未骨化，容易與肘關節脫位相混淆，移位輕度者，應攝健側X線片進行對比。肱骨外髁骨化后，其X線影像是診斷依據。
簡述脊髓延髓肌萎縮癥的臨床表現
1.主要影響成年男性，女性攜帶者癥狀較輕，可能僅出現痙攣。 2.病程進展緩慢，常在發病前有多年的肌肉痛性痙攣。主要表現為肢體近端（肩胛帶和骨盆帶）肌肉萎縮和無力，并隨病情進展波及遠端，下肢重于上肢。延髓運動神經元所支配的肌肉受到累及，可出現舌肌萎縮和震顫、吞咽困難、構音不良和面肌無力，常伴有肌
簡述小兒脊髓性肌萎縮的臨床表現
根據發病年齡和肌無力嚴重程度臨床分為SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型三型，即嬰兒型、少年型及中間型。共同特點是脊髓前角細胞變性，臨床表現為進行性、對稱性，肢體近端為主的廣泛性弛緩性麻痹與肌萎縮。智力發育及感覺均正常。各型區別是根據起病年齡，病情進展速度，肌無力程度及存活時間長短而定。
簡述中毒性遠端軸索病的臨床表現
因系遠端軸索病，臨床上皆表現為感覺運動型多發性神經病，四肢對稱性手套、襪套樣深淺感覺障礙，伴四肢遠端肌力減退，跟腱反射減退或消失，嚴重者出現肌萎縮。肌電圖可見神經源性損害，神經傳導速度正常或輕度減慢。急性鉈中毒時因感覺神經中的粗纖維較易受累，故常出現手足燒灼樣疼痛及痛覺過敏。丙烯酰胺中毒性神經病
簡述中間型脊髓性肌萎縮的臨床表現
也稱為SMA-Ⅱ型、中間型SMA或慢性SMA，發病較Ⅰ型稍遲，多于1歲內起病，進展緩慢。患兒在6-8個月時生長發育正常多數病例表現以近端為主的嚴重肌無力，下肢重于上肢；許多Ⅱ型患兒可獨坐，少數甚至可以在別人的幫助下站立或行走，但不能獨自行走；多發性微小肌陣攣是主要表現；呼吸肌吞咽肌不受累，面肌不
簡述小兒全遠端型腎小管酸中毒的臨床表現
能夠引起RTA的致病因素和原發病很多，當有這些因素存在或發生作用時，出現高氯性代謝性酸中毒。小兒生長發育落后，厭食，惡心，乏力，多尿煩渴及尿比重低或脫水。輕度腎功能減損即出現了嚴重的骨病，患兒有頑固性佝僂病，年長兒也可出現佝僂病、病理性骨折，出現腎鈣化或腎結石癥。常有一定程度的腎小球功能受損，但
簡述兒童全遠端型腎小管酸中毒的臨床表現
除原發疾病癥狀外，出現高氯性代謝性酸中毒。小兒生長發育落后，厭食，惡心，乏力，多尿、煩渴、低比重尿或脫水。輕度腎功能減損即出現嚴重的骨病，患兒有頑固性佝僂病，年長兒也可出現佝僂病、病理性骨折，腎鈣化或腎結石。常有一定程度的腎小球功能受損，但本病常在慢性腎功能不全出現前，即有高血氯性代謝性酸中毒及
關于手臂肌肉萎縮的鑒別診斷介紹
手臂肌肉萎縮的鑒別診斷： 一、急性或亞急性肌萎縮 一般為神經原性萎縮，其發生的速度與神經損害的速度和程度有關。神經受損及中斷的越急、越嚴重，則肌萎縮發生的越快、越明顯。急性起病時肌萎縮發生于癱瘓之后，臨床以癱瘓的表現為主，如脊髓灰質炎、周圍神經炎、格林-巴利綜合征、酒精中毒等。神經痛性肌萎縮
簡述肌萎縮側索硬化癥的臨床表現
早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產生呼吸衰竭。 依臨床癥狀大致可分為兩型： 1.肢體起病型 癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力，最后才產生呼吸衰竭。 2.延髓起病型 先期出現吞咽、講話困難，很快
遺傳性神經性肌萎縮的鑒別診斷
遺傳性神經性肌萎縮主要應與慢性炎癥脫髓鞘多神經病（CIDP），遠端型脊肌萎縮癥和遠端型進行性肌營養不良相鑒別。 1.慢性進行性遠端型脊肌萎縮癥（chronic progressive distal spinal muscular atrophy） 該病的肌萎縮和肌無力以及病程經過類似CMT病，
四肢呈對稱性下運動神經元性癱瘓的檢查及鑒別診斷
檢查 根據受損最嚴重的神經系統部位而定,臨床癥狀也根據病變部位不同而各異，具體分型如下： 1.肌萎縮性側索硬化癥(ALS)：最常見。發病年齡在40-50歲，男性多于女性。起病方式隱匿，緩慢進展。臨床癥狀常首發于上肢遠端，表現為手部肌肉萎縮、無力，逐漸向前臂、上臂和肩胛帶發展；萎縮肌肉有明顯的
四肢呈對稱性下運動神經元性癱瘓的檢查
根據臨床表現進行診斷。 根據受損最嚴重的神經系統部位而定,臨床癥狀也根據病變部位不同而各異，具體分型如下： 1.肌萎縮性側索硬化癥(ALS)：最常見。發病年齡在40-50歲，男性多于女性。起病方式隱匿，緩慢進展。臨床癥狀常首發于上肢遠端，表現為手部肌肉萎縮、無力，逐漸向前臂、上臂和肩胛帶發展
關于手臂肌肉萎縮的基本介紹
肌肉萎縮是指橫紋肌營養不良,肌肉體積較正常縮小,肌纖維變細甚至消失。在臨床上與運動神經元病肌萎縮側索硬化、脊髓進行性肌萎縮表現相似，但預后截然不同。發病年齡為青年，受累部位多為單側上肢遠端手部肌肉，肌電圖呈神經源性損害，病程呈良性，可自行停止。手臂肌肉萎縮：胳膊手臂肌肉有些萎縮，手指有麻木現象。
“猿手”畸形的臨床表現
常于兒童或青春期隱襲起病。男性多于女性，進展緩慢。多數病人肌萎縮和肌無力從下肢遠端肌肉(腓骨肌、伸趾總肌和足部小肌肉)開始，逐漸向上發展，且對稱。少數病人也可從手部開始。肌萎縮常有明顯界限，下肢不超過大腿的下1/3部位，酷似“倒置的酒瓶”(稱“鶴腿”)。由于肌萎縮可出現弓形足、足下垂及馬蹄內翻畸
“猿手”畸形的臨床表現
常于兒童或青春期隱襲起病。男性多于女性，進展緩慢。多數病人肌萎縮和肌無力從下肢遠端肌肉(腓骨肌、伸趾總肌和足部小肌肉)開始，逐漸向上發展，且對稱。少數病人也可從手部開始。肌萎縮常有明顯界限，下肢不超過大腿的下1/3部位，酷似“倒置的酒瓶”(稱“鶴腿”)。由于肌萎縮可出現弓形足、足下垂及馬蹄內翻畸
“猿手”畸形的臨床表現
常于兒童或青春期隱襲起病。男性多于女性，進展緩慢。多數病人肌萎縮和肌無力從下肢遠端肌肉(腓骨肌、伸趾總肌和足部小肌肉)開始，逐漸向上發展，且對稱。少數病人也可從手部開始。肌萎縮常有明顯界限，下肢不超過大腿的下1/3部位，酷似“倒置的酒瓶”(稱“鶴腿”)。由于肌萎縮可出現弓形足、足下垂及馬蹄內翻畸
腓骨肌對稱萎縮逐漸向上發展的臨床表現
常于兒童或青春期隱襲起病。男性多于女性，進展緩慢。多數病人肌萎縮和肌無力從下肢遠端肌肉(腓骨肌、伸趾總肌和足部小肌肉)開始，逐漸向上發展，且對稱。少數病人也可從手部開始。肌萎縮常有明顯界限，下肢不超過大腿的下1/3部位，酷似“倒置的酒瓶”(稱“鶴腿”)。由于肌萎縮可出現弓形足、足下垂及馬蹄內翻畸
四肢呈對稱性下運動神經元性癱瘓的鑒別診斷
四肢呈對稱性下運動神經元性癱瘓的鑒別診斷： 1、重癥肌無力：同樣重癥肌無力易影響延髓和肢體肌肉，但是重癥肌無力有波動性等易疲勞現象，一般不難于鑒別。 2、多灶性運動神經病：臨床上極似運動神經元病，主要鑒別是肌電圖顯示神經傳導速度影響，尤其是發現的多灶性點狀髓鞘病變。另外此組病人腦脊液中抗GM
老年人運動神經元病的癥狀
起病緩慢，病程也可呈亞急性，癥狀依受損部位而定。由于運動神經元疾病選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦于顱神經運動核以及大腦運動皮質錐體細胞、錐體束，因此若病變以下級運動神經元為主，稱為進行性脊髓性肌萎縮癥；若病變以上級運動神經元為主，稱為原發性側索硬化；若上、下級運動神經元損害同時存在，則稱為肌萎縮側索
概述老年人運動神經元病的癥狀體征
1.肌萎縮側索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis，ALS) 本病為起病隱襲，緩慢進展，臨床表現為進行性發展的上、下肢肌萎縮、無力、錐體束損害以及延髓性麻痹，一般無感覺缺損。大多數病人發生于30～50歲，男性較女性發病率高2～3倍。多從一側肢體開始，繼而發展為雙側。
遺傳性神經性肌萎縮的臨床表現及并發癥
臨床表現 常于兒童或青春期隱襲起病。男性多于女性，進展緩慢。多數病人肌萎縮和肌無力從下肢遠端肌肉（腓骨肌、伸趾總肌和足部小肌肉）開始，逐漸向上發展，且對稱。少數病人也可從手部開始。肌萎縮常有明顯界限，下肢不超過大腿的下1/3部位，酷似“倒置的酒瓶”（稱“鶴腿”）。由于肌萎縮可出現弓形足、足下垂
Kennedy病的臨床表現及并發癥
臨床表現 SMA-Ⅰ型 亦稱Werdnig-Hoffmann病。約1/3病例在宮內發病，其母親可注意到胎動變弱。半數在出生1個月內起病，幾乎所有病例均在5個月內發病。發病率約為1/10000出生嬰兒，男女發病相等。多于出生后不久即表現肌張力低下，肌無力以四肢近端肌群受累為主，軀干肌亦無力。患
遺傳性神經性肌萎縮的臨床表現
常于兒童或青春期隱襲起病。男性多于女性，進展緩慢。多數病人肌萎縮和肌無力從下肢遠端肌肉（腓骨肌、伸趾總肌和足部小肌肉）開始，逐漸向上發展，且對稱。少數病人也可從手部開始。肌萎縮常有明顯界限，下肢不超過大腿的下1/3部位，酷似“倒置的酒瓶”（稱“鶴腿”）。由于肌萎縮可出現弓形足、足下垂及馬蹄內翻畸