神經纖維瘤病的治療及預后
現如今無特殊治療。聽神經瘤、視神經瘤等顱內和椎管腫瘤可手術治療，部分患者可用放療，癲癇發作者可用抗癇藥物治療。大部分NFⅠ患者可以存活相當長的時間，但是當合并有高血壓、脊髓損害或腫瘤惡變時，總體的預期壽命將減少15年左右。......閱讀全文
神經纖維瘤病的治療及預后
現如今無特殊治療。聽神經瘤、視神經瘤等顱內和椎管腫瘤可手術治療，部分患者可用放療，癲癇發作者可用抗癇藥物治療。大部分NFⅠ患者可以存活相當長的時間，但是當合并有高血壓、脊髓損害或腫瘤惡變時，總體的預期壽命將減少15年左右。
神經纖維瘤病的治療及預后
現如今無特殊治療。聽神經瘤、視神經瘤等顱內和椎管腫瘤可手術治療，部分患者可用放療，癲癇發作者可用抗癇藥物治療。大部分NFⅠ患者可以存活相當長的時間，但是當合并有高血壓、脊髓損害或腫瘤惡變時，總體的預期壽命將減少15年左右。
神經纖維瘤病的治療與預防
??? 鑒別診斷??? 應與結節性硬化、脊髓空洞癥、骨纖維結構不良綜合征、局部軟組織蔓狀血管瘤等相鑒別。??? 治療??? 神經纖維瘤病無法徹底治愈。聽神經瘤、視神經瘤等顱內及椎管內腫瘤可手術治療，部分患者可用放療，癲癇發作者可用抗癲癇藥治療。懷孕可加速聽神經瘤的生長。Ketotifen抑制肥大細胞
神經纖維瘤病的治療方式簡介
對于神經纖維瘤病I型的治療原則，應該將患者分為無發育營養不良和發育營養不良兩組。前者的脊柱曲度，類似特發性側凸的外形，處理原則，諸如融和節段也相似。但是實際的角度和骨質方面，兩者則明顯不同，神經纖維瘤病曲度進展明顯，同時術后假關節形成多，椎體發育方面可見缺陷。對于小于35°無發育營養不良組，可行
治療小兒神經纖維瘤病的相關介紹
1.Ⅰ型神經纖維瘤病無特殊治療，當腫瘤生長迅速且有劇痛時應切除以防惡變。對叢狀神經纖維瘤和中樞型神經纖維瘤，應盡早施行手術。蔓狀神經纖維瘤病變部位多為小蔓狀血管竇樣改變，因此手術時應注意在病變外正常組織處切口，徹底切除腫瘤及其周圍組織，術后還可利用激光技術“清掃”。單側眶板缺如者可予修補，癲癇發
神經纖維瘤病概述
神經纖維瘤病(neurofibromatosis，NF)是一個相當常見的常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經嵴細胞發育異常導致的多系統損害，出現皮膚、神經、骨和內分泌腺有時伴有其他臟器的先天性異常，通常是良性腫瘤。根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病Ⅰ型和Ⅱ型。NFⅠ由某學者(1882)首次描述，
神經纖維瘤病概述
神經纖維瘤病(neurofibromatosis，NF)是一個相當常見的常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經嵴細胞發育異常導致的多系統損害，出現皮膚、神經、骨和內分泌腺有時伴有其他臟器的先天性異常，通常是良性腫瘤。根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病Ⅰ型和Ⅱ型。NFⅠ由某學者(1882)首次描述，
神經纖維瘤病的診斷
NFⅠ診斷標準，符合2條或2條以上可確診：①6個或以上的牛奶咖啡斑或色素沉著斑，青春期前直徑>5mm，青春期后直徑>15mm；②腋窩或腹股溝區的雀斑；③2個或以上的任一類型的神經纖維瘤或1個叢狀神經纖維瘤；④視神經膠質瘤；⑤2個或以上的虹膜錯構瘤(Lisch結節)；⑥骨損害；⑦一級親屬有確診的NFⅠ
關于神經系統結節病的治療預后介紹
1、治療 絕大多數神經系統結節病患者可經較長時間的腎上腺皮質激素治療而獲緩解。有學者提出平均潑尼松治療的療程達60個月，對中樞神經系統病損呈慢性進行性加重或反復發作者可加用環磷酰胺類藥物或全腦低劑量放射治療。病情的反復和復發常見于腦積水患者或潑尼松劑量過小及療程過短的患者，目前推薦環孢素與潑尼
神經纖維瘤病的輔助檢查
X線平片可見各種骨骼畸形；CT、MR、椎管造影等有助于發現中樞神經系統腫瘤。頭MRⅠ上有時見到腦實質內不明原因的T2高信號病灶，一般不增強，沒有占位效應，隨著年齡增大而漸消散，有人認為是良性錯構瘤。腦干聽覺誘發電位對聽神經瘤有較大的診斷價值。基因分析可以確定NFⅠ和NFⅡ突變類型。
關于神經纖維瘤病的簡介
分I型和Ⅱ型，I型致病基因位于常染色體17q11.2，該基因為腫瘤抑制基因，基因的突變尤其是染色體位點缺失，導致不能產生神經纖維瘤蛋白，神經纖維瘤蛋白是一種腫瘤抑制因子；I型主要病理特征：為分布于脊神經、腦神經、皮膚或皮下的多發神經纖維瘤，腫瘤細胞為梭狀細胞排列與神經鞘膜緊密連接，界限不清，無髓
神經纖維瘤病的診斷方法
NFⅠ診斷標準，符合2條或2條以上可確診：①6個或以上的牛奶咖啡斑或色素沉著斑，青春期前直徑>5mm，青春期后直徑>15mm；②腋窩或腹股溝區的雀斑；③2個或以上的任一類型的神經纖維瘤或1個叢狀神經纖維瘤；④視神經膠質瘤；⑤2個或以上的虹膜錯構瘤(Lisch結節)；⑥骨損害；⑦一級親屬有確診的NFⅠ
關于體表黃色纖維瘤的治療和預后介紹
1、治療 黃色纖維瘤可做單純瘤體摘除術。放射治療和應用激素在個別病例可抑制腫瘤生長，但一般認為不能作為主要的治療手段，可作為無法手術者的姑息治療。 2、預后 纖維瘤為來源于肌肉、腱膜、筋膜而富于膠原成分的纖維組織腫瘤。病理形成為良性或低度惡性。但腫瘤無包膜，呈浸潤性生長，有明顯的惡性生物學
侵襲性纖維瘤病的治療
侵襲性纖維瘤病，深部肌肉腱膜纖維瘤病，以及以前稱為硬纖維瘤的纖維肉瘤是局部侵襲性腫瘤，雖然它們缺乏建立轉移的能力，即使在完全切除后，也具有局部侵襲性并且具有高復發率。病因和分子發病機制硬纖維瘤的病因尚不清楚。然而，鑒定克隆性染色體變化支持了這些腫瘤的腫瘤性質。另外，導致硬纖維瘤形成的分子事件尚不完全
神經纖維瘤病的鑒別與診斷
應同腦干膠質瘤、腦膜瘤、脊髓出血、脊髓梗死、脊髓硬膜外膿腫、馬尾和脊髓圓錐綜合征、脊髓空洞癥、骨纖維結構不良綜合征和局部軟組織蔓狀血管瘤等相鑒別。
神經纖維瘤病的輔助檢查方法
X線平片可見各種骨骼畸形；CT、MR、椎管造影等有助于發現中樞神經系統腫瘤。頭MRⅠ上有時見到腦實質內不明原因的T2高信號病灶，一般不增強，沒有占位效應，隨著年齡增大而漸消散，有人認為是良性錯構瘤。腦干聽覺誘發電位對聽神經瘤有較大的診斷價值。基因分析可以確定NFⅠ和NFⅡ突變類型。
神經纖維瘤病的鑒別診斷方法
應同腦干膠質瘤、腦膜瘤、脊髓出血、脊髓梗死、脊髓硬膜外膿腫、馬尾和脊髓圓錐綜合征、脊髓空洞癥、骨纖維結構不良綜合征和局部軟組織蔓狀血管瘤等相鑒別。
神經纖維瘤病的臨床表現
（一）皮膚癥狀：①皮膚牛奶咖啡斑：往往出生時已有，形狀大小不一，邊緣不整，不凸于皮面，好發于軀干非暴露部位；皮膚牛奶咖啡斑數量在6個以上，青春期前直徑>5mm，青春期后直徑>15mm，對NFⅠ具有診斷價值。腋窩、腹股溝(在出生時罕見，在兒童期和青春期出現)和乳房下的雀斑樣或彌漫性色素沉著，以及小圓形
關于小兒神經纖維瘤病的簡介
小兒神經纖維瘤病為神經皮膚綜合征中最常見的一種綜合征。病因不明，可能與胚胎發育早期出現某些變異有關。常表現為神經、皮膚和眼睛的異常。由于受累的器官、系統不同，臨床表現多種多樣。已知此類疾病多達40余種，但常見的只有3種，即神經纖維瘤病、結節性硬化癥及腦面部血管瘤病（Sturge-Weber綜合征
神經纖維瘤病的臨床表現
（一）皮膚癥狀：①皮膚牛奶咖啡斑：往往出生時已有，形狀大小不一，邊緣不整，不凸于皮面，好發于軀干非暴露部位；皮膚牛奶咖啡斑數量在6個以上，青春期前直徑>5mm，青春期后直徑>15mm，對NFⅠ具有診斷價值。腋窩、腹股溝(在出生時罕見，在兒童期和青春期出現)和乳房下的雀斑樣或彌漫性色素沉著，以及小圓形
神經纖維瘤病的主要病理特點
主要特點是外胚層神經組織發育不良、過度增生和腫瘤形成。NFⅠ神經纖維瘤好發于周圍神經遠端、脊神經根，尤其是馬尾；腦神經多見于聽神經、視神經和三叉神經。脊髓內腫瘤包括室管膜瘤和星形膠質細胞瘤，顱內腫瘤最常見為腦膠質細胞瘤。鏡下見細胞有時呈梭狀排列，細胞核呈柵欄狀。皮膚腫瘤的特點是表皮很薄，基底層可以色
神經纖維瘤病檢查與診斷
??? 檢查??? X線平片可見各種骨骼畸形；椎管造影、CT及MRI可發現中樞神經腫瘤。腦干聽覺誘發電位對聽神經瘤有較大診斷價值。基因分析可確定NFI和NFⅡ類型。??? 診斷??? 1.NFI診斷標準（美國NIH,1987）??? 6個或6個以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直徑>5mm,青春期后>15
神經纖維瘤病臨床表現
??? 神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經嵴細胞發育異常導致多系統損害。根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤，外顯率高，基因位于染色體17q11.2.患病率為3/10萬；NFⅡ又稱中樞神經纖維瘤或
有關神經纖維瘤的治療和預防
治療 神經纖維瘤病無法徹底治愈。聽神經瘤、視神經瘤等顱內及椎管內腫瘤可手術治療，部分患者可用放療，癲癇發作者可用抗癲癇藥治療。懷孕可加速聽神經瘤的生長。Ketotifen抑制肥大細胞釋放組胺，治療30～40個月,部分病人瘙癢和局部壓痛癥狀可緩解。 預防 本病是常染色體顯性疾病，其子女50%
關于神經萊姆病的預后介紹
本病的皮膚損害偶爾留有瘢痕和色素沉著，心臟損害一般較輕，持續時間較短，約10%的患者單側或雙側關節持續腫脹，疼痛及行走困難，滑膜肥大持續1年以上。神經系統損害，數周數月后多恢復正常，少數可達幾年，這期間可反復發作數次，預后良好。
幼年性玻璃樣變纖維瘤病的診斷及治療
診斷 根據臨床表現，體檢及組織病理特征即可診斷。 治療 如果病變部位允許，可手術切除，切除后局部復發率高。預后由結節的數目、大小、部位和臟器功能受損情況而定。
放射治療腹壁纖維瘤病的簡介
無論單獨放療還是作為手術的輔助治療，都是治療腹壁纖維瘤病的有效方法。為減少復發，放療可以作為較大腫瘤手術前后的輔助治療，或作為手術切除范圍不足、腫瘤無法切除時的一種補救方法。對于切除邊緣陰性的病人，不主張行放療。放療的劑量為50～60Gy，一般主張，切除邊緣陽性病人術后需接受50Gy的放療，不能
關于小兒神經纖維瘤病的病因分析
為常染色體顯性遺傳，外顯率變異性較大。目前已知本病在染色體上的基因定位，Ⅰ型在17染色體上（17q11.2）；Ⅱ型在22染色體（22q12.2）。多發性神經纖維瘤病為胚胎形成早期階段神經嵴分化和遷徙異常導致的多系統損害的、常見的常染色體顯性遺傳病。
神經纖維瘤病的病因和發病機制
NFⅠ基因組跨度350Kb，cDNA長11Kb，含56個外顯子，編碼2818個氨基酸，組成327kD的神經纖維素蛋白(neurofibromin)，分布在神經元；NFⅡ的致病基因為merlin(或稱schawannomin)。這兩個基因的產物是腫瘤抑制因子，當NEⅠ基因出現易位、缺失、重排或點突變，
關于小兒神經纖維瘤病的檢查介紹
1.基礎檢查 臨床考慮本病患兒應作如下基礎檢查，如電測聽、腦干誘發電位、視覺誘發電位、腦電圖、心理測驗（包括預測學習能力）等。可發現腦干聽覺誘發電位等各種異常。 2.X射線照片 頭顱內聽道X射線片示雙側內聽道破壞；骨骼X射線檢查有助于發現骨骼畸形。該病骨骼X射線片上可見大的、多發的囊狀結構