關于丙酮酸脫氫酶復合物的基本介紹
丙酮酸脫氫酶復合物（pyruvate dehydrogenase complex，PDHC）是一種位于線粒體基質的多酶復合物。PDHC 是一組限速酶， 催化丙酮酸不可逆的氧化脫羧轉化成乙酰輔酶A，將糖的有氧氧化與三羧酸循環和氧化磷酸化連接起來， 在細胞線粒體呼吸鏈能量代謝中的作用至關重要。......閱讀全文
關于丙酮酸脫氫酶復合物的基本介紹
丙酮酸脫氫酶復合物（pyruvate dehydrogenase complex，PDHC）是一種位于線粒體基質的多酶復合物。PDHC 是一組限速酶， 催化丙酮酸不可逆的氧化脫羧轉化成乙酰輔酶A，將糖的有氧氧化與三羧酸循環和氧化磷酸化連接起來， 在細胞線粒體呼吸鏈能量代謝中的作用至關重要。
關于丙酮酸脫氫酶復合物的定義介紹
PDHC由6種酶組成，其中丙酮酸脫氫酶(pyruvate dehydrogenase，E1，EC 1.2.4.1)、二氫硫辛酸轉乙酰化酶(dihydrolipoamide transacetylase，E2，EC 2.3.1.12)和二氫硫辛酸脫氫酶(dihydrolipoamide dehyd
丙酮酸脫氫酶復合物的基本信息
丙酮酸脫氫酶復合物（pyruvate dehydrogenase complex，PDHC）是一種位于線粒體基質的多酶復合物。PDHC 是一組限速酶， 催化丙酮酸不可逆的氧化脫羧轉化成乙酰輔酶A，將糖的有氧氧化與三羧酸循環和氧化磷酸化連接起來， 在細胞線粒體呼吸鏈能量代謝中的作用至關重要。
丙酮酸脫氫酶復合物的基本信息
丙酮酸脫氫酶復合物( pyruvate dehydrogenase complex, PDHC) 是一種位于線粒體基質的多酶復合物。PDHC 是一組限速酶， 催化丙酮酸不可逆的氧化脫羧轉化成乙酰輔酶A, 將糖的有氧氧化與三羧酸循環和氧化磷酸化連接起來， 在細胞線粒體呼吸鏈能量代謝中的作用至關重要。
關于丙酮酸脫氫酶復合物的的突變的介紹
關于PDHA1 基因的研究較為深入，迄今已發現82 種突變，其中大部分為無義或錯義突變，為43個，除外顯子2 外均發現過突變，其中以外顯子3、7、8、11 最為多見。而無義或錯義突變多見于外顯子3、7 和8，缺失和插入突變主要見于外顯子10 和11。絕大多數男性患者攜帶無義或錯義突變，相反女性則
關于丙酮酸脫氫酶復合物突變的診斷方式介紹
1、血液中丙酮酸脫氫酶復合物酶活力下降，酶活力檢測是診斷該病的金標準。 2、血、腦脊液乳酸和丙酮酸水平的測定：患者血清乳酸和丙酮酸水平常顯著升高，而乳酸/丙酮酸比例正常。如果血清乳酸正常，需要測定腦脊液乳酸和丙酮酸水平，患者腦脊液乳酸和丙酮酸水平通常升高，乳酸/丙酮酸比例正常。 3、丙酮酸脫
關于丙酮酸脫氫酶復合物突變的治療和預后介紹
對于線粒體疾病的治療，還沒有令人滿意的方法。對于PDHC 缺陷患者，生酮飲食、硫辛酸、二氯醋酸、左旋肉堿、輔酶Q10 有一定療效。Brown等認為對于乳酸酸中毒較輕、發育正常的男性PDHC 缺乏患者，生酮飲食的治療效果最好。如果患者對硫辛酸有反應，可以在生酮飲食治療的基礎上輔以TPP治療，可能會
丙酮酸脫氫酶復合物的定義
PDHC由6種酶組成，其中丙酮酸脫氫酶(pyruvate dehydrogenase，E1，EC 1.2.4.1)、二氫硫辛酸轉乙酰化酶(dihydrolipoamide transacetylase，E2，EC 2.3.1.12)和二氫硫辛酸脫氫酶(dihydrolipoamide dehydro
簡述丙酮酸脫氫酶復合物的構成
丙酮酸脫羧酶E1α亞單位(PDHA1)的基因組DNA 全長15.92 kb，含有11 個外顯子。位于X 染色體短臂上(Xp22.1 -22.2)。其中含有保守的硫辛酸焦磷酸鹽(TPP)結合區，它位于外顯子6編碼195氨基酸殘基和外顯子7 的255氨基酸殘基之間。此外，在4號染色體上有一段與PDH
丙酮酸脫氫酶復合物的構成說明
丙酮酸脫羧酶E1α亞單位(PDHA1)的基因組DNA?全長15.92 kb，含有11 個外顯子。位于X 染色體短臂上(Xp22.1- 22.2)。其中含有保守的硫辛酸焦磷酸鹽(TPP)結合區，它位于外顯子6編碼195氨基酸殘基和外顯子7 的255氨基酸殘基之間。此外，在4號染色體上有一段與PDHA1
丙酮酸脫氫酶復合物的臨床表現
PDHC 缺陷是導致線粒體能量代謝障礙最常見的原因之一，同時也是兒童乳酸酸中毒和早發性退行性神經變性病的最常見病因。腦內乙酰輔酶A幾乎都來源于丙酮酸，所以PDHC的缺乏常導致多種神經系統損害。按照Robinson等提出的標準，患者的臨床表現可分為三級，Ⅰ級：病人出生后早期即患有嚴重的乳酸血癥，PDH
丙酮酸脫氫酶復合體的基本介紹
丙酮酸去氫酶復合物也稱為丙酮酸脫氫酶復合體（英語：Pyruvate dehydrogenase complex；PDH complex；PDC）是生物體內催化丙酮酸轉變成乙酰輔酶A之反應的三種酶及五種輔酶的組合。此復合物所參與的反應名稱是丙酮酸脫羧作用（Pyruvate decarboxylat
簡述丙酮酸脫氫酶復合物缺乏的臨床表現
PDHC 缺陷是導致線粒體能量代謝障礙最常見的原因之一，同時也是兒童乳酸酸中毒和早發性退行性神經變性病的最常見病因。腦內乙酰輔酶A幾乎都來源于丙酮酸，所以PDHC的缺乏常導致多種神經系統損害。按照Robinson等提出的標準，患者的臨床表現可分為三級，Ⅰ級：病人出生后早期即患有嚴重的乳酸血癥，P
關于丙酮酸脫氫酶復合體的調控介紹
丙酮酸去氫酶復合物會受到三種方式調控，第一種稱為產物抑制，也就是復合物所催化生成的產物乙酰輔酶A與NADH，能夠抑制復合物的作用能力。其中乙酰輔酶A抑制的對象是E2，NADH則是抑制E3。除此之外，這兩種抑制物氧化之后生成的輔酶A與NAD+，則能夠促進復合物的作用。第二種調控方式是由核苷酸來執行
關于丙酮酸脫氫酶復合體的組成介紹
對真核生物來說，組成丙酮酸去氫酶復合物的三種酶及五種輔酶皆位在線粒體中；對原核生物來說，則是位在細胞質里。這些酶除了組合在一起之外，還能夠重復地組成更大的蛋白質群。 組成丙酮酸去氫酶復合物的三種酶分別是：丙酮酸去氫酶、二氫硫辛酰基乙酰基轉基酶、二氫硫辛酰基去氫酶。五種輔酶則是：硫胺素焦磷酸、輔
關于丙酮酸脫氫酶復合體的整體結構介紹
哺乳類動物體內的丙酮酸去氫酶復合物直徑大小，大約是50納米，約是核糖體的5倍大，可以在電子顯微鏡下直接觀察其外觀。分析電子顯微鏡照片與晶體衍射的結果，可以得出一個模型，模型顯示在復合體的外圍是E1，內部則是E2與E3。E2的形狀為五角十二面體，直徑大約25納米。在牛科動物細胞里是以60個單位來組
關于丙酮酸脫氫酶復合體的反應過程介紹
在復合物內進行的脫羧作用主要可分為5個步驟，丙酮酸與乙酰輔酶A的中間物在復合物理的移動過程，大致依照E1、E2的順序，E3則沒有直接與中間物接觸。其中丙酮酸是在第一個步驟（E1中）加入反應，乙醘輔酶A是在第三個步驟（E2中）中生成。 在第一個步驟中，丙酮酸上的一號碳（C-1）與相連的兩個氧原子
關于丙酮酸的基本信息介紹
丙酮酸,又稱a-氧代丙酸,是一種有機物,化學式為C3H4O3,結構為CH3COCOOH,是所有生物細胞糖代謝及體內多種物質相互轉化的重要中間體,因分子中包含活化酮和羧基基團,所以作為一種基本化工原料廣泛應用于化學、制藥、食品、農業及環保等各個領域中,可通過化學合成和生物技術多種方法制備。
關于血清丙酮酸激酶的基本介紹
血清丙酮酸激酶催化磷酸烯醇丙酮酸酯和ADP轉變成丙酮酸和ATP的磷酸基轉移酶，是糖酵解過程中的主要限速酶之一，有M型和L型兩種同工酶，M型又有M1及M2亞型。M1分布于心肌、骨骼肌和腦組織；M2分布于腦及肝臟等組織。L型同工酶主要存在于肝、腎及紅細胞內。心肌細胞壞死后，PK釋放入血，PK的測定可
NADH脫氫酶復合物的基本信息
中文名稱NADH脫氫酶復合物英文名稱NADH dehydrogenase complex定 義編號：EC 1.6.5.3。由至少16條肽鏈、輔基FMN和鐵硫中心組成的一個傳遞電子的復合物。NADH脫氫酶催化將NADH上的氫原子傳遞給與其結合牢固的輔基FMN、鐵硫中心再將氫從輔基上脫下轉移給呼吸鏈中
關于乙醇脫氫酶的基本介紹
乙醇脫氫酶，大量存在于人和動物肝臟、植物及微生物細胞之中作為生物體內主要短鏈醇代謝的關鍵酶，它在很多生理過程中起著重要作用。是一種含鋅金屬酶，具有廣泛的底物特異性。
關于醛脫氫酶的基本介紹
醛脫氫酶，是一類以多種醛類為底物的酶類，根據酶學性質、亞細胞定位和組織特異性已經對醛脫氫酶進行了分類，近年來很多研究發現某些醛脫氫酶除了具有催化作用之外，還具有很多其它重要的生理功能。美國《國家科學院院刊》的一項研究表明酒量大小及有無酒癮，絕非后天鍛煉養成的，而是由“飲酒基因”所決定，這種基因能
關于 乙醛脫氫酶的基本介紹
乙醛脫氫酶，縮寫ALDH，醛脫氫酶的一種，負責催化乙醛氧化為乙酸的反應，肝中的乙醇脫氫酶負責將乙醇（酒的成分）氧化為乙醛，生成的乙醛作為底物進一步在乙醛脫氫酶催化下轉變為無害的乙酸（即醋的成分）。
關于乳酸脫氫酶的基本介紹
乳酸脫氫酶（LD或LDH）是一種糖酵解酶，主要作用是催化乳酸氧化為丙酮酸，將氫轉移給NAD成為NADH。乳酸脫氫酶廣泛存在于人體各組織中，最多見于心肌、骨骼肌和紅細胞。 乳酸脫氫酶（lactate dehydrogenase，LD/LDH）為含鋅離子的金屬蛋白，分子量為135~140kD，由H
關于丙酮酸脫羧酶的基本介紹
丙酮酸脫羧酶 pyruvate decarboxylase作用于α-酮酸的羧化酶的一種，有時也簡稱α-羧化酶。 儲存溫度：2-8℃ EC4．1．1．1。可作用于丙酮酸形成CO2和乙醛：CH3COCOOH→CH3CHO+CO2。它與酒精發酵的丙酮酸脫羧放出CO2與乙醛階段有關，存在于酵母和植物
關于苯丙酮酸尿癥的基本介紹
苯丙酮尿癥（PKU）是一種常見的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸（PA）代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，并從尿中大量排出。本病在遺傳性氨基酸代謝缺陷疾病中比較常見，其遺傳方式為常染色體隱性遺傳。臨床表現不均一，主要臨床特征為智力低下、精神神經癥狀、濕疹、
關于丙酮酸脫氫酶復合體的簡介
除此之外，此復合物也是生物體內另外兩種酶復合物的原型，分別是參與檸檬酸循環的α-酮基戊二酸復合物（α-ketoglutarate dehydrogenase complex），以及參與一些氨基酸氧化路徑的支鏈 α-酮酸去氫酶復合物（Branched-chain α-keto acid dehyd
關于積液乳酸脫氫酶的基本介紹
乳酸脫氫酶是一種糖酵解酶。乳酸脫氫酶存在于機體所有組織細胞的胞質內，其中以腎臟含量較高。乳酸脫氫酶是能催化乳酸脫氫生成丙酮酸的酶，幾乎存在于所有組織中。同功酶有五種形式，即LDH-1(H4)、LDH-2(H3M)、LDH-3(H2M2)、LDH-4(HM3)及LDH-5(M4)，可用電泳方法將其
關于L乳酸脫氫酶的基本介紹
大多數乳酸菌中不僅存在D-乳酸脫氫酶也存在L-乳酸脫氫酶，L-乳酸脫氫酶催化丙酮酸還原生成L-乳酸。L-乳酸脫氫酶分為兩型：一類可被FDP激活，屬于別構酶；另一類不需要FDP激活，不具有別構效應。據Hiroyuki Uchikoba報道，L.pentosus的L-乳酸脫氫酶是一個非異構酶，但是它
關于馬肝醇脫氫酶的基本介紹
馬肝醇脫氫酶(Horse hepatic alcohol dehydrogenase，HLADH)是常用的脫氫酶，其底物專一性不強，因而可催化多種底物還原，應用廣，缺點是立體選擇性不高。HLADH是由兩個亞基組成的二聚體，每個亞基含有兩個鋅離子。該酶的三維空間結構已由X射線衍射法確定。