丙酮酸脫氫酶復合物的定義
PDHC由6種酶組成，其中丙酮酸脫氫酶(pyruvate dehydrogenase，E1，EC 1.2.4.1)、二氫硫辛酸轉乙酰化酶(dihydrolipoamide transacetylase，E2，EC 2.3.1.12)和二氫硫辛酸脫氫酶(dihydrolipoamide dehydrogenase，E3，EC 1.8.1.4)是其3種主要的酶。PDHC核心由60個E2亞單位組成，連接30個拷貝的E1分子和6個分子的同型二聚體E3 蛋白。E1亞單位是由2個α亞單位和2個β亞單位組成的異構四聚體。PDHC還包括2個調節亞單位， 即：E1-激酶(PDK)和E1-磷酸酶(PDP)。PDK 通過催化E1亞單位上的3 個絲氨酸位點的磷酸化而使復合物失活，在哺乳動物組已經識別出該酶的4種異構體形式。PDK 在不同的組織分布不同，PDK1主要在心臟表達，PDK2則廣泛表達，PDK3在睪丸表達，PDK4在骨骼肌和心肌表達。PDP存在......閱讀全文
丙酮酸脫氫酶復合物的定義
PDHC由6種酶組成，其中丙酮酸脫氫酶(pyruvate dehydrogenase，E1，EC 1.2.4.1)、二氫硫辛酸轉乙酰化酶(dihydrolipoamide transacetylase，E2，EC 2.3.1.12)和二氫硫辛酸脫氫酶(dihydrolipoamide dehydro
關于丙酮酸脫氫酶復合物的定義介紹
PDHC由6種酶組成，其中丙酮酸脫氫酶(pyruvate dehydrogenase，E1，EC 1.2.4.1)、二氫硫辛酸轉乙酰化酶(dihydrolipoamide transacetylase，E2，EC 2.3.1.12)和二氫硫辛酸脫氫酶(dihydrolipoamide dehyd
簡述丙酮酸脫氫酶復合物的構成
丙酮酸脫羧酶E1α亞單位(PDHA1)的基因組DNA 全長15.92 kb，含有11 個外顯子。位于X 染色體短臂上(Xp22.1 -22.2)。其中含有保守的硫辛酸焦磷酸鹽(TPP)結合區，它位于外顯子6編碼195氨基酸殘基和外顯子7 的255氨基酸殘基之間。此外，在4號染色體上有一段與PDH
丙酮酸脫氫酶復合物的構成說明
丙酮酸脫羧酶E1α亞單位(PDHA1)的基因組DNA?全長15.92 kb，含有11 個外顯子。位于X 染色體短臂上(Xp22.1- 22.2)。其中含有保守的硫辛酸焦磷酸鹽(TPP)結合區，它位于外顯子6編碼195氨基酸殘基和外顯子7 的255氨基酸殘基之間。此外，在4號染色體上有一段與PDHA1
丙酮酸脫氫酶復合物的臨床表現
PDHC 缺陷是導致線粒體能量代謝障礙最常見的原因之一，同時也是兒童乳酸酸中毒和早發性退行性神經變性病的最常見病因。腦內乙酰輔酶A幾乎都來源于丙酮酸，所以PDHC的缺乏常導致多種神經系統損害。按照Robinson等提出的標準，患者的臨床表現可分為三級，Ⅰ級：病人出生后早期即患有嚴重的乳酸血癥，PDH
丙酮酸脫氫酶復合物的基本信息
丙酮酸脫氫酶復合物（pyruvate dehydrogenase complex，PDHC）是一種位于線粒體基質的多酶復合物。PDHC 是一組限速酶， 催化丙酮酸不可逆的氧化脫羧轉化成乙酰輔酶A，將糖的有氧氧化與三羧酸循環和氧化磷酸化連接起來， 在細胞線粒體呼吸鏈能量代謝中的作用至關重要。
丙酮酸脫氫酶復合物的基本信息
丙酮酸脫氫酶復合物( pyruvate dehydrogenase complex, PDHC) 是一種位于線粒體基質的多酶復合物。PDHC 是一組限速酶， 催化丙酮酸不可逆的氧化脫羧轉化成乙酰輔酶A, 將糖的有氧氧化與三羧酸循環和氧化磷酸化連接起來， 在細胞線粒體呼吸鏈能量代謝中的作用至關重要。
關于丙酮酸脫氫酶復合物的基本介紹
丙酮酸脫氫酶復合物（pyruvate dehydrogenase complex，PDHC）是一種位于線粒體基質的多酶復合物。PDHC 是一組限速酶， 催化丙酮酸不可逆的氧化脫羧轉化成乙酰輔酶A，將糖的有氧氧化與三羧酸循環和氧化磷酸化連接起來， 在細胞線粒體呼吸鏈能量代謝中的作用至關重要。
關于丙酮酸脫氫酶復合物的的突變的介紹
關于PDHA1 基因的研究較為深入，迄今已發現82 種突變，其中大部分為無義或錯義突變，為43個，除外顯子2 外均發現過突變，其中以外顯子3、7、8、11 最為多見。而無義或錯義突變多見于外顯子3、7 和8，缺失和插入突變主要見于外顯子10 和11。絕大多數男性患者攜帶無義或錯義突變，相反女性則
關于丙酮酸脫氫酶復合物突變的診斷方式介紹
1、血液中丙酮酸脫氫酶復合物酶活力下降，酶活力檢測是診斷該病的金標準。 2、血、腦脊液乳酸和丙酮酸水平的測定：患者血清乳酸和丙酮酸水平常顯著升高，而乳酸/丙酮酸比例正常。如果血清乳酸正常，需要測定腦脊液乳酸和丙酮酸水平，患者腦脊液乳酸和丙酮酸水平通常升高，乳酸/丙酮酸比例正常。 3、丙酮酸脫
簡述丙酮酸脫氫酶復合物缺乏的臨床表現
PDHC 缺陷是導致線粒體能量代謝障礙最常見的原因之一，同時也是兒童乳酸酸中毒和早發性退行性神經變性病的最常見病因。腦內乙酰輔酶A幾乎都來源于丙酮酸，所以PDHC的缺乏常導致多種神經系統損害。按照Robinson等提出的標準，患者的臨床表現可分為三級，Ⅰ級：病人出生后早期即患有嚴重的乳酸血癥，P
關于丙酮酸脫氫酶復合物突變的治療和預后介紹
對于線粒體疾病的治療，還沒有令人滿意的方法。對于PDHC 缺陷患者，生酮飲食、硫辛酸、二氯醋酸、左旋肉堿、輔酶Q10 有一定療效。Brown等認為對于乳酸酸中毒較輕、發育正常的男性PDHC 缺乏患者，生酮飲食的治療效果最好。如果患者對硫辛酸有反應，可以在生酮飲食治療的基礎上輔以TPP治療，可能會
丙酮酸脫氫酶（硫辛酰胺）的測定
實驗方法原理 實驗材料 酶樣品試劑、試劑盒 Tris-HClMgCl2丙酮酸二磷酸硫胺K3［Fe（CN）6］儀器、耗材 分光光度計實驗步驟 實驗所需「試劑」具體見「其他」0.98 ml 實驗混合物0.02 ml 酶樣品30 ℃ 時吸收值于 436 nm 處下降，吸收系數 ε436＝755 l/（mo
BCR復合物的定義
BCR復合物即B細胞抗原受體復合物，是B細胞表面最主要的分子，是B細胞識別抗原和轉導信號的主要單位。BCR復合物由識別和結合抗原的膜免疫球蛋白（mIg）和傳遞抗原刺激信號的Igα（CD79a）和Igβ(CD79b)異源二聚體組成。mIg主要功能是結合特異性抗原。Igα和Igβ的主要功能是作為信號轉導
酶復合物的定義
酶復合物由幾種不同功能的酶彼此聚合形成的復合物。多酶復合體常包括三個或三個以上的酶，組成一個有一定構型的復合體。
丙酮酸脫氫酶（硫辛酰胺）的測定實驗
氰鐵酸作為電子受體 二氯酚吲哚酚作為電子受體 ? ? ? ? ? ? 實驗方法原理 實驗材料 酶樣品
視黃醛脫氫酶的定義
中文名稱視黃醛脫氫酶英文名稱retinal dehydrogenase定 義編號：EC 1.2.1.36。催化以NAD+為氧化劑的視黃醛的脫氫反應，生成視黃酸和NADH的酶。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），酶（二級學科）
醛脫氫酶的定義
醛脫氫酶，是一類以多種醛類為底物的酶類，根據酶學性質、亞細胞定位和組織特異性已經對醛脫氫酶進行了分類，近年來很多研究發現某些醛脫氫酶除了具有催化作用之外，還具有很多其它重要的生理功能。
醇脫氫酶的定義
醇脫氫酶（英語：Alcoholdehydrogenase，簡稱ADH），又名酒精去氫酵素，是一組化合物，CAS編號是9031-72-5，存在于人體或其他動物的消化系統內。酒精在人體內分解，90-95%以上經由氧化途徑，而脫氫過程是當中的最主要步驟，由這種醇脫氫酶及醛脫氫酶負責。
乳酸脫氫酶的定義
乳酸脫氫酶（lactate dehydrogenase，LD??或LDH??，EC1.1.1.27?）是一類NAD依賴性激酶，有LDHA、LDHB、LDHC三種亞基，可構成6種四聚體同工酶。?動物乳酸脫氫酶是由4個亞單位組成的四聚體，常見的A、B兩種亞基構成的5種LDH同工酶（LDH1-5），C亞基
觸角足復合物的定義
中文名稱觸角足復合物英文名稱antennapedia complex定 義昆蟲中對胸部和頭部體節的發育具有調節作用的基因群。應用學科細胞生物學（一級學科），細胞分化與發育（二級學科）
關于丙酮酸脫氫酶復合體的簡介
除此之外，此復合物也是生物體內另外兩種酶復合物的原型，分別是參與檸檬酸循環的α-酮基戊二酸復合物（α-ketoglutarate dehydrogenase complex），以及參與一些氨基酸氧化路徑的支鏈 α-酮酸去氫酶復合物（Branched-chain α-keto acid dehyd
丙酮酸脫氫酶復合體的基本介紹
丙酮酸去氫酶復合物也稱為丙酮酸脫氫酶復合體（英語：Pyruvate dehydrogenase complex；PDH complex；PDC）是生物體內催化丙酮酸轉變成乙酰輔酶A之反應的三種酶及五種輔酶的組合。此復合物所參與的反應名稱是丙酮酸脫羧作用（Pyruvate decarboxylat
羥基丙酮酸還原酶的定義
中文名稱羥基丙酮酸還原酶英文名稱hydroxypyruvate reductase定 義編號：EC 1.1.1.81。催化CH-OH基團脫氫，以NAD(P)+為受體的酶。能催化D-甘油酸在NAD(P)+的存在下生成羥基丙酮酸。是生物體內能量和物質代謝過程中的一種酶。應用學科生物化學與分子生物學（一
NADH脫氫酶復合物的基本信息
中文名稱NADH脫氫酶復合物英文名稱NADH dehydrogenase complex定 義編號：EC 1.6.5.3。由至少16條肽鏈、輔基FMN和鐵硫中心組成的一個傳遞電子的復合物。NADH脫氫酶催化將NADH上的氫原子傳遞給與其結合牢固的輔基FMN、鐵硫中心再將氫從輔基上脫下轉移給呼吸鏈中
酶復合物的定義及性質
定義 酶復合物由幾種不同功能的酶彼此聚合形成的復合物。多酶復合體常包括三個或三個以上的酶，組成一個有一定構型的復合體。 性質 復合體中第一個酶催化的產物，直接由鄰近下一個酶催化，第二個酶催化的產物又為復合體第三酶的底物，如此形成一條結構緊密的“流水生產線”，使催化效率顯著提高。 有點區別
關于丙酮酸脫氫酶復合體的組成介紹
對真核生物來說，組成丙酮酸去氫酶復合物的三種酶及五種輔酶皆位在線粒體中；對原核生物來說，則是位在細胞質里。這些酶除了組合在一起之外，還能夠重復地組成更大的蛋白質群。 組成丙酮酸去氫酶復合物的三種酶分別是：丙酮酸去氫酶、二氫硫辛酰基乙酰基轉基酶、二氫硫辛酰基去氫酶。五種輔酶則是：硫胺素焦磷酸、輔
關于丙酮酸脫氫酶復合體的調控介紹
丙酮酸去氫酶復合物會受到三種方式調控，第一種稱為產物抑制，也就是復合物所催化生成的產物乙酰輔酶A與NADH，能夠抑制復合物的作用能力。其中乙酰輔酶A抑制的對象是E2，NADH則是抑制E3。除此之外，這兩種抑制物氧化之后生成的輔酶A與NAD+，則能夠促進復合物的作用。第二種調控方式是由核苷酸來執行
丙酮酸脫氫酶的結構特點及生理功能
丙酮酸脫氫酶（pdh）是一種催化丙酮酸氧化脫羧的線粒體多酶復合物，是哺乳動物體內調節碳水化合物燃料穩態的主要酶之一。酶活性由磷酸化/去磷酸化循環調節。丙酮酸脫氫酶激酶（pdk）磷酸化pdh導致失活。已發現該基因的多個選擇性剪接轉錄變體。
蘋果酸脫氫酶的定義
蘋果酸脫氫酶是細胞溶酶體中的一種氧化還原酶。