簡述重疊綜合征的臨床表現
重疊綜合征雖可在所有結締組織病及其邊緣病間重疊組合,實際上所見到的病例以系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎/皮肌炎和系統性硬皮病間的重疊為主。 1.系統性紅斑狼瘡與系統性硬皮病重疊 病初常表現為系統性紅斑狼瘡,以后出現皮膚硬化、吞咽困難及肺纖維化等表現。一般面部紅斑發生率較單純系統性紅斑狼瘡低,雷諾現象發生率高。抗dsDNA效價較低,狼瘡細胞陽性率低。ANA呈高效價、高陽性率,成分為抗ENA抗體,熒光核型呈斑點型。 2.系統性紅斑狼瘡與多發性肌炎重疊 除系統性紅斑狼瘡表現外,還有近端肌無力、肌痛及壓痛、萎縮及皮下硬結。血清ANA陽性率高,狼瘡細胞檢出率低。低補體血癥、高γ球蛋白血癥。血清肌漿酶如CPK、LDH及醛縮酶等增高,24小時尿肌酸排出量增加。 3.系統性紅斑狼瘡與類風濕關節炎(RA)重疊 除系統性紅斑狼瘡癥狀外,還有關節炎、關節畸形等RA的表現。血清類風濕因子(RF)及RA特異性抗體(抗CCP、AKA、APF等)......閱讀全文
簡述重疊綜合征的臨床表現
重疊綜合征雖可在所有結締組織病及其邊緣病間重疊組合,實際上所見到的病例以系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎/皮肌炎和系統性硬皮病間的重疊為主。 1.系統性紅斑狼瘡與系統性硬皮病重疊 病初常表現為系統性紅斑狼瘡,以后出現皮膚硬化、吞咽困難及肺纖維化等表現。一般面部紅斑發生率較單純系統性紅斑狼瘡低,雷諾
治療重疊綜合征的簡介
由于重疊綜合征的本質尚不清楚,其治療方法也有待研究。以系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎或系統性硬皮病為中心病的重疊綜合征,其免疫異常顯著,臨床癥狀明顯,常呈現壞死性血管炎的病理特點。一般均采用大劑量激素治療,也有合并應用免疫抑制劑者。對于類風濕性關節炎相關重疊綜合征出現嚴重的關節畸形,可行適當的手
重疊綜合征病例報告
重疊綜合征(overlapsyndromes,OS)是指患者同時或先后出現兩種或兩種以上明確診斷的結締組織病,一般為多發性肌炎(polymyositis,PM)?關節炎">類風濕關節炎(rheumatoidarthritis,RA)?系統性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosu
關于重疊綜合征的預后介紹
重疊綜合征的預后均決定于其類型。Ⅰ型重疊綜合征5年生存率30%,較單一系統性紅斑狼瘡5年生存率(大于70%)明顯減低。其死亡原因主要為心血管并發癥及中樞神經系統損害,死于腎衰者較少。Ⅲ型重疊綜合征的預后決定于以哪一種結締組織病為主。Ⅱ型綜合征以MCTD為代表,預后較好。
簡述紅斑狼瘡與扁平苔蘚重疊綜合征的癥狀體征
紅斑狼瘡與扁平苔蘚重疊綜合征可見三種皮損:LE樣損害,苔蘚樣丘疹及疣狀損害。 所有患者都有DLE樣損害,為圓形紫紅色斑或斑塊,境界清楚,輕度浸潤,部分皮損表面萎縮,常有毛囊性角化過度和鱗屑,偶有毛細血管擴張小點。也有報告皮損中央有水皰、潰瘍者,好發于面部與四肢末端,尤手足背、甲皺襞和掌跖。
重疊綜合征的基本信息介紹
重疊綜合征指的是患有兩種或兩種以上結締組織病的重疊,亦稱為重疊結締組織病。結締組織病的重疊發生通常以傳統的幾個結締組織病最常見,如系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎和多發性肌炎、類風濕關節炎、結節性多動脈炎等。也有以其中的一種或兩種與其他結締組織病或自身免疫性疾病發生重疊,如干燥綜合征、韋格納肉芽腫
關于重疊綜合征的鑒別診斷介紹
1.混合性結締組織病(MCTD) 文獻中大藤真氏亦將MCTD歸于Ⅱ型重疊結締組織病中,現已認為應將MCTD視為一獨立疾患。因為重疊綜合征患者并無高效價的抗URNP抗體,而且類似該病的硬皮病、系統性紅斑狼瘡和多發性肌炎的重疊綜合征一般預后較差。 2.未分化結締組織病 該病指的是患者具有結締組
簡述加德納綜合征的臨床表現
1.腸內表現 常見的是消化系統紊亂,如腹痛、腹瀉或腹瀉與便秘交替出現、便血等。腹瀉多為黏液樣便,很少造成脫水。便血多在排便末了時排出少量新鮮血液,下消化道大出血少見。息肉偶可在大便時脫落排出,息肉很少引起腸梗阻。如已有癌變,可出現消瘦、貧血和惡病質。 2.腸外表現 ①多發性皮脂腺囊腫常在青
簡述尿道綜合征的臨床表現
1、尿道綜合征的癥狀 有尿頻、尿急、尿痛癥狀,部分患者伴尿道燒灼感及排尿困難癥狀。同時,可出現恥骨上膀胱區疼痛、腰痛和性交痛等。 2、尿道綜合征的體征 于尿道外口處可見黏膜水腫、尿道分泌物,有時還可見尿道肉阜、尿道處女膜融合和處女膜傘等。尿道、膀胱頸部有壓痛且伴尿道硬結。 女性尿道綜合征
簡述Turcot綜合征的臨床表現
1.癥狀 癌變前癥狀多不明顯,可首先出現結腸息肉病引起的不規則腹痛、腹瀉、便血或黏液膿血便。也可先見神經膠質細胞瘤引起的癥狀,如腹痛、復視、視力障礙、運動意識障礙等。 2.體征 (1)結腸息肉 ①息肉數為100個左右(家族性結腸腺瘤癥為200~1000個);②全結腸散在分布,體積較大;③癌
簡述sjogren綜合征的臨床表現
SS導致干眼癥狀。瞼裂區結膜充血、刺激感,有輕度結膜炎癥和粘絲狀分泌物,角膜上皮點狀缺損,多見于下方角膜,絲狀角膜炎也不少見,疼痛有朝輕暮重的特點。淚膜消失,淚液分泌試驗異常,結膜和角膜虎紅染色及麗絲胺綠染色陽性有助于臨床診斷。
簡述Down綜合征的臨床表現
1.患兒具明顯的特殊面容體征,如眼距寬,鼻根低平,眼裂小,眼外側上斜,有內眥贅皮,外耳小,舌胖,常伸出口外,流涎多。身材矮小,頭圍小于正常,頭前、后徑短,枕部平呈扁頭。頸短、皮膚寬松。骨齡常落后于年齡,出牙延遲且常錯位。頭發細軟而較少。前囟閉合晚,頂枕中線可有第三囟門。四肢短,由于韌帶松弛,關節
簡述SIADH綜合征的臨床表現
1、有原發病癥狀或用藥史。 2、低鈉血癥表現: 臨床癥狀的輕重與ADH分泌和水負荷的程度有關。多數病人在限制水份時,可不表現典型癥狀。但如予以水負荷,則即可出現水中毒及低鈉血癥表現,可有進行性軟弱無力,倦怠,血鈉
簡述Shwachman綜合征的臨床表現
多于2~10個月齡發病,也可成年發病。兒童期可能無癥狀,也可能有下述1~2個特征: ①胰腺多種酶類減少,可表現為上腹部飽脹不適、吸收障礙、脂肪瀉; ②經常發生各種感染,如復發性呼吸道感染、中耳炎和反復皮膚感染,嚴重者可因敗血癥致死; ③骨骼發育異常,表現為骨骺增寬,骨骺發育不良或軟骨發育不
簡述Bartter綜合征的臨床表現
本病臨床表現復雜多樣,以低血鉀癥狀為主。胎兒期Bartter綜合征表現為間歇性發作的多尿,致孕22~24周出現羊水過多,需反復抽羊水,以阻止早產。 兒童型最常見癥狀為生長延緩(51%)其次為肌乏力(41%),還有消瘦(3l%)多尿(28%)、抽搐(26%)煩渴(26%)等。 成人型最常見癥狀
簡述喬治綜合征的臨床表現
由于胎兒甲狀旁腺機能減退和低血鈣,新生兒出現手足搐搦癥,低血鈣癥傾向于生后1年內緩解,患兒表現為特殊面孔,如眼眶距離增寬,耳郭位置低且有切跡,上唇正中縱溝短,頜小和鼻裂。常存在大血管異常,如法洛四聯癥和主動脈弓右位。如新生兒期未死亡,生后3~4個月可發生各種嚴重的病毒、真菌如念珠菌和卡氏肺囊蟲感
簡述加德納綜合征的臨床表現
1.腸內表現 常見的是消化系統紊亂,如腹痛、腹瀉或腹瀉與便秘交替出現、便血等。腹瀉多為黏液樣便,很少造成脫水。便血多在排便末了時排出少量新鮮血液,下消化道大出血少見。息肉偶可在大便時脫落排出,息肉很少引起腸梗阻。如已有癌變,可出現消瘦、貧血和惡病質。 2.腸外表現 ①多發性皮脂腺囊腫常在青
簡述Turner綜合征的臨床表現
臨床表現為身矮、生殖器與第二性征不發育和一組軀體的發育異常。身高一般低于150厘米。女性外陰,發育幼稚,有陰道,子宮小或缺如。軀體特征為多痣、眼瞼下垂、耳大位低、腭弓高、后發際低、頸短而寬、有頸蹼、胸廓桶狀或盾形、乳頭間距大、乳房及乳頭均不發育、肘外翻、第4或5掌骨或跖骨短、掌紋通關手、下肢淋巴
簡述雷諾綜合征的臨床表現
雷諾綜合征是由于寒冷或情緒激動引起發作性的手指(足趾)蒼白、發紫然后變為潮紅的一組綜合征。沒有特別原因者稱為特發性雷諾綜合征;繼發于其他疾病者,則稱為繼發性雷諾綜合征。 多發生在20~40歲,女性多于男性。起病緩慢,開始為冬季發作,時間短,逐漸出現遇冷或情緒激動即可發作。一般多為對稱性雙手手指
簡述HELLP綜合征的臨床表現
其臨床表現多樣,典型的臨床表現為乏力、右上腹疼痛及惡心嘔吐,體重驟增,脈壓增寬,但少數患者高血壓、蛋白尿臨床表現不典型。可出現母兒嚴重并發癥:孕婦可發生子癇、胎盤早期剝離、DIC、腎衰竭、急性肺水腫、嚴重的腹水、腦水腫、視網膜脫離、傷口血腫感染甚至敗血癥等;胎兒可發生缺氧、早產、胎兒生長受限,甚
簡述Fournier綜合征的臨床表現
1.局部表現:以病變局部廣泛腫脹,皮膚灼熱,有紅斑或起皰,皮色紫暗,組織變硬,疼痛顯著為特點。如為肛門直腸感染所致,除有上述表現外,還可出現里急后重;甚或肛門流出帶血的臭穢液體,當膿腫切開或潰破后,多有惡臭黑色的液體流出。感染也可向其他部位擴散。張慶榮將局部病變的擴張分為2型:①病變侵犯肛門直腸
簡述goodpasture綜合征的臨床表現
發病前部分患者有呼吸道感染,以后有反復咯血,大多數出現在腎臟病變之前,長者數年(最長可達12年),短者數月,少數則在腎炎后發生。在咯血時肺彌散功能減退,出現低氧血癥,貧血常見。腎臟表現:每例均有蛋白尿、紅細胞及管型,可有肉眼血尿。腎功能減退,然而進展速度不一,有的患者可在1~2日內呈現急性腎功能
簡述Horton綜合征的臨床表現
Horton綜合征分為發作性和慢性。發作性CH無先兆,頭痛固定于一側眼及眼眶周圍。發作多在晚間,初感一側眼及眼眶周圍脹感或壓迫感,數分鐘后迅速發展為劇烈脹痛或鉆痛,并向同側額顳部和頂枕部擴散,同時伴有疼痛側球結膜充血、流淚、流涕、出汗、眼瞼輕度水腫,少有嘔吐。60%~70%患者發作時病側出現Ho
簡述Austrain綜合征的臨床表現
Austrain綜合征除原發病的臨床表現外,有以下共同特點:發病較隱匿,進展緩慢;進行性呼吸困難,繼而出現不同程度的發紺,呼吸淺而快。久病后發生杵狀指(趾);咳嗽,少量咳痰,可有發熱、體重減輕等;晚期可發生右心衰竭。典型體征主要有雙肺的吸氣爆裂音和杵狀指。
簡述x綜合征的臨床表現
1.主要癥狀 X綜合征的主要臨床表現為發作性胸痛,既可表現為典型勞力性心絞痛又可表現為非典型胸痛,既可表現為穩定型心絞痛,也可表現為不穩定性心絞痛,持久的靜息型胸痛。對含服硝酸甘油無效,胸痛持續時間可長達1~2小時之久,相當一部分患者誘發體力活動的閾值不恒定,可于凌晨痛醒,也有些患者表現為持續
簡述Liddle綜合征的臨床表現
臨床癥狀與原發性醛固酮增多癥相似,主要是高血壓、低血鉀與堿中毒。患者表現為頭痛、肌肉無力及軟癱、多尿、煩渴、抽搐、感覺異常、視網膜病變。與原發性醛固酮增多癥不同的是血及尿中醛固酮含量不高。化驗檢查呈嚴重腎性失鉀,血鉀常低至2.4~3.5mmol/L,而血醛固酮不高或降低,尿17-羥和17-酮類固
簡述頂葉綜合征的臨床表現
表現為感覺性失語(常伴健忘性失語)、單獨性失用(可有結構失用、意想性失用以及意想性運動性失用)和伴失寫和失讀。還常有對側偏身感覺障礙、伴相應手和足的觸覺性失認,暫時輕偏癱、同側偏盲、失認等。 1.右利手者頂葉損害:表現為左側半身自體局部認識不能、空間認識不能、穿衣失用、結構失用、空間失讀、失計
簡述下丘腦綜合征的臨床表現
1.病史 有顱內炎癥、腫瘤、創傷、手術、放射治療或某些先天性疾病。 2.內分泌功能障礙 肥胖;性早熟;閉經、溢乳、性欲減退、陽痿;怕冷、少汗、脫發、黏液性水腫、無力;多飲、多尿等。上述改變不能用單一垂體或靶器官損害來解釋。 3.攝食障礙 貪食致肥胖,厭食致消瘦或貪食—厭食交替發作。
簡述腹絞痛綜合征的臨床表現
1.多見于中、老年男性患者,有動脈硬化的其他表現。 2.腹部絞痛常在餐后15~30分鐘出現,持續1~3小時,疼痛時間和強度與進食量有關。腹絞痛可為腸血管梗死的先兆。 3.伴有惡心、嘔吐、腹瀉,患者常因害怕疼痛而減少進食,造成體重減輕。 4.有時在上腹部可聽到收縮期血管雜音。 5.可出現貧
簡述盲襻綜合征的臨床表現
1.胃腸道癥狀 本病的主要臨床表現是腹瀉,包括脂肪瀉和水瀉,伴有腹脹、腹痛、惡心、嘔吐。由于食物分解過度,造成糞便多且惡臭。偶因腸襻黏膜糜爛、潰瘍形成而引起消化道出血、穿孔。 2.消化吸收不良 患者因維生素B12吸收不良、消耗過大,常引起高色素性大細胞貧血;也可因鐵吸收障礙出現低色素性小細