肥胖生殖無能綜合征的臨床表現
本病征70%的患者年齡在20歲以下,男孩多見。肥胖通常為中等度,多數在短期內迅速出現,其分布不均勻,以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特別顯著,呈女性型。面部及四肢相對為細,指、趾顯得細而尖。 性發育障礙或性機能衰退是臨床明顯的特征。男童常有陰莖、陰囊及睪丸甚小,往往有隱睪,至青春期無外生殖器發育,胡須、陰毛、腋毛均缺乏,身材較矮小,音調尖細,皮膚細膩,亦可出現女性化乳房。女孩則乳房特別大而乳腺呈萎縮狀態,內、外生殖器均發育不良,呈幼稚型,無月經來潮及第二性征出現或推遲出現。成年后發病者則第二性征逐漸衰退,性功能低下,生殖能力喪失。 兩性均有骨齡遲延,有時出現尿崩癥。多食、嗜睡、懶惰等亦較常見。智能大多正常。 此外可由原發病出現顱內壓增高的癥狀,如惡心、嘔吐、頭痛、視力障礙、視乳頭改變、失明及蝶鞍擴大、鞍背菲薄且向后豎起、鞍底下陷、蝶竇變窄,后床突呈線形改變或破壞消失等,X線片異常。有時本綜合征可作為突出的臨床表現而原......閱讀全文
肥胖生殖無能綜合征的臨床表現
本病征70%的患者年齡在20歲以下,男孩多見。肥胖通常為中等度,多數在短期內迅速出現,其分布不均勻,以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特別顯著,呈女性型。面部及四肢相對為細,指、趾顯得細而尖。 性發育障礙或性機能衰退是臨床明顯的特征。男童常有陰莖、陰囊及睪丸甚小,往往有隱睪,至青春期無外生殖器
肥胖生殖無能綜合征的檢查
1、病史:可有腦外傷、腦炎、腦部腫瘤等病史。食欲旺盛。 2、查體:肥胖,以乳房、下腹部、陰阜部位明顯。第二性征發育不全;生殖器官發育障礙,陰莖睪丸均呈幼稚型。若繼發于腦部占位病變,可有頭痛、嘔吐、視覺障礙等。 3、化驗:精液檢查,精液量少,質地清稀,少精子或無精子,有大量的生精細胞。血清FS
肥胖生殖無能綜合征的概述
肥胖性生殖無能綜合征屬內分泌─代謝功能紊亂性疾病。兒童多從10歲以后開始肥胖,陰莖、睪丸發育均小,可伴隱睪等,至青春期亦不長腋毛、陰毛等。2、查體:肥胖,以乳房、下腹部、陰阜部位明顯。
肥胖生殖無能綜合征的診斷
一、原發性性腺功能減退癥 性腺激素水平低,但血促性腺激素LH及FSH水平增高。 二、假性肥胖生殖無能綜合征 青春期前后發生的肥胖,外生殖器發育落后。多有家族傾向,青春期以后肥胖漸消失,生殖器最終發育正常。 三、20歲以下,短期內多食而肥胖,以乳房、下腹部為主。伴生殖器發育及第二性征發育障礙。
肥胖生殖無能綜合征的臨床表現及檢查
臨床表現 本病征70%的患者年齡在20歲以下,男孩多見。肥胖通常為中等度,多數在短期內迅速出現,其分布不均勻,以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特別顯著,呈女性型。面部及四肢相對為細,指、趾顯得細而尖。 性發育障礙或性機能衰退是臨床明顯的特征。男童常有陰莖、陰囊及睪丸甚小,往往有隱睪,至青春
肥胖性生殖無能綜合征的檢查
1.實驗室檢查 (1)激素檢查尿促性腺激素濃度及性激素濃度降低。 (2)葡萄糖耐量試驗常示葡萄糖耐量減低。 (3)病理檢查睪丸活檢顯示曲細精管明顯萎縮,間質纖維化,無成熟精子,均有助診斷。 (4)染色體檢查染色體無異常。 2.其他檢查 (1)CT等檢查可發現占位性病變。 (2)眼底
肥胖性生殖無能綜合征的診斷
本綜合征的診斷主要根據原發病、肥胖、性發育三個特點,無原發病者診斷稍困難,如有下半身的肥胖,應考慮本病。
肥胖性生殖無能綜合征的病因
垂體腫瘤,顱咽管瘤壓迫下丘腦 垂體腫瘤,顱咽管瘤壓迫下丘腦為常見原因之一,以下丘腦部位腫瘤或炎癥為最常見原因,腦炎,腦膜炎,腦膿腫,顱內結核,顱腦外傷也可引起,有的患者雖經多種檢查甚至病理解剖亦未能發現有器質性病變,可能是原發性下丘腦-垂體功能紊亂。 下丘腦黃體生成素釋放激素(LHRH)分泌
肥胖性生殖無能綜合征的臨床表現及檢查
臨床表現 本病征男孩多見。肥胖通常為中等度,多數在短期內迅速出現,其分布不均勻,以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特別顯著,呈女性型。面部及四肢相對為細,指、趾顯得細而尖。 性發育障礙或性功能衰退是臨床明顯的特征。男童常有陰莖、陰囊及睪丸甚小,往往有隱睪,至青春期無外生殖器發育,胡須、陰毛、
肥胖生殖無能綜合征的檢查及診斷
檢查 1、病史:可有腦外傷、腦炎、腦部腫瘤等病史。食欲旺盛。 2、查體:肥胖,以乳房、下腹部、陰阜部位明顯。第二性征發育不全;生殖器官發育障礙,陰莖睪丸均呈幼稚型。若繼發于腦部占位病變,可有頭痛、嘔吐、視覺障礙等。 3、化驗:精液檢查,精液量少,質地清稀,少精子或無精子,有大量的生精細胞。
肥胖性生殖無能綜合征的臨床意義
本病征男孩多見。肥胖通常為中等度,多數在短期內迅速出現,其分布不均勻,以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特別顯著,呈女性型。面部及四肢相對為細,指、趾顯得細而尖。 性發育障礙或性功能衰退是臨床明顯的特征。男童常有陰莖、陰囊及睪丸甚小,往往有隱睪,至青春期無外生殖器發育,胡須、陰毛、腋毛均缺乏,
肥胖性生殖無能綜合癥的簡介
肥胖性生殖無能綜合征又稱Frö;hlich綜合征、Babinski-Frö;hlich綜合征、Leaunois-Cleret綜合征、肥胖性生殖無能性營養不良癥、腦性肥胖癥。本病征以幼兒、學齡期男孩多見,肥胖、性器官發育不良、尿崩等為其特征。大多數由下丘腦、垂體或其鄰近部位腫瘤、腦
關于肥胖性生殖無能綜合癥的護理介紹
必須充分品味食物:咀嚼可向大腦傳遞已經進食的信號。因此,養成每口咀嚼20次的習慣很重要。 確定規則的、正確的進食時間 就寢前匯總進食是肥胖的原因。重要的一點是要在活動開始之際進食。特別是早餐應多吃,晚餐少吃,睡前則禁止進食。 禁止匯總買東西:常可看到肥胖者一次大量購買多種食品的情景。冰箱總是
關于肥胖性生殖無能綜合癥的癥狀介紹
肥胖:病人身軀呈不均勻性肥胖,以頸部、軀干及肢體的近端部最為顯著。特別是乳房區、骨盆周圍及恥骨聯合區。由于脂肪的異常分布,骨盆顯得寬大,四肢相對細小。男孩常有乳房發育,故男性患者呈女性體型。 形體特點:病人的鼻、嘴及手往往較小,手指、足趾纖細,指(趾)甲小,可有不同程度的膝外翻,肌肉張力減退,
關于肥胖性生殖無能綜合癥的發病機制介紹
肥胖性生殖無能綜合征的性功能低下屬于下丘腦源性的。因為多種原因使下丘腦黃體生成素釋放激素(LHRH)分泌障礙,導致黃體生成素(LH)及卵泡刺激素(FSH)分泌減少,而繼發性腺功能低下,動物實驗證實,累及正中隆起時,促性腺激素釋放激素(GnRH)分泌低下,性功能不全,可使生殖器萎縮。至于發生肥胖的
分析肥胖性生殖無能綜合癥的發病原因
垂體腫瘤、顱咽管瘤壓迫下丘腦為常見原因之一,以下丘腦部位腫瘤或炎癥為最常見原因,腦炎、腦膜炎、腦膿腫、顱內結核、顱腦外傷也可引起。有的患者雖經多種檢查甚至病理解剖亦未能發現有器質性病變,可能是原發性下丘腦-垂體功能紊亂。
關于肥胖性生殖無能綜合癥的檢查方式介紹
激素檢查:尿促性腺激素濃度及性激素濃度降低。 葡萄糖耐量試驗:常示葡萄糖耐量減低。 病理檢查:睪丸活檢顯示曲細精管明顯萎縮,間質纖維化,無成熟精子,均有助診斷。 染色體檢查:染色體無異常。 CT等檢查可發現占位性病變。 眼底檢查有視神經乳頭水腫。 頭顱X線檢查顯示蝶鞍損傷和鈣化,視神
關于肥胖性生殖無能綜合癥的預防治療介紹
積極預防和治療腦炎、腦膜炎、腦膿腫、結核等感染性疾病,積極預防腦外傷等。 治療分病原治療及內分泌紊亂治療兩方面: 病源為下丘腦或垂體腫瘤、視神經腫瘤 根據其性質以及是否引起壓迫癥狀考慮放射或外科手術治療。 內分泌紊亂方面的治療 性腺功能減退可用LHRH、HCG或性激素替代治療: 雄激素替代
簡述小兒肥胖通氣不良綜合征的臨床表現
患兒臨床主要表現為:不能平臥,心悸,口唇發紺,全身水腫,呼吸困難的癥狀。隨著病情的發展,出現間歇或潮式呼吸,神志不清,嗜睡或昏睡等。 1.通氣不足 出現一系列呼吸衰竭癥狀,如青紫和呼吸窘迫,血氣檢查見低氧血癥及二氧化碳潴留。 2.呼吸系統癥狀 呼吸淺促,夜間常有呼吸暫停發作,有周圍性或混
小兒單純性肥胖癥的鑒別診斷
單純性肥胖兒每因體脂過多,將外生殖器掩蓋,以致錯認為外生殖器發育遲緩,應加注意。一般常懷疑過肥小兒為內分泌異常所致,實際上內分泌系統病所致肥胖比較少見,并且伴有其他癥狀,可資鑒別。 垂體及下丘腦病變可引起肥胖,稱為肥胖性生殖無能癥,但其體脂有特殊分布,以頸、頦下、乳、髖及大腿上部最為明顯,手指
睪丸活檢檢查的相關疾病和癥狀介紹
1、相關疾病 小兒先天性睪丸發育不全,小兒視網膜色素變性-肥胖-多指綜合征,小兒家族性嗅神經-性發育不全綜合征,肥胖性生殖無能綜合征,小兒脆性X染色體,血清抗精子抗體陽性之不孕癥,先天性睪丸發育不全,男假兩性畸形,輸精管堵塞,少精癥。 2、相關癥狀 鞘膜積液,精血衰少,精子異常,精子活力低
簡述下丘腦性閉經的發病機制
引起下丘腦性閉經的原因有: 1.精神、神經因素 2.顱內器質性病變 3.慢性消耗性疾病 4.肥胖生殖無能性營養不良癥由于下丘腦及其周圍組織的病變使下丘腦-垂體之間的神經體液聯系失常,表現有肥胖、閉經、生殖器官及第二性征發育不全,尿崩癥以及智力發育不全或減退等現象。 5.藥物影響 6.
小兒視網膜色素變性肥胖多指綜合征的臨床表現
男性多見,兒童期發病,通常在10~15歲。 1、小兒視網膜色素變性-肥胖-多指綜合征— 視網膜色素變性 常有視力減弱“夜盲”,有的甚至完全失明,檢查為色素性視網膜炎所致,尚可見眼球震顫、小眼球、上瞼下垂、內眥贅皮、圓錐角膜、虹膜缺損、白內障、斜視、近視或遠視、嬰兒性青光眼等眼部癥狀。 2、
性幼稚病的病因
1、低促性腺激素性性幼稚癥 由于下丘腦及垂體病變,致使促性腺激素分泌顯著減少或缺乏。如性幼稚一色素性視網膜炎一多指趾畸形綜合征、性幼稚一失嗅綜合征、肥胖生殖無能綜合征、生長激素缺乏侏儒癥和單一性促性腺激素缺乏。 2、性腺發育不良 表現為高促性腺激素性。
性幼稚病的鑒別診斷
(一)性幼稚一色素視網膜一多指(趾)畸形綜合征 該病為隱性遺傳性疾病,因下丘腦發育缺陷,促性腺激素釋放激素缺乏影響促性腺激素的產生,導致性腺不發育。同時伴有其他缺陷和畸形,其主要特征表現有肥胖、性幼稚、智力低下、色素性視網膜炎、多指(趾)、先天性心臟病等,但上述癥狀不一定全部出現。 (二)性
性幼稚病的診斷
(一)性幼稚一色素視網膜一多指(趾)畸形綜合征 該病為隱性遺傳性疾病,因下丘腦發育缺陷,促性腺激素釋放激素缺乏影響促性腺激素的產生,導致性腺不發育。同時伴有其他缺陷和畸形,其主要特征表現有肥胖、性幼稚、智力低下、色素性視網膜炎、多指(趾)、先天性心臟病等,但上述癥狀不一定全部出現。 (二)性
生殖器皰疹臨床表現
??? 臨床表現??? 1.初發生殖器皰疹??? 初發生殖器皰疹分為原發性生殖器皰疹和非原發的初發生殖器皰疹。前者為第一次感染HSV而出現癥狀者為原發性生殖器 皰疹。其病情相對嚴重。而部分病人既往有過HSV-1感染(主要為口唇或顏面皰疹)又再次感染HSV-2而出現生殖器皰疹的初次發作,為非原發的
概述第三腦室腫瘤的臨床表現
1.顱內壓增高 由于腫瘤的阻塞使腦脊液循環發生障礙產生腦室擴大和顱內壓增高,在臨床上患者表現為發作劇烈頭痛、惡心嘔吐。其頭痛往往因頭位和體位的變動而得以暫時緩解,這可能是由于呈活瓣狀之腫瘤在腦室內第三腦室黏液性囊腫發生移動使阻塞暫時緩解,腦脊液循環通路得到通暢從而使頭痛減輕或停止。再次阻塞,復
肥胖性低通氣綜合征的鑒別
1.呼吸中樞受抑制 與藥物腦炎等病變使呼吸中樞受抑制勱,減弱呼吸動力,至通氣功能障礙火罐網,造成缺氧及二氧化碳潴留相鑒別。 2.肺部病變 (1)生理無效腔加大通氣量降低:在肺炎、毛細支氣管炎哮喘及肺水腫時呼吸淺快,氣道痙攣狹窄或阻塞,通氣量減少生理無效腔加大,呼吸效率降低勱。呼吸肌麻痹如感染
對抗肥胖/代謝綜合征的新策略
最近,美國馬歇爾大學Joan C. Edwards醫學院(SOM)和馬歇爾大學跨學科研究所(MIIR)的研究人員,確定了一種機制,用于阻斷細胞鈉-鉀泵放大氧化劑(活性氧)的信號。這些氧化劑可導致肥胖和代謝綜合征。 這項研究結果發表在本周的Science新刊《Science Advances》。