關于彈性假黃瘤病的診斷鑒別介紹
1、疾病診斷: 根據在皮膚受摩擦較多的部位出現淡黃色至橘黃色皮疹及皮膚增厚、彈性差、松弛,同時眼底有特征性血管樣線紋及內臟有栓塞癥狀和體征,可診斷該病。 [3] 2、疾病鑒別: 在鑒別診斷方面,需注意與硬化萎縮性苔蘚、硬皮病、皮膚弛緩癥等鑒別。上述各病均無與本癥同時存在的皮膚、眼底及血管等方面表現。......閱讀全文
關于彈性假黃瘤病的診斷鑒別介紹
1、疾病診斷: 根據在皮膚受摩擦較多的部位出現淡黃色至橘黃色皮疹及皮膚增厚、彈性差、松弛,同時眼底有特征性血管樣線紋及內臟有栓塞癥狀和體征,可診斷該病。 [3] 2、疾病鑒別: 在鑒別診斷方面,需注意與硬化萎縮性苔蘚、硬皮病、皮膚弛緩癥等鑒別。上述各病均無與本癥同時存在的皮膚、眼底及血管等
關于彈性假黃瘤病的分類介紹
該病臨床分兩型:Ⅰ型:皮損呈橘皮樣并有嚴重的心血管并發癥如心絞痛,跛行,高血壓及嚴重的脈絡膜炎。Ⅱ型:較Ⅰ型多4倍,全身有廣泛分布的皮膚斑狀或灶狀病變,伴有近視、高腭弓、藍鞏膜和全身多個關節松弛癥。該病的皮膚癥狀最初由Rigal(1881)所描述,以后瑞典的Groenblad(1929)與Str
關于彈性假黃瘤病的分類介紹
常染色體顯性遺傳Ⅰ型:表現在四肢屈側出現橘皮樣外觀,伴有高血壓、心絞痛、間歇性跛行等嚴重循環障礙及眼部癥狀。 常染色體顯性遺傳Ⅱ型:特征性表現有淡黃色丘疹、高血壓、間歇性跛行、眼部癥狀、皮膚伸展性增加及高腭弓等。 常染色體隱性遺傳Ⅰ型:特征性表現有皮疹、皮膚伸展性增加、高血壓、眼部癥狀如藍鞏
關于彈性假黃瘤病的預防介紹
一級預防:遺傳病的預防,除了從整個人群的角度做好流行病學調查、攜帶者檢出、進行人群遺傳監護和環境監護,開展婚姻和生育指導,努力降低人群中遺傳病發生率,提高人口素質之外,針對個體,必須采取有效的預防措施,避免遺傳病后代的出生(即實行優生)和遺傳變異的發生,采取通常的措施包括,婚前檢查、遺傳咨詢、產
關于彈性假黃瘤病的簡介
彈性假黃瘤病(pseudoxanthoma elasticum,PXE)在臨床上以皮膚損害、內臟出血、過早鈣化、閉塞性血管病及并發癥如心絞痛、跛行、高血壓變化和眼底血管條紋改變為特征,該病多發于青年女性,無特效療法,多采用對癥治療。 該病多發于青年女性。皮膚損害 一般發生在青少年期,但也可見于
關于小兒彈性假黃瘤的診斷治療介紹
1、診斷: 本病征的臨床表現比較特殊,典型皮損出現后診斷即可確立。 2、治療: 從改善外觀的角度,可行整形術以改善皮膚松弛。維生素E對視力減退有益,曾有報道用維生素E治療獲得較好的效果。對血管病變尚無效治療,以對證治療為主。限制鈣、磷性飲食和透明質酸酶有一定療效。此外,有報道先用1%普魯卡
關于彈性假黃瘤病的疾病檢查介紹
血常規:反復消化道出血者可有不同程度的貧血。 尿常規:偶見肉眼血尿,部分病人可有鏡下血尿。 生化學檢查:合并甲狀腺功能亢進者,甲狀腺激素升高。合并糖尿病者,血糖升高等。 X線檢查:胸片顯示左心室肥大,可伴有主動脈鈣化。當有心功能不全時,可顯示為心力衰竭的X線征象。血管造影可顯示肢體動脈管腔
關于彈性假黃瘤的診斷和治療
診斷 根據皮膚摩擦較多的部位出現黃色或橘黃色皮疹、皮膚增厚、彈性差、皮膚松弛,同時視網膜血管呈灰色至棕紅色的曲線狀條紋可以診斷本病。有時可能需要與原發性甲亢、糖尿病鑒別,病史、臨床表現及實驗室檢查可以鑒別。 治療 本病無有效治療方法,多為對癥支持治療。對于皮損,可用1%普魯卡因局部注射,有
治療彈性假黃瘤病的簡介
該病無特效療法,多采用對癥治療。對于皮損,可用1%普魯卡因局部注射,有時可阻止皮損惡化。過于廣泛的皮膚皺褶,可行矯形術。有消化道出血者,應給予輸血和止血藥物。有高血壓或冠狀動脈供血不全者,需進行擴張血管、抗凝治療及給予溶栓制劑如尿激酶等。一旦發生心力衰竭和腦血管意外,應給予相應處理。有報道應用玻
關于彈性假黃瘤病的發病原因分析
該病屬于全身彈力纖維障礙,病因迄今不明。多數人認為與先天性因素有關。有以下幾方面看法: 家族遺傳學說:根據該病多有家族史這一事實,因而認為該病與遺傳有關。 內分泌障礙:甲狀腺或胸腺肥大、卵巢功能障礙,可以引起該病,因而推論該病可能與內分泌障礙有關。 代謝障礙:有人對該病進行皮膚組織學檢查發
概述彈性假黃瘤病的發病機制
發病機制還不清楚。多數人認為與先天性因素有關。有以下幾方面看法 家族遺傳學說:Touroine搜集了文獻中報告的238例病例,其中114例有家族史。Stemmerman在報道中提到Streiff和Portman家族9個姊妹中,有5人患該病,其遺傳方式為常染色體隱性遺傳。Pope提出其遺傳方式有
關于小兒彈性假黃瘤的簡介
彈性假黃瘤即假性彈性黃色瘤病,又稱皮膚假性黃色瘤、營養不良性彈力纖維病、系統性彈力纖維病、全身彈力纖維碎裂癥、遺傳性彈力纖維營養不良癥、Granblad-Strandberg-Touraine綜合征、Touraine綜合征、Darier-Granblad-Strandberg綜合征等。本病征是一
關于黃瘤病的鑒別診斷介紹
1.結節病 此病組織病理學檢查為真皮內大小不等的上皮樣細胞肉芽腫,周圍很少淋巴細胞浸潤,呈“裸結節”。 2.朗格漢斯細胞組織細胞增生癥 此病組織病理學檢查可見由組織細胞、多核巨細胞、嗜酸性細胞、淋巴細胞和漿細胞組成的肉芽腫改變,免疫組化染色組織細胞S-100蛋白陽性,CD1a陽性。
怎樣檢查彈性假黃瘤?
1、實驗室檢查 (1)血常規:反復消化道出血者可有不同程度的貧血。 (2)尿常規:偶見肉眼血尿,部分患者可有鏡下血尿。尿糖陽性。 (3)大便檢查:可有大便隱血試驗陽性。 (4)生化檢查:合并甲亢者,甲狀腺激素升高。合并糖尿病者,血糖升高等。 2、X線檢查 胸片顯示左心室肥大,可伴有主
概述彈性假黃瘤病的臨床表現
該病好發于青年女性。主要有皮膚損害,心血管損害,消化道病變,眼部病變,神經精神病變,腎臟病變。 皮膚損害:一般發生在青少年期,但也可見于出生后不久。皮疹對稱,好發于頸部兩側、臍周、腋窩、腘窩和腹股溝等部皺褶處,亦可見于口腔、鼻腔黏膜,偶可見于陰道或直腸黏膜。皮膚增厚,彈性差,松弛。皮疹呈針頭大
簡述彈性假黃瘤病的并發癥
心血管損害時可并發周圍血管病、高血壓、冠心病,心絞痛發作,但發生急性心肌梗死和猝死者較少。眼部病變時可并發視網膜出血,增生性改變、色素沉著、網狀黃斑、脈絡膜玻璃樣變性、視網膜結疤。眼底改變,消化道反復出血。腦血管病變可并發神經精神癥狀,出現輕度偏癱、智力異常、蛛網膜下腔出血、基底動脈供血不全、癲
關于小兒彈性假黃瘤的病因分析
本病屬于全身彈力纖維障礙,病因迄今不明。多數人認為與先天性因素有關。有以下幾方面看法: 1.家族遺傳學說 本病多有家族史,認為與隱性和顯性遺傳均有關。 2.內分泌障礙 甲狀腺或胸腺肥大、卵巢功能障礙,可引起本病,因而推論本病可能與內分泌障礙有關。 3.代謝障礙 有人對本病進行皮膚組織
兒童彈性纖維假黃瘤病例分析
1病例介紹患兒男,9 歲,頸部和腹部丘疹 3 年,于 2016 年 8 月 15 日來我科就診。 3 年前患兒無明顯誘因頸部和腹 部出現少許粟粒至米粒大淡黃色或膚色丘疹,無融合, 后丘疹逐漸增多、變大,融合成片,形成網狀、條紋狀斑 塊,斑塊表面出現皮膚松弛。 病程中無瘙癢,無視力障 礙,
概述彈性假黃瘤的臨床表現
1.皮膚損害 從兒童期開始,出現于頸部兩側、臍周、腋窩、腘窩和腹股溝等皮膚褶皺處,呈對稱性分布。表現為局部皮膚增厚、彈性差、皮膚松弛,可見針尖至黃豆大小的黃色瘤樣皮疹,多呈簇狀分布或融合呈網狀。部分皮膚毛孔擴大,如“拔毛雞皮”樣外觀。 2.心血管損害 包括高血壓、冠心病、周圍血管病及心內膜
關于黃瘤病的檢查診斷介紹
一、檢查: 1.體格檢查 可見各型黃瘤病特征性的黃色或橘黃色斑片、丘疹或結節樣皮膚損害。 2.血生化檢查 多數患者可有血漿脂蛋白含量升高。 3.組織病理檢查 真皮內大量泡沫狀組織細胞浸潤,集合呈結節狀或彌漫分布,血管周圍稀疏淋巴細胞浸潤,表皮一般變薄。 二、診斷: 注意收集患者病
概述小兒彈性假黃瘤的臨床表現
1.皮膚損害 頸側、鎖骨下、腋、腹壁、腹股溝、會陰、大腿等處為好發區,這些部位的皮膚可見一些直徑1~3mm的黃色或乳白色小斑丘疹,按條狀或網狀排列成片,伴以毛細血管擴張。唇內面、腭、鼻、胃腸、陰道等黏膜亦可受累。皮損常經久不變,并有對稱性分布傾向,偶可發展為慢性肉芽腫結節。皮膚增厚,松軟而略有
關于炎性假瘤的鑒別診斷介紹
1.眼痛、眼瞼及結膜充血、水腫等炎癥表現。 2.眼球突出、眼球運動受限。 3.眼眶可捫及硬性腫物。 4.X-線片示眶內密度增高,但多無骨質破壞。 5.超聲探查:A超顯示不規則或殼狀低回聲區,B超顯示均勻稠密的團塊圖像。 6.CT掃描見形狀不規則、邊界不圓滑、不均質軟組織塊影或占據眶內一
關于肺炎性假瘤的鑒別診斷介紹
肺炎性假瘤在診斷上很難與肺癌、肺結核瘤、錯構瘤等相鑒別,這給治療帶來很大的困難。 1.肺癌 在臨床上,最重要的是與肺癌相鑒別,這直接關系到治療的方法及手術切除的范圍。從病史上看,炎性假瘤患者年齡一般較輕,多無長期吸煙史,全身情況多無明顯變化,可有一過性發熱史,無持續的痰中帶血,無肺外癥狀;從
關于假上皮瘤樣增生的鑒別診斷介紹
某些皮膚疾病誘發表皮向下顯著增生,組織學類似于高分化鱗狀細胞癌,但不是真性鱗狀細胞癌,要注意鑒別。高分化鱗狀細胞癌可有核異型,浸潤深部可見角珠形成以及單細胞角化現象。
關于眼眶炎性假瘤的鑒別診斷介紹
1.眼眶蜂窩織炎 本病系細菌感染性眶內病變,起病急,具有明顯的感染癥候群,患者可有全身伴隨癥狀,外周血白細胞計數升高,對抗生素治療反應敏感。 2.眼眶淋巴瘤 多發生于中老年人。眼瞼可以出現充血水腫,上瞼下垂,結膜明顯水腫,眼球突出,眼球運動障礙等。眼眶炎性假瘤對激素治療一般較為
關于黃瘤病的基本介紹
黃瘤病是真皮、皮下組織及肌腱中含脂質的組織-泡沫細胞局限性聚集,形成以棕黃色或橘黃色斑片、丘疹或結節等皮膚腫瘤樣病變為特點的皮膚疾病。好發于高脂蛋白血癥者,也是此類患者常見且有診斷價值的皮膚表現。 病因尚不明確。伴高脂蛋白血癥患者血脂升高是其主要原因,脂質在組織中沉積并被組織細胞吞噬形成組織-
關于黃瘤病的分類介紹
可分為原發性黃瘤病和繼發性黃瘤病,前者又分為家族性和非家族性兩類,家族性常有不同程度的血脂代謝障礙和系統表現,非家族性常為散發,一般無血脂代謝異常及系統表現。繼發性黃瘤病指由其他疾病引起的血脂代謝異常所致的黃瘤病,如糖尿病、淋巴瘤等。
心臟乳頭樣彈性纖維瘤的鑒別診斷介紹
在診斷中應注意與巨大鞭毛蟲的贅生物相鑒別,此種贅生物可見于70%~80%的心臟病患者,主要由纖維素沉積在各心臟瓣膜的接觸緣,呈簇狀聚集的細絲狀物,特別是此種贅生物不會發生在半月瓣的主動脈面,也不會發生在心腔壁的內膜面,這些都與乳頭狀彈性纖維瘤完全不同。
關于胰腺假囊腫的鑒別診斷介紹
胰腺假性囊腫須與胰腺膿腫和急性胰腺蜂窩織炎鑒別。伴隨膿腫的病人常有感染表現。偶爾,假性囊腫可表現為體重下降、黃疸和觸及無痛性腫大的膽囊,常首先考慮為胰腺癌。CT掃描顯示病變為液性,提示為胰腺囊腫可做出正確診斷。增生性囊腫,還有胰腺囊腺瘤或囊腺癌,約占胰腺囊性病變的5%,術前應與胰腺假性囊腫鑒別。
關于黃脂增生病—繼發性黃瘤的診斷介紹
一、繼發性黃瘤的診斷 根據比較堅實的黃色橘黃色丘疹和結節性損害可初步診斷為黃瘤。重點在于區分原發性和繼發性原發性中為高脂蛋白血癥性或非高脂蛋白血癥性黃瘤病http注意有無系統性疾病,特別是心血管、胰腺、肝臟內分泌、造血系統病變,測定血脂鵻是必鵻不可少的。組織病理有輔助診斷價值 二、繼發性黃瘤