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  • 關于遺傳性血小板減少癥的鑒別診斷介紹

    1.新生兒特發性血小板減少性紫癜 有前驅感染史,血小板形態無異常,血清中可檢測到血小板抗體,骨髓巨核細胞多增生,呈成熟障礙。 2.新生兒同種免疫性血小板減少癥 在母體血清中存在抗新生兒血小板的同種抗體。......閱讀全文

    關于遺傳性血小板減少癥的鑒別診斷介紹

      1.新生兒特發性血小板減少性紫癜  有前驅感染史,血小板形態無異常,血清中可檢測到血小板抗體,骨髓巨核細胞多增生,呈成熟障礙。  2.新生兒同種免疫性血小板減少癥  在母體血清中存在抗新生兒血小板的同種抗體。

    關于遺傳性血小板減少癥的檢查方式介紹

      1.Bernad-Soulier綜合征  血小板計數減少到正常,外周血涂片可見巨大體積的血小板。瑞斯托霉素誘導的血小板聚集缺乏,不能被正常血漿糾正。流式細胞術檢測GP-Ib-IV-V復合物數量下降。  2. MYH9相關疾病  血小板計數為20~30×109/L,MPV增高,外周血突變中性粒細胞

    關于遺傳性血小板減少癥的簡介

      遺傳性血小板減少癥是一組少見的遺傳性血小板異常疾病,表現為血小板數量減少,并往往伴有血小板功能異常。患者自幼有不同程度的出血傾向,并有血小板減少的家族史。根據遺傳方式分為常染色體隱性遺傳、常染色體顯性遺傳和性染色體隱性遺傳。

    關于原發免疫性血小板減少癥的鑒別診斷介紹

      ITP是一種除外性診斷,在診斷時必須注意與各種繼發性血小板減少癥相鑒別。  1.假性血小板減少  常見原因是取血管內EDTA抗凝劑引起血小板在體外聚集,導致機器檢測時細胞計數儀出現錯誤識別。發生率在0.09%~0.21%。  2.各種自身免疫性疾病  如系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征等均可在該疾病診

    關于遺傳性血小板減少癥的病因分析

      遺傳性血小板減少癥分子機制常與基因突變有關,越來越多的遺傳性血小板減少癥的分子機制被闡明。例如Bernard-Soulier綜合征是GP1BA(17p13),GP1BB(22q11),GP9(3q21)缺陷導致血小板膜糖蛋白Ib復合物數量異常。MYH9相關性疾病是編碼肌球蛋白重鏈MYH-9的基因

    治療遺傳性血小板減少癥的相關介紹

      預防出血,避免應用損害血小板功能藥物。  1.抗纖溶治療  臨床常用的抗纖溶藥物包括氨甲環酸和氨基己酸。  2.去氨加壓素  去氨加壓素常用于治療輕度出血,可縮短BSS、MHY-9相關疾病患者的出血時間。  3.重組活化凝血因子VII  當上述治療對遺傳性血小板減少癥患者無效時,可考慮采用重組活

    繼發性血小板減少癥的治療和鑒別診斷介紹

      治療  1、由于本病血小板減少是繼發性的,所以治療原發病很關鍵,常隨著原發病的好轉血小板計數得到相應的改善。  2、本病的病因錯綜復雜,可由中毒、藥物過敏、感染、自身免疫、血脂異常、遺傳因素等,幫西醫尚無特殊療法,早期應用中醫療法實屬必要。  鑒別診斷  本病需與原發性血小板減少癥相鑒別

    關于白細胞減少癥的鑒別診斷介紹

      符合《血液病診斷及療效標準》中的白細胞減少癥、粒細胞減少癥、粒細胞缺乏癥的診斷標準。白細胞減少癥:白細胞計數小于4×109/L;粒細胞減少癥:中性粒細胞計數小于2×109/L;粒細胞缺乏癥:中性粒細胞計數小于0.5×109/L。

    原發免疫性血小板減少癥的鑒別診斷

    ITP是一種除外性診斷,在診斷時必須注意與各種繼發性血小板減少癥相鑒別。1.假性血小板減少常見原因是取血管內EDTA抗凝劑引起血小板在體外聚集,導致機器檢測時細胞計數儀出現錯誤識別。發生率在0.09%~0.21%。2.各種自身免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征等均可在該疾病診斷前或病程中出現血小

    關于血小板減少癥的治療原則介紹

      (一)西醫治療:  對于血小板減少癥的治療,首先為病因處理,例如對于ITP,可以采用糖皮質激素、丙種球蛋白以及脾切除治療;對于AA可采用免疫抑制方案等治療。血小板輸注主要用于預防和治療血小板減少或血小板功能缺失患者的出血癥狀,恢復和維持人體正常止血和凝血功能;并不適用于所有的血小板減少情況。  

    關于特發性血小板減少性紫癜的鑒別診斷介紹

      ITP是一種除外性診斷,在診斷時必須注意與各種繼發性血小板減少癥相鑒別。  1.假性血小板減少  常見原因是取血管內EDTA抗凝劑引起血小板在體外聚集,導致機器檢測時細胞計數儀出現錯誤識別。發生率在0.09%~0.21%。  2.各種自身免疫性疾病  如系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征等均可在該疾病診

    簡述遺傳性血小板減少癥的臨床表現

      1.Bernad-Soulier綜合征  臨床特征為血小板減少、在兒童期即有明顯的黏膜出血,包括鼻出血、皮膚瘀斑、牙齦出血、月經過多、消化道出血,以及外傷或外科手術后出血不止,且出血癥狀通常較普通的血小板降低更為明顯。  2. MYH9相關疾病  臨床可表現為神經性耳聾,白內障和腎炎;出血傾向中

    如何診斷繼發性血小板減少癥?

      一、出血時間(BT)測定意義出血時間延長見于血管結構或功能異常:如壞血病、毛細血管擴張癥、血管性假血友病(von Willebrand病)。血小板數量異常:如各種原因所致的血小板減少性紫癜、血小板增多癥。血小板功能異常:如血小板病、血小板無力癥。其他:如低/無纖維蛋白原血癥、原發性和繼發性纖維蛋

    血小板無力癥的鑒別診斷

      本病應與其他血小板計數和形態正常的血小板功能缺陷性疾病相鑒別。有些灰色血小板綜合征患者血塊回縮缺陷,但血小板聚集僅輕度異常,且缺乏血小板α顆粒分泌蛋白。致密顆粒缺乏患者血小板二相聚集異常,但血塊回縮正常,遺傳方式為常染色體顯性遺傳。先天性無纖維蛋白原血癥患者出血時間延長,但凝血試驗異常。  本病

    關于血小板減少性紫癜癥的基本介紹

      血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征,是常見的出血性疾病。特點是血循環中存在抗血小板抗體,使血小板破壞過多,引起紫癜;而骨髓中巨核細胞正常或增多,幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種,二者發病機理及表現有顯著不同。

    假性醛固酮減少癥的鑒別診斷

      1.失鹽綜合征  本癥應與21-羥化酶缺乏癥和18-羥化酶缺乏癥所致的失鹽綜合征相鑒別。失鹽綜合征除有失鹽表現外,同時有外生殖器發育異常,即女性男性化或男性假性性早熟,血漿腎素活性和醛固酮濃度往往低于正常;血ACTH明顯升高而血漿皮質醇明顯降低,臨床上用皮質醇治療有效。本癥除臨床表現為失鹽外,血

    關于有效血容量減少的鑒別診斷介紹

      有效血容量減少易混淆的癥狀  低血容量休克:是指各種原因引起的循環容量丟失而導致的有效循環血量與心排血量減少、組織灌注不足、細胞代謝紊亂和功能受損的病理生理過程。心動過速、呼吸急促、脈壓差縮窄、尿量減少、皮膚濕冷、花斑、毛細血管充盈差、CVP低以及失代償期低血壓和意識改變。  血壓下降:是藥物原

    關于全血細胞減少的鑒別診斷介紹

      1.陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)與陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥不發作型鑒別較困難。但本病出血、感染均較少、較輕,網織紅細胞絕對值大于正常,骨髓多增生活躍,幼紅細胞增生較明顯,含鐵血黃素尿試驗(Ruos)可陽性,酸化血清溶血試驗(Ham)和蛇毒試驗(CoF)多陽性,紅細胞微量補體敏感試驗(mCL

    關于全血細胞減少的鑒別診斷介紹

      1.陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)與陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥不發作型鑒別較困難。但本病出血、感染均較少、較輕,網織紅細胞絕對值大于正常,骨髓多增生活躍,幼紅細胞增生較明顯,含鐵血黃素尿試驗(Ruos)可陽性,酸化血清溶血試驗(Ham)和蛇毒試驗(CoF)多陽性,紅細胞微量補體敏感試驗(mCL

    簡述血小板減少性紫癜癥的診斷標準

      1.多次化驗檢查血小板計數減少。  2.骨髓檢查巨核細胞數增多或正常,有成熟障礙。  3.脾臟不增大或僅輕度增大。  4.以下五點應具備任何一點  (1)潑尼松治療有效。  (2)切脾治療有效。  (3)PalgG增多。  (4)PAC增多,血小板壽命縮短,排除繼發性血小板減少癥。  急性ITP

    原發性血小板減少性紫癜的診斷及鑒別診斷

      國內診斷標準  (1)多次化驗檢查血小板減少;  (2)脾臟不增大或僅輕度增大;  (3)骨髓檢查巨核細胞正常增多,有成熟障礙;  (4)具備以下5點中任何一點:①強地松治療有效;②脾功除有效;③PAIg增高;④PAC3增高;⑤血小板壽命縮短;  (5)排除繼發性血小板減少癥。  急性型須與某些

    繼發性血小板減少性紫癜的鑒別診斷

      特發性血小板減少性紫癜:此癥是血小板自身抗體所致的血小板減少性疾病,反復發作,實驗室檢查多有血小板計數減少,脾大,骨髓檢查見巨核細胞數量增加或正常。多可找到導致血小板減少的病因。

    中性粒細胞減少癥的鑒別診斷

      粒細胞減少癥需從下列方面進行鑒別。  1、繼發性粒細胞缺乏癥的病因鑒別前述八大類原因,根據病史及臨床表現一般不難鑒別。但藥物誘發者,有時要確定為某一藥物所致會有一定難度,因為患者可能同時或先后使用多種藥物。鑒別意義在于今后究竟應終身禁用哪一種藥物。  2、各種先天性粒細胞減少癥的鑒別根據粒細胞減

    原發性血小板減少癥的護理介紹

      (1) 病情嚴重時,要注意臥床休息,配合治療。  (2) 緩解階段可以適當參加一些鍛煉,如散步、慢跑、打太極等,以增強體質。  (3) 飲食要有規律,主副食應以高蛋白、維生素為主,如:小麥、玉米、小米、糯米、豆類、瘦肉、蛋類等,多吃新鮮水果和蔬菜如:橘子、紅棗、核桃、紅皮花生、菠菜、白菜。忌食:

    關于血小板減少性紫癜癥的簡介

      由于血小板減少引起的廣泛性或局限性皮膚、粘膜下出血,形成皮膚粘膜的紅色或暗紅色色斑,壓之退色者. 臨床分為原發性和繼發性兩種類型,原發性血小板減少性紫癜,發病原因不明;繼發性血小板減少性紫癜,可見于白血病。出血嚴重,特別是顱內大量出血時會危及生命。

    關于特發性血小板減少性紫癲的檢查診斷介紹

      一、實驗室檢查  1、外周血象 血小板計數

    關于繼發性血小板減少性紫癜的診斷標準介紹

      1.可疑藥物史  有近幾周內或長期服藥史。  2.有出血表現  臨床上以皮膚、黏膜自發性出血為主,束臂試驗陽性。  3.實驗室檢查  血小板計數減少,如測得藥物有關的抗體,即可診斷藥物性免疫性血小板減少癥。血小板聚集及血小板抗人球蛋白試驗陽性,血塊退縮抑制試驗陽性,血小板因子-3(PF3)陽性,

    關于原發免疫性血小板減少癥的預后介紹

      1.兒童ITP  80%以上患者不管治療與否,近半數患者在6周內血小板計數恢復正常。只有少部分轉為慢性ITP。  2.成人ITP  自發緩解者很少。約1/3患者對糖皮質激素及脾切除治療無效,遷延不愈。但大多數預后良好,死亡率并不比一般人群高。約5%患者死于顱內出血。

    關于遺傳性果糖不耐受癥的診斷介紹

      尿液中出現還原性物質時,要高度懷疑遺傳性果糖不耐癥。靜脈注射果糖若首先引起血清磷酸鹽快速下降,接著血糖快速下降,隨后血尿酸和血鎂升高支持果糖不耐癥診斷。由于口服果糖時患者可能急性發病,不應該對疑似患者進行口服葡萄糖耐量試驗。確切的診斷依賴肝組織醛縮酶B活性檢測。

    關于遺傳性低鎂血癥的-診斷介紹

      一、遺傳性低鎂血癥的診斷:  1.臨床表現  患者有肌無力、手足搐搦、驚厥、多尿等表現,部分患者有家族史。  2.血電解質檢查  血電解質檢查發現低鎂血癥可提示診斷。  3.基因檢測  基因檢測發現致病基因可明確診斷。  二、遺傳性低鎂血癥的鑒別診斷:  遺傳性低鎂血癥需與可能引起低血鎂的其他疾

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