單克隆免疫球蛋白血癥的基本信息介紹
單克隆免疫球蛋白血癥可分為原發性單克隆免疫球蛋白血癥和繼發性單克隆免疫球蛋白血癥。其病因尚不明了，可能與多種因素刺激導致單克隆B細胞-漿細胞過度增殖并分泌單克隆免疫球蛋白有關。原發性單克隆免疫球蛋白血癥患者一般不具有多發性骨髓瘤或其它B淋巴細胞增生性疾病的癥狀和體征（如貧血，淋巴結腫大，漿細胞瘤，骨損害和淀粉樣沉積）。有些患者常常是因蛋白電泳偶然發現血、尿中出現M蛋白而診斷。目前的處理標準是觀察不需治療。......閱讀全文
單克隆免疫球蛋白血癥的基本信息介紹
單克隆免疫球蛋白血癥可分為原發性單克隆免疫球蛋白血癥和繼發性單克隆免疫球蛋白血癥。其病因尚不明了，可能與多種因素刺激導致單克隆B細胞-漿細胞過度增殖并分泌單克隆免疫球蛋白有關。原發性單克隆免疫球蛋白血癥患者一般不具有多發性骨髓瘤或其它B淋巴細胞增生性疾病的癥狀和體征（如貧血，淋巴結腫大，漿細胞瘤
治療單克隆免疫球蛋白血癥的介紹
目前的處理標準是觀察不需治療。少數患者多年后可發展為多發性骨髓瘤、巨球蛋白血癥或淋巴瘤。因為無法判斷一個患者是否會由MGUS轉化為惡性漿細胞病，所以需要動態監測。如果M蛋白20g/l，應該行骨髓細胞學，骨髓活檢，骨骼影像學的檢查，細胞遺傳學檢查(必要時)。如果M蛋白是lgM，骨髓細胞學，骨髓活檢
關于單克隆免疫球蛋白血癥的定義介紹
意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）也稱為原發性單克隆免疫球蛋白血癥，其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，單克隆免疫球蛋白水平升高有限（血M蛋白小于30g/l），骨髓漿細胞小于10%，尿中少量或無M蛋白，無溶骨性損害，無漿細胞病相關性貧血、高鈣血癥或腎功能不全。無需特殊治
關于單克隆免疫球蛋白血癥的預后介紹
盡管球蛋白水平會隨時間升高，25%的患者15-20年后會發展為多發性骨髓瘤或巨球蛋白血癥或淋巴瘤，還有25%的患者不會發展為多發性骨髓瘤或巨球蛋白血癥，50%的患者死于不相關的原因。單克隆蛋白自行消失的情況很少見。
單克隆免疫球蛋白血癥的定義
意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）也稱為原發性單克隆免疫球蛋白血癥，其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，單克隆免疫球蛋白水平升高有限（血M蛋白小于30g/l），骨髓漿細胞小于10%，尿中少量或無M蛋白，無溶骨性損害，無漿細胞病相關性 貧血、 高鈣血癥或腎功能不全。無需特
單克隆免疫球蛋白血癥的簡介
單克隆免疫球蛋白血癥既可是漿細胞病的特征，也可出現于某些漿細胞疾病或原因不明。伴發于非漿細胞病的單克隆免疫球蛋白血癥稱為繼發性單克隆免疫球蛋白血癥；原因不明的單克隆免疫球蛋白血癥稱為“意義未明單克隆免疫球蛋白血癥”(MGUS)，其診斷依據是血中出現單克隆免疫球蛋白，但既無漿細胞病也無可引起免疫球
高鎂血癥的基本信息介紹
血清鎂濃度超過正常值時即為高鎂血癥,指血中Mg2+>1.25 mmoL/L。除少數醫源性因素導致進入體內鎂過多外,大多是因腎臟功能障礙引起排泄減少所致。如同低鎂血癥一樣,血清鎂濃度也并非是鎂增多的可靠指標,因為血清中鎂25%與蛋白質結合,這部分鎂并不發揮生理效應。鎂離子主要在細胞內,因此當機體鎂
關于脂血癥的基本信息介紹
由于血漿中膽固醇和甘油三酯是疏水分子，也就是說它們不能溶于水中，所以它們不能直接在血液中被轉運，必須與血液中的蛋白質和其他類脂如磷脂一起組合成親水性的球狀巨分子復合物——脂蛋白（主要是由膽固醇、甘油三酯、磷脂和蛋白質組成），使它們能夠完全溶于血液中以便于在體內轉運。所以血漿中膽固醇和/或甘油三酯
關于丙酸血癥的基本信息介紹
丙酸血癥（propionic acidemia，PA）又稱丙酸尿癥，是一種罕見的常染色體隱性遺傳病，屬于先天性有機酸代謝障礙。由于線粒體多聚體酶丙酰輔酶A羧化酶(PCC)缺乏導致丙酸及其代謝產物蓄積，以反復發作的代謝性酮癥酸中毒、蛋白質不耐受、高氨血癥和血漿甘氨酸增高為主要臨床特征。經過飲食、藥
關于多血癥的基本信息介紹
多血癥，又叫紅細胞增多癥，與平常見到的貧血癥狀相反，它是由于體內紅細胞增多產生的。通常會伴有頭痛、暈眩失眠等癥狀，其病程發展緩慢，患病期間也可能會出現其他疾病。 提起貧血，許多人都知道，但說到多血癥，恐怕知者甚少。
關于低氧血癥的基本信息介紹
低氧血癥是指血液中含氧不足，動脈血氧分壓（PaO2）低于同齡人的正常下限，主要表現為血氧分壓與血氧飽和度下降。成人正常動脈血氧分壓（PaO2）：83～108mmHg。各種原因如中樞神經系統疾患，支氣管、肺病變等引起通氣和（或）換氣功能障礙都可導致缺氧的發生。因低氧血癥程度、發生的速度和持續時間不
單克隆免疫球蛋白血癥的發病機制
本病的單克隆B細胞-漿細胞增殖有限，一般保持在1·10^11細胞數之下，且不抑制正常造血細胞增殖，不抑制B細胞-漿細胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起融骨病變，細胞形態與正常成熟漿細胞無異。
關于單克隆免疫球蛋白血癥的簡介
單克隆免疫球蛋白血癥既可是漿細胞病的特征，也可出現于某些漿細胞疾病或原因不明。伴發于非漿細胞病的單克隆免疫球蛋白血癥稱為繼發性單克隆免疫球蛋白血癥；原因不明的單克隆免疫球蛋白血癥稱為“意義未明單克隆免疫球蛋白血癥”(MGUS)，其診斷依據是血中出現單克隆免疫球蛋白，但既無漿細胞病也無可引起免疫球
關于半乳糖血癥的基本信息介紹
半乳糖血癥是一種糖類代謝病。患兒出生后數日至數周即有嘔吐、腹瀉、黃疸，隨之發生脫水、體重下降、肝損害，1～2個月后出現白內障。如不戒奶，則智力發育障礙，癥狀進行性加劇。 正常嬰兒體內的半乳糖經腸道吸收后，在肝內轉變成1-磷酸葡萄糖而被利用。患兒因缺乏1-磷酸半乳糖尿苷轉移酶，進含乳食物后，
關于谷固醇血癥的基本信息介紹
谷固醇血癥又稱植物固醇血癥，是一種罕見的常染色體隱性遺傳代謝病，由于谷固醇等植物固醇代謝障礙，血清谷固醇、豆固醇含量異常升高，引起黃色瘤、早發心血管疾病、溶血性貧血等病變，如不能有效控制，青壯年時期死亡率很高。 2018年5月11日，該疾病被列入國家衛生健康委員會等5部門聯合制定的《第一批罕見
低氧血癥的基本信息和病因介紹
低氧血癥是指血液中含氧不足，動脈血氧分壓（PaO2）低于同齡人的正常下限，主要表現為血氧分壓與血氧飽和度下降。成人正常動脈血氧分壓（PaO2）：83～108mmHg。各種原因如中樞神經系統疾患，支氣管、肺病變等引起通氣和（或）換氣功能障礙都可導致缺氧的發生。因低氧血癥程度、發生的速度和持續時間不
單克隆免疫球蛋白血癥的分類及定義
分類 單克隆免疫球蛋白血癥可分為①原發性單克隆免疫球蛋白血癥；②繼發性單克隆免疫球蛋白血癥。 定義 意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）也稱為原發性單克隆免疫球蛋白血癥，其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，單克隆免疫球蛋白水平升高有限（血M蛋白小于30g/l），骨髓
意義未明單克隆免疫球蛋白血癥的預后
大部分低危患者終生都會穩定，不會轉化成MM。IgG或IgA型MGUS、輕鏈型MGUS多年后往往向MM或AL轉化。而IgM型MGUS更傾向于進展成WM或非霍奇金淋巴瘤。72%的患者死于其他疾病。2%～5%的患者M蛋白可自行消失。
單克隆免疫球蛋白血癥的臨床意義
原發性單克隆免疫球蛋白血癥患者一般不具有 多發性骨髓瘤或其它B淋巴細胞增生性疾病的癥狀和體征（如 貧血，淋巴結腫大， 漿細胞瘤，骨損害和淀粉樣沉積）。有些患者常常是因蛋白電泳偶然發現血、尿中出現M蛋白而診斷。M蛋白與自身抗體相互作用可能引起某些臨床表現，如自身免疫性溶血。原發性單克隆免疫球蛋白血
意義未明單克隆免疫球蛋白血癥的簡介
意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）是指血中存在單克隆免疫球蛋白（M蛋白
脂血癥的基本信息
中文名脂血癥外文名lipemia別 名高脂蛋白血癥分????類高膽固醇血癥、高甘油三酯血癥病????因吸煙、飲食、精神緊張、情緒不好治療方法負離子療法、飲食療法、藥物療法改善方法多小粒徑負離子、少煙、少酒
高尿酸血癥與痛風的基本信息介紹
高尿酸血癥與痛風是嘌呤代謝障礙引起的代謝性疾病。 但痛風發病有明顯的異質性，除高尿酸血癥外可表現為急性關節炎、痛風石、慢性關節炎、關節畸形、慢性間質性腎炎和尿酸性尿路結石。高尿酸血癥及痛風患者可飲用隨低食物來降低尿酸防止痛風復發。臨床上分為原發性和繼發性兩大類，前者多由先天性嘌呤代謝異常所致，
關于高泌乳血癥的基本信息介紹
高泌乳血癥（Hyperpro-lactinemia,HPRL）系指由內外環境因素引起的，以PRL升高（≥25ng/ml）、閉經溢乳、無排卵和不孕為特征的綜合征。 近20幾年來關于PRL的生理生化研究取得巨大的進展，而PRL放免測定、顱腦CT和MRI診斷技術的進步提高了HPRL的診斷水平，其
關于高膽固醇血癥的基本信息介紹
家族性高膽固醇血癥（FH）又稱家族性高β脂蛋白血癥。臨床特點是高膽固醇血癥、特征性黃色瘤、早發心血管疾病家族史。FH是兒童期最常見的遺傳性高脂血癥，也是脂質代謝疾病中最嚴重的一種，可導致各種危及生命的心血管疾病并發癥出現，是冠狀動脈疾病的一種重要危險因素。
戊二酸血癥Ⅱ型的基本信息介紹
戊二酸血癥Ⅱ型（glutaric acidemia type Ⅱ）又稱多種酰基輔酶A脫氫酶缺乏癥（multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency），是一種以低酮或非酮癥性低血糖癥和代謝性酸中毒為臨床特征的遺傳代謝病，為常染色體隱性遺傳病。主要病理改變為肝細胞
意義未明單克隆免疫球蛋白血癥的鑒別診斷
MGUS首先要和多發性骨髓瘤（MM）進行鑒別。血常規、血肌酐、血鈣、白蛋白、M蛋白水平、骨髓漿細胞、影像學檢查可助兩者的鑒別。由于MM的核型和FISH（熒光原位雜交）異常在MGUS中也可以存在，所以核型分析和FISH對于MGUS與MM的鑒別來說意義不大。其他需要鑒別的疾病還有巨球蛋白血癥、輕鏈淀
簡述單克隆免疫球蛋白血癥的臨床表現
原發性單克隆免疫球蛋白血癥患者一般不具有多發性骨髓瘤或其它B淋巴細胞增生性疾病的癥狀和體征（如貧血，淋巴結腫大，漿細胞瘤，骨損害和淀粉樣沉積）。有些患者常常是因蛋白電泳偶然發現血、尿中出現M蛋白而診斷。M蛋白與自身抗體相互作用可能引起某些臨床表現，如自身免疫性溶血。原發性單克隆免疫球蛋白血癥很少
意義未明單克隆免疫球蛋白血癥的病因分析
病因尚不明了。遺傳因素、環境因素、放射線、化學藥品（如殺蟲劑、除草劑等）對該病的發生可能存在一定影響。隨著年齡增長患病風險增高，50歲以上2%～3%，70歲以上約5%；此外，人種（黑人）、男性、肥胖者患病風險相對增高。
治療意義未明單克隆免疫球蛋白血癥的簡介
雖然MGUS患者不具有骨髓瘤等疾病的相應臨床表現，但存在不同程度地發展為多發性骨髓瘤（MM）、巨球蛋白血癥（WM）、輕鏈淀粉樣變性（AL）或淋巴瘤的風險。故當前的處理原則是隨訪觀察，不需要治療。一個MGUS患者究竟是穩定在MGUS階段還是最終轉化為MM，下列參數有助于判斷MGUS向MM進展的風險
半乳糖血癥的基本信息
外文名galactosemia就診科室內科常見發病部位肝、腎、晶體及腦組織常見病因1-磷酸-半乳糖尿苷轉移酶缺乏常見癥狀拒乳、嘔吐、惡心、腹瀉、體重不增加、肝大、黃疸、腹脹、低血糖、蛋白尿等