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  • 冷球蛋白血癥的疾病生理

    冷球蛋白血癥最大特點是在低溫條件下球蛋白發生沉淀,尤其在I型冷球蛋白血癥中更是重要的發病機理之一。多種因素如pH、溶劑離子強度和Ig結構特性等均可影響冷沉淀,但機理尚不清楚。免疫復合物沉積是混合性冷球蛋白血癥的主要致病機理,其在血管和組織中沉積并激活補體引起彌漫性血管炎,故常累及皮膚、腎及關節、淋巴結、肝脾和神經系統損害。患者的網狀內皮系統不能有效清除免疫復合物,致使其在組織中沉積的時間延長。在這一部位,IgM的多價性使更多的抗原—抗體復合物聚集而致免疫復合物增多,同時局部因素如低體溫及高蛋白濃度有助于這一作用;此外,由于補體被免疫復合物激活后,無調理作用,使C3、C4固定在周圍組織,導致組織損傷,其它如低補體血癥、紅細胞表面補體受體1降低和免疫復合物本身的特征最終都使免疫復合物清除率降低,而導致更嚴重而持久的組織損傷。病理變化:表皮無明顯變化,真皮及皮下組織小血管內有嗜酸性無定形均一的蛋白性物質沉著,栓塞血管。可以是白細胞......閱讀全文

    冷球蛋白血癥的疾病生理

      冷球蛋白血癥最大特點是在低溫條件下球蛋白發生沉淀,尤其在I型冷球蛋白血癥中更是重要的發病機理之一。多種因素如pH、溶劑離子強度和Ig結構特性等均可影響冷沉淀,但機理尚不清楚。免疫復合物沉積是混合性冷球蛋白血癥的主要致病機理,其在血管和組織中沉積并激活補體引起彌漫性血管炎,故常累及皮膚、腎及關節、

    冷球蛋白血癥的疾病生理及癥狀體征

      疾病生理  冷球蛋白血癥最大特點是在低溫條件下球蛋白發生沉淀,尤其在I型冷球蛋白血癥中更是重要的發病機理之一。多種因素如pH、溶劑離子強度和Ig結構特性等均可影響冷沉淀,但機理尚不清楚。免疫復合物沉積是混合性冷球蛋白血癥的主要致病機理,其在血管和組織中沉積并激活補體引起彌漫性血管炎,故常累及皮膚

    冷球蛋白血癥的病理生理

      冷球蛋白血癥最大特點是在低溫條件下球蛋白發生沉淀,尤其在I型冷球蛋白血癥中更是重要的發病機理之一。多種因素如pH、溶劑離子強度和Ig結構特性等均可影響冷沉淀,但機理尚不清楚。免疫復合物沉積是混合性冷球蛋白血癥的主要致病機理,其在血管和組織中沉積并激活補體引起彌漫性血管炎,故常累及皮膚、腎及關節、

    冷球蛋白血癥腎損害的病理生理

      冷球蛋白血癥主要是由于循環免疫復合物和補體在全身中小血管的沉積所致的血管炎。原發性冷球蛋白血癥Ⅱ型和Ⅲ型的腎病變發生率較高,尤其是Ⅱ型更常見。這些冷球蛋白多數為抗原抗體復合物,隨血流到達腎臟,沉積于腎小球毛細血管壁,激活補體引起一系列炎癥反應。其發病機制與免疫復合物腎小球腎炎相似。某些病人除上述

    冷球蛋白血癥的病理生理及癥狀體征

      疾病生理  冷球蛋白血癥最大特點是在低溫條件下球蛋白發生沉淀,尤其在I型冷球蛋白血癥中更是重要的發病機理之一。多種因素如pH、溶劑離子強度和Ig結構特性等均可影響冷沉淀,但機理尚不清楚。免疫復合物沉積是混合性冷球蛋白血癥的主要致病機理,其在血管和組織中沉積并激活補體引起彌漫性血管炎,故常累及皮膚

    冷球蛋白血癥腎損害的病因及病理生理

      病因  冷球蛋白血癥主要原因是由于在寒冷條件下,多種疾病患者的循環中會出現異常的免疫球蛋白,包括SLE、急性鏈球菌感染后腎小球腎炎、系統性血管炎、白血病、丙型肝炎和其他急性和慢性的感染、舍格倫綜合征,Waldenstrom巨球蛋白血癥和多發性骨髓瘤。引起腎小球腎炎發展的因素有賴于冷球蛋白的活性,

    冷球蛋白的疾病分類

    血清冷球蛋白由Winrtoobe等于1933年首次報告,1947年Lerner等證實其本質為γ球蛋白。這種γ球蛋白也屬于免疫球蛋白。這種冷球蛋白存在于許多臨床疾病中,能固定補體產生炎癥反應,類似免疫復合物引起的疾病,冷球蛋白血癥分三型:Ⅰ型冷球蛋白血癥常出現于多發性骨髓瘤、Waldenstron巨球

    低鈣血癥的病理生理原因分析

      各種原因引起血鈣降低,低血鈣刺激甲狀旁腺合成和釋放PTH;而低血鈣、PTH均可增強近端腎小管上皮細胞內1α羥化酶的活性,從而促進1,25(OH)2 D3的合成。PTH可促進骨的吸收,同時PTH和1,25(OH)2 D3又可增加遠端腎小管鈣的回吸收,1,25(OH)2 D3還可增加腸道鈣的回吸收,

    低凝血酶原血癥的病理生理

      正常人的凝血機制需要凝血酶原的參與,如果缺乏,容易出現難以控制的出血。  凝血酶原是血液凝固因子之一。存在于血漿中,亦稱第Ⅱ因子。是凝血酶的前身物質,凝血酶原生成于肝臟,生成時有維生素K參與。凝血酶原在凝血機制中起著中心的作用。在激活的因子Ⅴ和由血小板或其他細胞提供的磷脂表面存在的條件下,被激活

    胡蘿卜素血癥的病理生理介紹

      胡蘿卜素被吸收后,一部分在腸粘膜內裂解為維生素A,未轉變者直接進入血流,有一部分在肝臟或其它組織中進行轉變,脂肪和膽鹽是胡蘿卜素被腸道吸收的必要條件,膽鹽能乳化脂肪,加強胡蘿卜素裂解酶的活力,促進胡蘿卜素轉變為維生素A,有利于其吸收、運轉和代謝。  過量進食胡蘿卜素含量豐富的食物和水果,如胡蘿卜

    關于嬰兒高膽紅素血癥的病理生理介紹

      約50%的足月新生兒和更高比例的早產兒,在生后24小時后,其生理性高膽紅素血癥足以引起輕度的黃疸表現。  新生兒高膽紅素血癥是由于膽紅素產生增加(如過量輸血使血紅蛋白增高,溶血病,血腫),膽紅素排泄減少(如早產兒葡萄糖醛酸轉移酶活性低,肝炎,膽道閉鎖)所導致,或兼而有之,因此黃疸的出現是多種疾病

    關于低鈣血癥的疾病治療介紹

      有癥狀和體征的低鈣血癥病人應予治療,血鈣下降的程度和速度決定糾正低鈣血癥的快慢。若總鈣濃度小于7.5mg/dl(1.875mmol/L),無論有無癥狀均應進行治療。  低鈣血癥若癥狀明顯,如伴手足搐搦、抽搐、低血壓、Chvostek征或Trousseau征陽性、心電圖示Q-T間期ST段延長伴或不

    冷球蛋白血癥的簡介

      當血中含有冷球蛋白時便稱為冷球蛋白血癥。冷球蛋白是指溫度低于30℃時易自發形成沉淀,加溫后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纖維蛋白原、C反應蛋白與白蛋白的復合物和肝素沉淀蛋白等一類具有類似特性的血清蛋白質。根據免疫化學成分冷球蛋白分為三型:Ⅰ型是單克隆冷球蛋白,Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。

    冷球蛋白血癥的描述

      1933年,Wintrobe等首先在一例多發性骨髓瘤患者血清中發現一種遇冷沉淀、溫暖后又溶解的蛋白質。1947年,Lerner等命名其為冷球蛋白。正常人冷球蛋白平均含量為5.88±5.33μg/mL。  冷球蛋白可分為兩大類三型:第一類為單株型(Ⅰ型),由一種單株的冷球蛋白組成,其組成大多數是I

    冷球蛋白血癥的病因

      將Ⅱ、Ⅲ型稱為混合型冷球蛋白血癥。其中病因不明者歸于原發性混合型冷球蛋白血癥。但是,1990年以后經臨床及血清學研究證實,其大多數是由于丙型肝炎病毒(HCV)感染所致。冷球蛋白血癥患者血清中易檢出HCV抗體和HCVRNA,在冷球蛋白中,HCV抗體和HCVRNA也分別以10倍、1000倍濃縮狀態存

    冷球蛋白血癥的分類

      冷球蛋白血癥依其免疫球蛋白組成可分為3型。  Ⅰ型  由單克隆性IgG與單克隆性IgG結合,或單克隆性IgM與單克隆性IgM結合而成。認為是免疫球蛋白以生化學方式結合,類風濕因子(RF)陰性。原發疾病有多發性骨髓瘤、漿細胞病(Waldenstrm巨球蛋白血癥)、B淋巴細胞瘤及良性單克隆性球蛋白血

    低鎂血癥的常見疾病有哪些

      嚴重腹瀉、吸收不良綜合征、潰瘍性結腸炎、腸道大部分切除術、肝硬化、膽道疾病、Crohn病、慢性腎盂腎炎、腎小管酸中毒、甲狀腺功能亢進等。[1]

    低磷酸鹽血癥的疾病診斷

      最常引起低磷酸鹽血癥的原因是堿中毒(呼吸性及代謝性)。通常低磷酸鹽血癥可按下列程序進行鑒別﹕先排除堿中毒原因后﹐測定尿磷酸鹽。若尿磷酸鹽排泄增加﹐測定血漿鈣。血漿鈣增加﹐則考慮原發性甲狀旁腺功能亢進﹑異位甲狀旁腺﹐惡性腫瘤﹔若血漿鈣正常或減低﹐則考慮繼發性甲狀旁腺功能亢進﹑佝僂病或骨軟化癥﹑范可

    低鎂血癥的常見疾病及診斷

      常見疾病  嚴重腹瀉、吸收不良綜合征、潰瘍性結腸炎、腸道大部分切除術、肝硬化、膽道疾病、Crohn病、慢性腎盂腎炎、腎小管酸中毒、甲狀腺功能亢進等。[1]  診斷  詳細詢問病史  鎂缺乏癥的癥狀和體征很不典型,有時很不明顯,易被其原發病所掩蓋。應注意引起鎂缺乏的各種可能原因的詢問和了解。

    氮質血癥的病因及常見疾病

      凡繼發于下列情況的腎灌流不足均可以導致本病征:心臟搏出量減少、失血、低血壓、脫水綜合征、手術后時期、腫瘤病后期、用血管收縮藥等等。  (一)腎性氮質血癥:  又稱潴留性氮質血癥。當腎臟排泄功能發生障礙時,蛋白質代謝終末產物從腎排出減少,而在血液內潴留增多,致使血液非蛋白氮含量增高,血液中非蛋白氮

    冷球蛋白血癥的鑒別診斷

      1.冷凝集素血癥: 是由于血清中高效價凝集素受冷后,小血管內發生的自身凝集現象,突出癥狀為肢端及鼻,耳處發紺現象,伴麻木感和疼痛感,并看見溶血性貧血和陣發性血紅蛋白尿。  2.冷纖維蛋白原血癥: 其血漿中有冷凝作用的蛋白質,臨床表現為蕁麻疹,肢端麻木和出血等,可為原發或繼發于某些惡性疾病。  3

    冷球蛋白血癥的鑒別診斷

      1.冷凝集素血癥: 是由于血清中高效價凝集素受冷后,小血管內發生的自身凝集現象,突出癥狀為肢端及鼻,耳處發紺現象,伴麻木感和疼痛感,并看見溶血性貧血和陣發性血紅蛋白尿。  2.冷纖維蛋白原血癥: 其血漿中有冷凝作用的蛋白質,臨床表現為蕁麻疹,肢端麻木和出血等,可為原發或繼發于某些惡性疾病。  3

    冷球蛋白血癥的診斷要點

      1.根據皮膚紫癜,可伴有關節痛、雷諾現象、皮膚潰瘍、腎炎、肝脾大、淋巴結腫大、肝功能異常、外周神經病變等,加之冷球蛋白、類風濕因子陽性,血清補體減低等可考慮本病的診斷。  2.關節痛是混合性冷球蛋白血癥患者的常見癥狀,常發生在手、膝關節,為多關節痛,對稱或不對稱,偶有關節紅腫。  3.腎損害可表

    關于冷球蛋白血癥的簡介

      當血中含有冷球蛋白時便稱為冷球蛋白血癥。冷球蛋白是指溫度低于30℃時易自發形成沉淀,加溫后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纖維蛋白原、C反應蛋白與白蛋白的復合物和肝素沉淀蛋白等一類具有類似特性的血清蛋白質。根據免疫化學成分冷球蛋白分為三型:Ⅰ型是單克隆冷球蛋白,Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。

    冷球蛋白血癥的癥狀體征

      (一)皮膚表現為散在炎癥性紅斑、紫癜、丘疹或斑片,可見皮膚梗塞、出血性痂、潰瘍和瘢痕及炎癥后色素沉著。亦可有蕁麻疹、肢端紫紺、網狀青斑等。口腔粘膜常見紫癜、潰瘍等。皮損有疼痛、觸痛、灼熱感或瘙癢。  (二)關節關節痛是混合性冷球蛋白血癥的常見癥狀,常發生在手、膝關節,為多關節痛,對稱或不對稱,偶

    冷球蛋白血癥的診斷要點

      1.根據皮膚紫癜,可伴有關節痛、雷諾現象、皮膚潰瘍、腎炎、肝脾大、淋巴結腫大、肝功能異常、外周神經病變等,加之冷球蛋白、類風濕因子陽性,血清補體減低等可考慮本病的診斷。  2.關節痛是混合性冷球蛋白血癥患者的常見癥狀,常發生在手、膝關節,為多關節痛,對稱或不對稱,偶有關節紅腫。  3.腎損害可表

    冷球蛋白血癥的癥狀體征

      (一)皮膚表現為散在炎癥性紅斑、紫癜、丘疹或斑片,可見皮膚梗塞、出血性痂、潰瘍和瘢痕及炎癥后色素沉著。亦可有蕁麻疹、肢端紫紺、網狀青斑等。口腔粘膜常見紫癜、潰瘍等。皮損有疼痛、觸痛、灼熱感或瘙癢。  (二)關節關節痛是混合性冷球蛋白血癥的常見癥狀,常發生在手、膝關節,為多關節痛,對稱或不對稱,偶

    低鈣血癥的癥狀起因及常見疾病

      癥狀起因  (一)甲狀旁腺激素(PTH)缺乏或作用受阻  原發性或稱特發性甲狀旁腺功能減退癥少見,系自身免疫性疾病,與胸腺不發育同時存在者稱DiGeorge綜合征,如同時合并甲狀腺和腎上腺皮質功能減退者稱多發性內分泌功能減退癥。在臨床繼發性甲狀旁腺功能減退癥患者較多見,常見于甲狀腺功能亢進患者接

    低鎂血癥的癥狀起因及常見疾病

      癥狀起因  1、腸吸收障礙  嚴重腹瀉、吸收不良綜合征、潰瘍性結腸炎、腸道大部分切除術、肝硬化、膽道疾病、Crohn病等。  2、醛固酮分泌增多  心力衰竭患者由于鈉、水潴留常伴有繼發性醛固酮分泌增多,醛固酮分泌增多使腸道鎂吸收和腎小管鎂重吸收減少。原發性醛固酮增多癥表現有低血鎂。  3、腎臟疾

    冷球蛋白血癥是什么

      當血中含有冷球蛋白時稱為冷球蛋白血癥。冷球蛋白是指溫度低于3℃時,易自發形成沉淀,加溫后又可溶解的免疫球蛋白,不包括冷纖維蛋白原,C-反應蛋白與白蛋白的復合物,和肝素沉淀蛋白等一類具有類似特性的血清蛋白質。根據免疫化學成分,冷球蛋白可分為三型,一型是單克隆冷球蛋白,二型和三型是混合性冷球蛋白。病

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