一例噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥病例分析
患者男，15歲，最近從蘇丹移居美國，表現為持續發熱2個月，被診斷為瘧疾進行間斷治療。入院時，患者各類血細胞減少，并且影像學顯示肝脾腫大。瘧疾、Epstein-Barr病毒、巨細胞病毒、HIV、巴貝西蟲、埃立克體屬及登革病毒均為陰性。額外的檢查結果表明，血清鐵蛋白和可溶性白細胞介素-2受體（CD25）水平升高以及自然殺傷細胞（NK）活性缺乏。骨髓活檢和骨髓穿刺如圖所示：根據以上信息請大家討論：該患者最可能的診斷是什么？這些結果提示噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥（HLH）。患者開始接受地塞米松治療并移送至HLH治療中心治療。在接受兩性霉素B（脂質體）治療的72小時之內，發熱、脾腫大、鐵蛋白水平及血細胞計數恢復正常。后天性HLH不僅僅與EBV病毒感染、T-/NK細胞淋巴瘤和自身免疫性疾病有關，還與瘧疾、利什曼病有關。對于診斷利什曼病在未行形態學和血清學檢查時，最可靠的檢查是骨髓聚合酶鏈反應。該病例強調了HLH可能存在其它感染學病因，尤其......閱讀全文
一例噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥病例分析
患者男，15歲，最近從蘇丹移居美國，表現為持續發熱2個月，被診斷為瘧疾進行間斷治療。入院時，患者各類血細胞減少，并且影像學顯示肝脾腫大。瘧疾、Epstein-Barr病毒、巨細胞病毒、HIV、巴貝西蟲、埃立克體屬及登革病毒均為陰性。額外的檢查結果表明，血清鐵蛋白和可溶性白細胞介素-2受體（CD25）
難治性EB病毒相關噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥患兒...
難治性EB病毒相關噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥患兒治療中病情暴發病例分析噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(HLH)是一組由活化的淋巴細胞和組織細胞增生引起的多器官嚴重病理性炎性反應的臨床綜合征，伴遺傳性或獲得性免疫功能異常。主要特征為持續性發熱、肝脾大、全血細胞減少和組織細胞發生噬血現象。感染是引起HL
一例噬血細胞綜合征病例分析
病例介紹患者男性，49歲，主因“發熱伴頸部腫脹2周余，皮膚黃、眼黃、尿色加深5天”于2012年12月25日收入我院。現病史患者2周余前無明顯誘因出現發熱，最高39℃，伴咽痛、雙側頸部腫脹，伴惡心，間斷嘔吐胃內容物，于當地縣醫院行頸部彩超示淋巴結腫大，先后予“頭孢類抗生素”、“抗病毒藥”(具體不詳)靜
一例先天性自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥病例分析
患兒男，1歲2個月，因頭面部、軀干、四肢散在丘疹9個月，于2016年5月到廣東省皮膚病醫院門診就診。患兒出生5個月時額部出現數個紅色丘疹，可自行消退，但皮疹反復，此后軀干、四肢逐漸出現類似皮疹，散在分布，部分皮疹破潰、結痂，皮疹均可自行消退，消退后不留痕跡。體檢：各系統檢查無異常。皮膚科檢查：軀干四
一例郎格罕細胞組織細胞增生癥病例分析
男，48歲，慢性咳嗽，目前吸煙為30包/年。以下為胸部影像學結果根據以上信息請大家討論：如何描述相關的影像學結果？患者的最可能診斷是？=========================================================================最終診斷：郎格罕細胞
FDA批準首款噬血細胞淋巴組織細胞增多癥療法
今日，Sobi和Novimmune SA公司聯合宣布，美國FDA批準雙方共同開發的干擾素γ（IFNγ）抗體Gamifant（emapalumab-lzsg）上市，用于治療兒童或成年原發性噬血細胞淋巴組織細胞增多癥（HLH）患者。這些患者患有復發/難治性疾病，在接受常規HLH療法后疾病繼續惡化，或
一例肋骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析
患者，男，17歲。右胸痛半個月。查體：右胸壁第6肋骨中段處突出，肋骨表面粗糙不平，局部壓痛。胸部CT檢查示右第6肋骨質破壞伴骨折（圖1）。2014年3月在全麻下行“右第6肋骨、肌肉軟組織及壁層胸膜整塊切除術”。術中冰凍切片。術后病理：朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（圖2）。免疫組化結果示：CD-1α(+
嗜血綜合癥的病理特征及診斷標準
病理特征 良性組織細胞增加并伴嗜血現象，多見于 淋巴結的 淋巴竇和髓索、肝竇、 門靜脈、脾臟的紅髓和骨髓。在急性期，該病與 白血病、 惡性組織細胞增生癥、傳染性 單核細胞增生癥等病相似，且并非所有病例第一次 骨穿即能發現嗜血細胞，有時需多部位穿刺才能確診。骨髓多增生活躍，粒系統所占比例降低，
一例皮疹發熱多器官功能異常噬血細胞現象病例分析
患者女，44 歲，因“全身皮疹近2 年，間斷發熱1 年余”于2013 年1 月就診于我院。患者2011年4 月無明顯誘因出現自頸部蔓延至全身的紅色斑丘疹，伴瘙癢和色素沉著。2011 年11 月受涼后發熱，最高體溫42℃，伴畏寒、寒戰和干咳。外院查血白細胞（WBC）（7.77~19.02）×109/L
嗜血綜合癥的病理特征
良性組織細胞增加并伴嗜血現象，多見于 淋巴結的 淋巴竇和髓索、肝竇、 門靜脈、脾臟的紅髓和骨髓。在急性期，該病與 白血病、 惡性組織細胞增生癥、傳染性 單核細胞增生癥等病相似，且并非所有病例第一次 骨穿即能發現嗜血細胞，有時需多部位穿刺才能確診。骨髓多增生活躍，粒系統所占比例降低， 中性粒細胞可
一例中后縱膈巨淋巴結增生癥病例分析
患者女，38歲。2月前無明顯誘因出現胸悶、氣短。體溫36.4°C，無咳嗽、咳痰。查體及實驗室相關檢查無明顯異常。CT掃描顯示病變位于中后縱膈：氣管-胸椎之間縱膈間隙，病變形態欠規則，內部密度均勻，局部CT值為38HU，鄰近雙側主氣管受壓前移，雙肺野內未見明顯異常密度影。注射對比劑后病變呈中等強化，靜
一例組織細胞壞死型淋巴結炎病例分析
組織細胞壞死性淋巴結炎是一種病因未明，發病機制不清楚的非腫瘤反應性淋巴結腫大性疾病。以發熱、白細胞減少、淋巴結腫大為基本特征，但臨床上常易被忽視，造成患者許多不必要的檢查和痛苦，延誤診斷和治療，下面將1例壞死性淋巴結炎的診斷進行分析，現報告如下。病例資料??患者，男，21歲，因“發熱伴右頸部淋巴結腫
一例濾泡性淋巴瘤病例分析
患者女，62歲，之前身體健康，因疑膠質結節接受了甲狀腺部分切除術。手術期間，偶然發現了一個VI區淋巴結，該結節最大徑為0.5 cm。該結構是因腫瘤細胞的結節性增生所致（圖A）。濾泡表現為中心母細胞以及中心細胞的反向生長模式（圖B）。免疫組化檢查顯示，腫瘤細胞CD20、CD10、bcl-2、bcl-6
一例成人髁突朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhans cell?histiocytosis，LCH）是一組少見、病因不明的組織細胞增生性疾病，表現為病理性朗格漢斯細胞在不同組織的積聚，常見的器官為骨骼、肺、皮膚等。多發生于兒童，尤其1～3歲的嬰幼兒多見，男性多于女性。發病部位以下牙槽骨和（或）近
一例外陰朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析
患者女，42歲。外陰反復潰瘍4年。4年前無誘因右側外陰、腹股溝出現多發性潰瘍，無自覺不適，至當地醫院就診，考慮為白塞病，經治療無明顯好轉，潰瘍漸增大。在當地醫院組織病理診斷為黑素瘤，給予手術切除，術后傷口愈合良好。半年前患者在左側大陰唇再次出現潰瘍，并進行性增大。為進一步診治來我院。患者既往體健，無
一例KD、噬血細胞綜合征（HLH）和紅細胞生成障礙并存...
一例KD、噬血細胞綜合征（HLH）和紅細胞生成障礙并存病例分析患者男性，37歲，原籍巴基斯坦，表現為發熱、夜間盜汗、疲乏、惡心嘔吐，淋巴結腫大和脾腫大，持續5周。5年前，該患者曾出現過類似的癥狀，頸淋巴結（LN）活組織檢查結果提示為組織細胞壞死性淋巴結炎或Kikuchi病（KD）。該患者全血細胞計數
腦膜朗格漢斯組織細胞增生癥病例分析
女，37歲，因“無明顯誘因頭痛10 d，伴頭暈、惡心、嘔吐3 d就診”。CT示：右側顳枕部斑片狀混雜低密度影（圖1）；腦室、腦溝形態如常，中線結構居中；小腦未見異常；顱骨骨質結構完整。?圖1 CT平掃顯示右側顳枕葉片狀稍高密度影?MRI示：右側顳枕部交界處結節狀等T1、等T2信號影，FLAIR及DW
多中心網狀組織細胞增生癥病例分析
多中心網狀組織細胞增生癥是一種以皮膚、黏膜 結節伴破壞性關節炎為特征的疾病，臨床較少見。目前 本病尚缺乏規范有效的治療方案，國內的報道基本局 限于對疾病臨床表現的描述，缺乏對其治療的關注。筆 者現報告 1 例多中心網狀組織細胞增生癥患者，并對 本病的臨床治療方案進行文獻復習。?1 病歷摘要 患者女，
多中心網狀組織細胞增生癥病例分析
1臨床資料 ?患者女，55 歲，面頸部皮疹 1 年，指關節變形 6 個月。1 年前患者無明顯誘因面部、耳廓出現紅斑， 無瘙癢，起初未引起重視，頸部、前胸相繼出現類似 皮疹，日曬后加重，無水皰。8 個月前鼻翼周圍出現 數個丘疹，無痛癢，無破潰，未診治。6 個月前雙手 指關節出現腫脹變形，活
小兒病毒相關噬血細胞綜合征的簡介
小兒病毒相關噬血細胞綜合征，又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥，是免疫缺陷性疾病。該病與全身性病毒感染有關，臨床以高熱、肝脾大、出血、皮疹、血細胞計數減少等為特征。
什么是噬血細胞性淋巴組織增生綜合癥(HLH)
概述： 嗜血細胞綜合癥又稱噬血細胞性淋巴組織增生綜合癥，它是一組因遺傳或者獲得性免疫缺陷導致的以過度炎癥反應為特征的疾病。它本身不是一種單純的疾病，而是一種臨床癥狀。 病因和發病機制： 當機體的免疫系統在受到某種抗原刺激后，組織細胞、自然殺傷細胞、殺傷性T淋巴細胞被激活，彼此相互作用后產生大量
一例原發性滲出性淋巴瘤病例分析
患者男，52歲，AIDS、Kaposi肉瘤病史。表現為彌漫性淋巴結腫大、雙側胸腔積液和腹水。胸腔積液細胞學涂片（圖A）顯示存在很多大型不典型淋巴樣細胞，核不規則，胞漿較豐富，核仁明顯。檢查顯示，細胞質λ限制性、OCT-2和BOB.1表達以及Kaposi肉瘤皰疹病毒陽性（圖B-C）。另外，少數淋巴細胞
一例產后淋巴細胞性垂體炎病例分析
1.病歷摘要?女，38歲；因“雙眼視力下降伴頭痛1月余，加重3d”于2015年4月入院。病人系產后23d，無眼外傷史，查體未見異常。頭顱、垂體MRI檢查提示鞍區占位性病變，大小約1.7 cm×1.1 cm×1.8 cm，T1WI為中等信號，T2WI為混雜中高信號，增強掃描后明顯強化。內分泌檢查結
髂骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析
臨床資料患者，男，24歲，因右髖關節疼痛3個月入院。患者自訴3個月前無明顯誘因出現右髖關節疼痛，疼痛呈銳性，沿右大腿后側向膝關節放射痛，間斷性發作，活動后加重，休息可緩解。曾就診于當地醫院，拍片后考慮“右髂骨骨腫瘤”，因癥狀較輕，患者未接受系統治療。近3個月患者自覺疼痛逐漸加重，為求進一步診治于20
枕骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析
患者，男性，16歲。于2015年10月10日因發現顱骨腫物40余天入院。體格檢查：神志清楚，語言流利，查體合作。右枕部皮下腫物，約5.0 cm×4.5 cm，質軟，壓痛明顯，邊界清楚，觸之不能移動。右側耳后及右側淋巴結腫大。頭顱CT檢查提示右枕部皮下不規則軟組織密度影伴右枕骨骨質破壞（圖1）。?圖1
一例原發性厚皮性骨膜增生癥骨顯像病例分析
患者男，22歲，主因進行性肢端肥大6年、雙膝關節疼痛1年余入院。患者于6年前無明顯誘因出現四肢末端進行性增粗增大，伴有皮膚增厚，面容改變，額紋增大增深。4年前曾就診外院，給予非甾體類抗炎藥治療，效果不明顯。1年前患者逐漸出現雙膝關節疼痛，蹲下、起立等體位改變時雙膝關節疼痛加重。患者不規律服用非甾體類
一例結節性皮膚肥大細胞增生癥病例分析
患兒 男，出生2 h，因生后發現全身皮膚多發結節于2014年1月入住泉州市兒童醫院，系其母第1胎第1產。患兒生后即發現全身皮膚多發結節，呈棕褐色，無發熱、發紺、抽搐，反應好。其母孕期無異常，無特殊用藥史，否認家族遺傳疾病史。體格檢查：體溫：36.0℃，脈搏：130次/min，呼吸：45次/min，體
2個月大的嬰兒患噬血細胞綜合征病例分析
患者兩個月的嬰兒，檢測結果如下。血常規檢查：散點圖如下：看到結果的第一眼，三系減少難道是再生障礙性貧血（血象特點：全血細胞重度減少，貧血多為正色素性，各類白細胞均減少，以中性粒細胞減少尤為明顯，而淋巴細胞比例相對增多），此檢查結果雖然白細胞總數減少，但分類結果卻與再生障礙性貧血略有不同。帶著疑問開始
成人顱骨朗格漢斯組織細胞增生癥囊變病例分析
1.病例資料?51歲男性，因發現頭皮腫物2年余并明顯增大3個月入院。入院體格檢查：左額部近中線處有一突起于頭皮的半球形包塊，直徑約6 cm，質軟，無明顯壓痛，無波動感，不透光，皮色、皮溫正常，基底不移動。頭顱CT檢查發現頭皮下腫物，顱骨缺損（圖1A）。頭顱MRI檢查示顱骨溶骨性病損，呈囊性改變，向顱
一例淋巴樣細胞浸潤病例分析
患者女，26歲，之前身體健康·，首次性行為后數周進行了常規巴氏試驗。結果提示為意義未明的非典型鱗狀細胞。患者被收入婦科門診。宮頸檢查無異常。顯微鏡下，宮頸活組織檢查顯示混雜小淋巴細胞的非典型大淋巴樣細胞彌漫性浸潤（圖A-B）。大淋巴細胞CD20（圖C）和CD79a免疫陽性表達，Bcl-6和MUM-1