FDA批準首款噬血細胞淋巴組織細胞增多癥療法
今日，Sobi和Novimmune SA公司聯合宣布，美國FDA批準雙方共同開發的干擾素γ（IFNγ）抗體Gamifant（emapalumab-lzsg）上市，用于治療兒童或成年原發性噬血細胞淋巴組織細胞增多癥（HLH）患者。這些患者患有復發/難治性疾病，在接受常規HLH療法后疾病繼續惡化，或對常規療法不耐受。Gamifant是FDA批準的首例針對HLH的療法，這代表著治療原發性HLH領域24年來的首個重大突破。 原發性HLH是一種非常罕見，進展迅速，通常致命的高度炎癥性綜合征。INFγ的大規模過度表達被認為是導致免疫系統過分激活的主要原因，這最終會導致器官衰竭。原發性HLH患者的癥狀通常在出生后第一年就會出現，如果不加以治療，患者的平均生存期不到兩個月。前期治療的目標是盡快控制住高度炎癥的緊急狀況，為患者進行造血干細胞移植（HSCT）做準備。HSCT是目前唯一治愈HLH的方法。目前在接受HSCT之前的常規療法是使用類固......閱讀全文
什么是噬血細胞性淋巴組織增生綜合癥(HLH)
概述： 嗜血細胞綜合癥又稱噬血細胞性淋巴組織增生綜合癥，它是一組因遺傳或者獲得性免疫缺陷導致的以過度炎癥反應為特征的疾病。它本身不是一種單純的疾病，而是一種臨床癥狀。 病因和發病機制： 當機體的免疫系統在受到某種抗原刺激后，組織細胞、自然殺傷細胞、殺傷性T淋巴細胞被激活，彼此相互作用后產生大量
FDA批準首款噬血細胞淋巴組織細胞增多癥療法
今日，Sobi和Novimmune SA公司聯合宣布，美國FDA批準雙方共同開發的干擾素γ（IFNγ）抗體Gamifant（emapalumab-lzsg）上市，用于治療兒童或成年原發性噬血細胞淋巴組織細胞增多癥（HLH）患者。這些患者患有復發/難治性疾病，在接受常規HLH療法后疾病繼續惡化，或
一例噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥病例分析
患者男，15歲，最近從蘇丹移居美國，表現為持續發熱2個月，被診斷為瘧疾進行間斷治療。入院時，患者各類血細胞減少，并且影像學顯示肝脾腫大。瘧疾、Epstein-Barr病毒、巨細胞病毒、HIV、巴貝西蟲、埃立克體屬及登革病毒均為陰性。額外的檢查結果表明，血清鐵蛋白和可溶性白細胞介素-2受體（CD25）
難治性EB病毒相關噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥患兒...
難治性EB病毒相關噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥患兒治療中病情暴發病例分析噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(HLH)是一組由活化的淋巴細胞和組織細胞增生引起的多器官嚴重病理性炎性反應的臨床綜合征，伴遺傳性或獲得性免疫功能異常。主要特征為持續性發熱、肝脾大、全血細胞減少和組織細胞發生噬血現象。感染是引起HL
胃黏膜相關淋巴組織淋巴瘤的簡介
黏膜相關淋巴組織（mucosa associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤屬結外非霍奇金淋巴瘤，可發生于具有黏膜組織或腺上皮的部位，如胃、甲狀腺、乳腺、肺、氣管等，其中胃MALT淋巴瘤占大多數，源于胃黏膜和腺體組織、具有邊緣區B淋巴細胞分化和表型的結外B淋巴細胞瘤。其
腸相關淋巴組織的特點
GAL具有緊鄰各種抗原的特點，IEL是機體中最接近抗原的淋巴細胞，Peyer淋巴結是T細胞和B細胞發生初始免疫應答的主要場所之一，淋巴結上由一層各種上皮細胞組成的上皮層與腸腔相隔。在上皮細胞中，有微皺壁細胞（M細胞），其功能是攝取抗原并將抗原轉移給 Pper淋巴結中抗原遞呈細胞（APC）。
腸相關淋巴組織的概念
腸相關淋巴組織就是和腸組織相關聯的淋巴組織，通常在腹腔和腹股溝區域。腸相關淋巴組織可大致分為組織性淋巴樣組織及散在于整個腸壁中的淋巴細胞，前者包括Peyer，S節、孤立淋巴濾泡和腸系膜淋巴結，后者主要是指散在于黏膜固有層及上皮細胞層內的淋巴細胞，Hearley等人還提出了腔內淋巴細胞，它們可能形成另
皮膚相關淋巴組織的概念
中文名稱皮膚相關淋巴組織英文名稱cutaneous-associated lymphoid tissue;CALT定 義表皮和真皮層中免疫細胞的總稱。包括角質形成細胞、朗格漢斯細胞、表皮內淋巴細胞和皮膚淋巴細胞等，其不僅是免疫應答的激發部位，且是免疫應答的效應部位。應用學科免疫學（一級學科），免疫
腸相關淋巴組織的種類
GAL中有多種抗原遞呈細胞，包括大量的非專職APC的腸上皮細胞，以及專職APC如DC、巨噬細胞、B細胞等。
胃黏膜相關淋巴組織淋巴瘤的病因分析
淋巴瘤起源于淋巴結和淋巴組織。正常胃黏膜不含淋巴組織，淋巴組織的出現反映一種慢性持續刺激或炎癥存在。有學者指出，在某種抗原如幽門螺桿菌（Hp）作用下發生免疫應答和局部炎癥反應，形成黏膜相關淋巴組織，促使B細胞進一步活化增生，病理性B淋巴細胞不斷異常克隆增殖，逐漸發展為胃MALT淋巴瘤。
外周血細胞淋巴細胞高什么原因
可能是病毒感染后骨髓異常增生，也有可能是白血病。這種情況需要作骨髓穿刺查骨髓象明確診斷，現在白細胞低，抵抗力差，注意防感染。
腸相關淋巴組織的功能介紹
GAL組織解剖學上的特點，使之既能抵御病原體的侵襲，又能避免對食物抗原和共生微生物發生免疫應答，同時也為誘導口服耐受，具備了條件。
腸相關淋巴組織的分布情況
GALT富含淋巴細胞，主要分布于淋巴結、固有層和腸上皮細胞間。固有層中CD4+與CD8+淋巴細胞的比例與其在周圍器官比例相似，固有層中的T細胞都表達TCRαβ，這些細胞在抗原刺激后僅能產生很弱的增殖過程，但卻能分泌大量的細胞因子，如 INF-γ、IL-4和IL-5等。表明這類淋巴細胞是受到持續抗原刺
胃腸淋巴組織的基本信息
中文名稱胃腸淋巴組織英文名稱gastrointestinal lymphoid tissue定 義分布于消化道的外周淋巴組織，包括口咽部的扁桃體、彌散分布于胃腸道黏膜及其附屬物的淋巴組織和淋巴樣細胞，以及具有濾泡和生發中心的派爾集合淋巴結等。應用學科免疫學（一級學科），免疫系統（二級學科），免疫器
黏膜相關淋巴組織的功能介紹
在各種腔道粘膜下有大量的淋巴組織聚集，稱為黏膜相關淋巴組織（MALT）；其中最重要的是胃腸道黏膜相關淋巴組織（GALT）和呼吸道黏膜相關淋巴組織（BALT）。GALT包括闌尾、腸集合淋巴結和大量的彌散淋巴組織；BALT包括咽部的扁桃體和彌散的淋巴組織，構成呼吸道和消化道入口處的防御機構，稱為Wald
治療胃黏膜相關淋巴組織淋巴瘤的相關介紹
1.根除Hp治療 Hp與胃MALT淋巴瘤關系密切，對于Hp陽性患者，應該作為一線治療手段，其有效率可高達83%。 2.放射治療 對于Hp陰性或抗Hp治療無效者，應首選放射治療，胃MALT淋巴瘤對放射治療比較敏感。有研究表明胃MALT淋巴瘤接受單純放療后高達90%的患者達到完全緩解，5年無進
顱內黏膜相關淋巴組織淋巴瘤病例分析1
黏膜相關淋巴組織（MALT）淋巴瘤是一種常見于胃、肺、皮膚、眼、甲狀腺等組織的腫瘤，在1983年由Isaacson等人首次發現提出，但是顱內的MALT淋巴瘤十分罕見，因此常被誤診為腦膜瘤。本文報道1例顱內MALT淋巴瘤病例資料，并回顧相關文獻，分析影像學特點和病理特點，探討治療方案，為顱內MALT淋
淋巴細胞向非淋巴組織的歸巢的簡介
正常的非淋巴組織沒有或只有少量淋巴細胞，但在炎癥狀態下，淋巴細胞可以大量浸潤。淋巴細胞向非淋巴組織的歸巢可以區分為以下兩種情況：（1）正常的皮膚及消化、生殖道粘膜組織中有特定表達γδ型T細胞受體（TCRγδ）的淋巴細胞群存在，它們可能直接來自中樞淋巴器官，這些淋巴細胞的歸巢過程所涉及的粘附分子還
顱內黏膜相關淋巴組織淋巴瘤病例分析2
2.討論?依據最新WHO分類，淋巴瘤可分為MALT型結外邊緣區B細胞淋巴瘤、脾邊緣區B細胞淋巴瘤及結型邊緣區B細胞淋巴瘤（MBCL）等。MALT淋巴瘤是一種低度惡性淋巴瘤，較為常見，但多發生于胃腸道、呼吸道、泌尿生殖道等富含淋巴樣組織的部位，而胸腺、食管、胰腺、扁桃體、乳腺、膽囊、肝、特別是顱內硬腦
簡述胃黏膜相關淋巴組織淋巴瘤的臨床表現
1.發病年齡高峰為50～60歲，女性多于男性。 2.起病隱匿，最常見的表現為無明顯規律的上腹部脹痛或隱痛，還有惡心、嘔吐、反酸、噯氣、腹脹、黑糞、食欲減退、體重減輕、貧血、消化道出血、腹部包塊、低熱等，但缺乏特異性表現。 3.多數無陽性體征，少數可有上腹局限性壓痛。
關于胃黏膜相關淋巴組織淋巴瘤的檢查方式介紹
1.幽門螺桿菌檢查 絕大多數胃MALT淋巴瘤患者可檢測出Hp感染，對本病的診斷和治療有重要作用。 2.內鏡檢查 內鏡檢查是發現病變的主要方法。胃鏡超聲可準確判斷病變浸潤深度，指導活檢部位、深度和病變范圍，以及周圍淋巴結情況，并可引導活檢。 3.組織學檢查 組織學檢查是本病診斷的金標準。
鼻相關淋巴組織的基本信息
中文名稱鼻相關淋巴組織英文名稱nasal-associated lymphoid tissue;NALT定 義屬黏膜相關淋巴組織，位于鼻腔上皮固有層和黏膜下區，無包膜。應用學科免疫學（一級學科），免疫系統（二級學科），免疫器官（三級學科）
淋巴細胞再循環的組織結構
除效應T細胞、幼漿細胞、K細胞和NK細胞以外，大部分淋巴細胞均參與再循環，尤以記憶T細胞和記憶B細胞最為活躍。參與再循環的淋巴細胞大量位于淋巴器官或淋巴組織內，其總數約為血液中淋巴細胞總數的數十倍，總稱為淋巴細胞再循環庫。淋巴細胞通過淋巴結再循環一次需18～20小時，通過脾再循環較快，約需2～8小時
結外黏膜相關淋巴組織邊緣區淋巴瘤的簡介
結外黏膜相關淋巴組織邊緣區淋巴瘤( extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue, MALT lymphoma)，2008 WHO分類中對MALT淋巴瘤的病因、腫瘤前期病變和遺傳學方面作了更精確描述。
支氣管相關淋巴組織的基本信息
中文名稱支氣管相關淋巴組織英文名稱bronchialassociated lymphoid tissue;BALT定 義分布于支氣管黏膜的淋巴組織。應用學科免疫學（一級學科），免疫系統（二級學科），免疫器官（三級學科）
關于濾泡型淋巴瘤的組織病理介紹
真皮內呈結節性或彌漫性浸潤，特點為表皮不受侵犯。早期損害可見中心細胞，少數中心母細胞和反應性T細胞混合存在。隨著疾病進展，腫瘤B細胞增大，數目增多。 FCCL的組織學分類，按新的工作分類，計有：濾泡性小裂細胞、濾泡性混合細胞和濾泡性大細胞。這些類型與Rappaport和Kiel分類的關系見表1
兩種質譜告訴你紋身威脅淋巴組織
分析測試百科網訊 德國學者的一項研究顯示，紋身油墨會對人體造成致命的傷害。 有證據表明，紋身油墨的納米尺寸顆粒從嵌入的皮膚移動到人的淋巴結，在那里它們被卡住。 紋身油墨含有從為題化學物質和重金屬，包括一些潛在的有毒物質。由于擔心這種潛在的毒性，去年，向歐盟委員會提供咨詢的聯合研究中心發表了一
TL2010S動物組織研磨器研磨雞淋巴組織的試驗方法
1）時間：2014/4/122）樣品：雞淋巴組織3）儀器：主機，TL2010S動物組織研磨器（北京鼎昊源科技有限公司生產）；配件，5ml特制硬質試管及5ml研磨適配架和直徑8mm研磨鋼珠4）步驟：a.取雞淋巴組織樣品1克左右，均勻地剪切成少量樣品塊，分別放入若干5ml硬質研磨試管中。b.每個試管中放
如何診斷X連鎖淋巴組織增生性疾病？
1.確診標準同一母親所生的2個或2個以上男孩于EBV感染后表現為XLP癥狀。 2.疑診標準主要指標：男性患兒的基因分析證實存在XLP位點突變相關標記；或男性患兒于EBV感染后出現XLP臨床癥狀；次要指標：EBV感染前高IgA或IgM血癥；低IgG1或IgG3，EBV感染后抗EBNA抗體產生不當
泌尿生殖道相關淋巴組織的基本信息
中文名稱泌尿生殖道相關淋巴組織英文名稱urogenital-associated lymphoid tissue;UALT定 義分布于泌尿生殖道黏膜的淋巴組織。應用學科免疫學（一級學科），免疫系統（二級學科），免疫器官（三級學科）