什么是ARVC？
一、概述ARVC是“致心律失常性右室心肌病”的英文詞頭縮寫。1977年由Fontaine 首次描述其病理改變。它是一種由于編碼心肌細胞兩端致密斑蛋白的基因變異引起的心肌病，是一種遺傳性疾病。該病的關鍵致病環節發生在細胞連接處的橋粒處。病變最先、最主要從右室游離壁心肌開始，這部分心肌逐漸被脂肪細胞或纖維細胞替代，形成右室擴張，并引起嚴重，反復的惡性室性心律失常及猝死。病變起初主要波及右室入道的游離壁區域，部分可波及右室流出道和右室心尖部。隨著病程的延長，75%的ARVC最終可波及左心室后下間隔側，引起雙室病變。ARVC在人群中發病年齡主要在青壯年，平均年齡29歲,男，女發病率為約3:1。最初的主要癥狀依次為：心悸（27%），暈厥（26%），心源性猝死（23%）這種疾病盡管是通過病理形態學命名的，原來稱作“羊皮紙心臟”但一般人并不是出現明顯的心力衰竭才來就診的，而是出現了反復嚴重的心悸，頭暈甚至猝死來就診的。二、如何診斷是......閱讀全文
什么是ARVC？
一、概述ARVC是“致心律失常性右室心肌病”的英文詞頭縮寫。1977年由Fontaine 首次描述其病理改變。它是一種由于編碼心肌細胞兩端致密斑蛋白的基因變異引起的心肌病，是一種遺傳性疾病。該病的關鍵致病環節發生在細胞連接處的橋粒處。病變最先、最主要從右室游離壁心肌開始，這部分心肌逐漸被脂
一例發作性心悸、胸悶病例分析
患者男性，53歲，主因“發作性心悸、胸悶2年余，加重3d”入院。患者心悸、胸悶發作時多伴頭暈、乏力及出汗，無黑矇、暈厥，癥狀持續1～2min，休息后可緩解。上述癥狀頻繁發作。24h動態心電圖檢查結果示：竇性心律；一度房室傳導阻滯，完全性右束支傳導阻滯，左前分支傳導阻滯；室性早搏1257個，有1陣室性
PNAS:科學家發現可預防心室性心肌病猝死藥物
致心律失常右心室心肌病（ARVC）是一種選擇性發生在右心室的疾病，可導致心臟衰竭和猝死。該病病因并不十分明確，但約50%的患者是由于遺傳缺陷導致。近日，來自英國牛津大學的Xin Lu研究團隊發現p53抑制劑iASPP可以預防ARVC誘發的猝死。 細胞橋粒是存在于細胞之間保證細胞物理壓力的錨定連
致心律失常性右室心肌病/發育不良的診斷與治療
? 在心臟科診所，一個同事與我討論了一名21歲大學男生的病例。患者主訴心悸1年及2次運動中出現近乎暈厥。患者是一名競技運動和長跑運動員。患者的父親在45歲突然去世，由于推斷患者父親的死因為心肌梗死，因此并未對其進行尸檢。??? 患者出現的運動中近乎暈厥是值得關注的。直立性低血壓和神經心源性暈厥在年輕
暗藏玄機的心電圖實例
【例5】52歲女性，因近30分鐘內多次暈厥發作被送到急診。此處并沒有高級生命支持設備，因此患者只接受了吸氧治療。患者剛到達醫院時無意識障礙，但出現了面色蒼白及焦慮。患者主訴心悸，但除此之外未提供更多信息。閱讀下面的心電圖，這是何種類型的心臟節律？A. 多灶性房性心動過速伴左心室肥厚B. 竇性心動過速
關于致心律失常型右室心肌病的簡介
致心律失常型右室心肌病（ARVC）舊稱致心律失常右室發育不良（ARVD），現以ARVD/C表示。其特征為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，起初為區域性，逐漸呈全心彌漫性受累。有時左心室亦可受累，而間隔相對很少受累。常為家族性發病，系常染色體顯性遺傳。臨床常表現為心律失常、右心擴大和猝死。
關于右室心肌病的簡介
? 致心律失常性右室心肌病（arrhythrnogenic right ventricular cardiomyopathy , ARVC）也稱為右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy ) ，本病是一種右室心肌被纖維脂肪組織進行性替代的心肌病，30 %患者呈家
致心律失常性右室心肌病合并右心血栓動態演變超聲表現
患者女，54歲。主因“間斷喘憋2年余，加重3d”入院。查體：患者平臥位，脈搏70次/min，呼吸18次/min，血壓103/62mmHg，口唇無發甜，雙側頸靜脈怒張，雙肺聽診呼吸音清，未聞及干濕啰音，心臟叩診心界擴大，心律齊，心音低鈍，三尖瓣區收縮期I級收縮期雜音。?急診心超示：右心明顯增大，右室壁
關于小兒致心律失常性右室心肌病的簡介
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)又稱致心律失常性右室發育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，其特征為心律失常和右室特異性病變。 本
右室心肌病的病因及病理
本病的病因未明。家族性發病頗為常見，多為常染色體顯性遺傳。心臟ryanodine 受體基因(RyR2）突變是參與ARVC 的一個致病基因，染色體位點為lq42 ，心臟ryanodine 受體參與兒茶酚胺介導的室性心動過速。盤狀球蛋白（plakoglobin）基因缺陷可能造成心肌損害、心肌被纖維脂
關于右室心肌病的病因和病理介紹
本病的病因未明。家族性發病頗為常見，多為常染色體顯性遺傳。心臟ryanodine 受體基因(RyR2）突變是參與ARVC 的一個致病基因，染色體位點為lq42 ，心臟ryanodine 受體參與兒茶酚胺介導的室性心動過速。盤狀球蛋白（plakoglobin）基因缺陷可能造成心肌損害、心肌被纖維脂
關于致心律失常型右室心肌病的描述介紹
１、致心律失常型右室心肌病的疾病描述： 致心律失常型右室心肌病（ARVC）舊稱致心律失常右室發育不良（ARVD），現以ARVD/C表示。其特征為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，起初為區域性，逐漸呈全心彌漫性受累。有時左心室亦可受累，而間隔相對很少受累。常為家族性發病，系陳染色體顯性以床。
改寫DNA以治愈致命的心臟病
一個國際研究團隊宣布獲得英國心臟基金會“大跳動挑戰”的冠軍后，一種可注射治療遺傳性心肌疾病的方法將在幾年內問世。遺傳性心肌疾病可能會導致年輕人在壯年時死亡。這個3000萬英鎊的全球獎是有史以來最大的非商業資助之一，它提供了一個“千載難逢的機會”，為遭受這些致命疾病打擊的家庭提供希望。獲勝的團隊“治愈
小兒致心律失常性右室心肌病的其他輔助檢查
1.X線檢查 部分患者X線可有心臟擴大，Marcus等報告22例患者有16例呈心臟擴大。心臟常呈球形擴大，肺血管陰影減少。 2.心電圖 心電圖示右心房肥大(Ⅱ導聯顯示高大P波)和右室低電壓。竇性心律時，Vl導聯QRS波群間期≥110ms為其特征，其敏感性為55%，特異性100%。QRS波群間期
蟯蟲感染引發雙側心衰及心肌纖維化
? 該病例報道來自最新一期 European Heart Journal 雜志，介紹了一例由蟯蟲感染引起的伴有心衰及心肌纖維化癥狀的呂弗勒綜合征病例。??? 一、病例簡介??? 患者，男，37 歲，務農。近期疑似流感感染，繼而出現復發心悸，自感疲勞。實驗室檢查示嗜酸性粒細胞輕度升高（828/μL），
特殊類型心臟病的心電圖改變
? 一、擴張型心肌病??? 擴張型心肌病（DCM）患者心電圖特征可以概括為4點：①敏感性——即此類患者出現心電圖異常的機率較高，國外學者認為心電圖完全正常者可排除擴張型心肌病；②復雜性——除極、復極及心律均可出現異常；③易變性——同一患者可出現多種心律失常，尤其是房室、束支、分支組織多變；④缺乏
室性早搏的解析與治療
??? 右室流出道室速在無器質性心臟病患者中是來源于右室流出道的特發性室速或正常心臟的室速，右室流出道室速的固有特征是：左束支阻滯圖形伴下壁導聯高R波，一般不會導致血液動力學惡化，一般在20-40歲出現癥狀，通常見于女性，有研究報道其占所有室速的10%以上，這種心律失常的機制為循環中的AMP所介
右室心肌病的實驗室和輔助檢查
1 ．心電圖 大多數病例呈左束支傳導阻滯型室速或頻發室早，部分病例表現為多形性室速，房性心律失常、病竇、房室傳導阻滯。 2 ．心臟影像學檢查 超聲心動圖可發現右心室擴大、收縮活動減弱和局限性反常運動、室壁變薄、室壁瘤樣膨出，可有附壁血栓形成。 心臟磁共振顯像可以提供右心室心外膜脂肪組織的
右室心肌病的實驗室檢查及輔助檢查
1 ．心電圖 大多數病例呈左束支傳導阻滯型室速或頻發室早，部分病例表現為多形性室速，房性心律失常、病竇、房室傳導阻滯。 2 ．心臟影像學檢查 超聲心動圖可發現右心室擴大、收縮活動減弱和局限性反常運動、室壁變薄、室壁瘤樣膨出，可有附壁血栓形成。 心臟磁共振顯像可以提供右心室心外膜脂肪組織的
心臟磁共振成像在室性心律失常診治中的應用
? 惡性心律失常是嚴重威脅患者生命的一大類疾病，其中，室性心動過速（室速）或心室顫動是心臟性猝死最常見的原因。 在發達國家，發生率可達每年 1/1 000-2/1 000.室性心律失常的發生常有器質性心臟病的基礎，在西方國家，30 歲以上人群發生心臟性猝死或者室速最常見的原因為冠心病，而 3
致心律失常性右室心肌病一例
患者，男性，65歲。因“發作性心悸、胸悶32年，加重兩個月”入院。患者32年前無明顯誘因下突發心悸不適，持續1小時不緩解，無胸痛、暈厥，心電圖示頻發室早。口服普萘洛爾、美西律治療數年，療效不佳。后反復出現陣發性室性心動過速，多可通過刺激咽喉壁終止發作。規律口服美托洛爾5 mg每日三次，阿司匹林
室性心律失常治療策略
? 室性心律失常尤其是器質性心臟病的室性心律失常一直是我們心臟醫師臨床處理的棘手問題，主要的手段有，藥物、ICD、導管消融等。??? 1 藥物??? 1.1 新抗心律失常藥物：藥物治療主要是抗心律失常藥物（AAD）應用時常會遇到無效或效果不佳的問題，而且還受限于其致心律失常和其他副作用，特別是其
以假亂真——酷似致心律失常性右室心肌病的－Loffler－病
? 病例介紹：??? 患者，男，37 歲，因“反復心悸、乏力（持續時間不詳）”入院，職業為農民，自訴近期有流感樣感染。實驗室檢查結果顯示嗜酸性粒細胞輕度增加（828/ul），C 反應蛋白和肌鈣蛋白水平升高以及蟯蟲感染，予噻嘧啶治療。??? 靜息心電圖檢查可見電軸左偏，右束支阻滯和 V1-V3 導聯ε
基因與心肌的復雜關系
遺傳性心肌病是一類致病機制復雜的疾病，目前研究已經發現了導致各類遺傳性心肌病的多個基因位點及相關發病機制，這些機制的闡釋對心肌病的治療提供方向。遺傳性心肌病是各個年齡階段心臟病的主要原因之一，按照心肌的形態和功能變化可以粗略分為肥厚性心肌病、擴張性心肌病、限制性心肌病、致心律失常型 ? 右室
英國男子配全套人造心臟－三年跳動兩億多次
英國人馬太·格林一家全球有超過900人移植了Syncardia系統公司研制的這種全人造心臟 北京時間8月4日消息，據國外媒體報道，英國人馬太·格林現年40歲，他將成為英國第一位帶著一整套人造心臟從醫院走出來的人。 醫生植入他胸腔里的儀器，比它取代的真正的心臟稍大一些，重量
暈厥診斷與治療中國專家共識（三）
? 3.心電監測（無創和有創）：心電監測包括院內心電監測、Holter、體外或植入式循環記錄儀[植入式Holter,植入性心電記錄器（ILR）]和遠程心電監測。??? 心電圖監測的建議：??? （1）對高危患者立即行院內心電監測。??? （2）頻繁發作暈厥或先兆暈厥的患者行Holter檢查。???
分子診斷在心血管病中的應用
個體化醫療模式，主要是基于分子（基因）診斷和循證醫學而提出的，涵蓋了分子診斷學、分子病理學和藥物基因組學等領域。將分子診斷技術應用于心血管疾病的篩查、診斷、治療和預后評價，有著非常廣泛的前景。（一)篩查對心血管病的篩查，其主要目的就是檢出有助于預告疾病風險、提高心血管疾病防治水平的基因，提早采取相應
暈厥診斷與治療中國專家共識（四）
? （三）**性低血壓和直立性不耐受綜合征??? 1.非藥物治療：健康教育和生活方式的改變同樣可顯著改善直立性低血壓的癥狀，即使血壓的升高幅度很小（10——15mmHg），也足以在機體自身調節范圍內產生功能上的顯著改善。??? 藥物誘發的ANF的治療原則是消除藥物作用和擴張細胞外液容量。對無高血壓的