簡述小柳原田綜合征的病理生理變化
小柳-原田綜合征又稱葡萄膜大腦炎(uveoencephalitis)綜合征，也稱色素膜腦膜腦炎或眼-腦-耳-皮綜合征。 一、小柳-原田綜合征的病理生理變化： 1、內分泌學說主張者認為病變范圍包括腦下垂體、卵巢、甲狀腺及腎上腺等。 2、病毒學說認為某種病毒作為誘因而觸發易感機體。 3、Yokoyama 等發現葡萄膜大腦炎患者的血清中IgD 水平增高，推測與免疫反應有關。此外，證實色素細胞既是抗原又是靶細胞。本病可能與色素細胞抗原有關。 二、小柳-原田綜合征的病理改變：小柳-原田綜合征的病理改變特征是彌漫性的中、小血管炎性改變為主，引起一系列的腦膜、腦實質及腦脊神經根的損害，而血管損害又以彌漫性小血管損害為主。可見軟腦膜、蛛網膜、腦實質、腦神經及蛛網膜下隙小血管周圍有單核細胞浸潤，還可見到局部腦組織水腫、缺血性改變及膠質細胞增生等。......閱讀全文
關于小柳原田病的基本介紹
小柳原田病是指主要表現為雙眼彌漫性滲出性色素膜炎（葡萄膜炎），同時伴有頭痛、耳鳴、頸項強直以及白發、脫發、白癜風等累及多器官系統的臨床綜合征，又稱色素膜一腦膜炎、特發性葡萄膜大腦炎。最初由Vogt和Koyanagi 先后報告的以眼前段炎癥為主（Vogt-小柳綜合征），以后Harada（原田）報告
小柳原田病的病因和發病機制
病因不明，有以下兩種推想。 1、小柳認為本病為病毒所致，但實際結果為陰性。 2、多認為自體免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用于易感的機體，引起非特異性前軀期癥狀，另方面致病因子引起色素細胞抗原性改變，而發生自體免疫反應。出現全身性色素細胞受損害的各種臨床體片。 臨床表現 1、前驅期
簡述小柳原田綜合征的治療方案
1、小柳-原田綜合征早期用足量的皮質類固醇治療有明顯療效 常用地塞米松10～20mg/d 靜脈滴注，7～14 天，或甲潑尼龍（甲基強的松龍）500～1000mg/d 靜脈滴注，3～5 天，以后改為潑尼松40～60mg/d 口服，應逐漸減量，維持量要服用數月，停藥前應注射ACTH 以免復發。 2
概述小柳原田綜合征的癥狀體征
小柳-原田綜合征好發于青壯年，男性稍多。發病率與性別無明顯關系，但黃種人多見，全病程常持續數月至1 年后可自然緩解，但少數患者容易反復再發，病程可達數年或數十年之久。本病有眼葡萄膜炎、視網膜出血和剝離、白癜風、禿頭、白毛癥(頭發、眉毛、睫毛變灰白)和神經系統損害。可先后出現。臨床一般分為三期：
診斷Vogt小柳原田綜合癥的簡介
根據Vogt-小柳原田綜合癥的臨床表現如發熱、頭痛、嘔吐、頸項強直，以后漸出現眼部癥狀、耳鳴、聽力減退、發眉變白、白癜風、斑禿等一系列典型癥狀，結合腰穿CSF檢查、EEG及MRI檢查，診斷一般不困難。 青或中年人，雙眼同時或短期內先后發生的葡萄膜炎，有或曾有腦膜刺激癥狀，無其他眼部或全身癥狀和
簡述小柳原田綜合征的病理生理變化
小柳-原田綜合征又稱葡萄膜大腦炎(uveoencephalitis)綜合征，也稱色素膜腦膜腦炎或眼-腦-耳-皮綜合征。 一、小柳-原田綜合征的病理生理變化： 1、內分泌學說主張者認為病變范圍包括腦下垂體、卵巢、甲狀腺及腎上腺等。 2、病毒學說認為某種病毒作為誘因而觸發易感機體。 3、Yo
關于Vogt小柳原田綜合征的簡介
葡萄膜大腦炎(uveoencephalitis)又稱小柳-原田綜合征，也稱色素膜腦膜腦炎或眼-腦-耳-皮綜合征。Vogt(1906)和小柳(1941)先后報道一種伴有視網膜脫離的雙眼滲出性葡萄膜炎(色素膜炎)，發病前有腦膜刺激癥狀，根據臨床觀察，兩者有相似之處，故稱為Vogt-小柳-原田(Vog
診斷Vogt小柳原田綜合征的簡介
根據本綜合征的臨床表現如發熱、頭痛、嘔吐、頸項強直，以后漸出現眼部癥狀、耳鳴、聽力減退、發眉變白、白癜風、斑禿等一系列典型癥狀，結合腰穿CSF檢查、EEG及MRI檢查，診斷一般不困難。 一、鑒別診斷： 早期應與各種原因的頭痛和中樞神經系統感染相鑒別。 二、實驗室檢查： 腰穿CSF檢查：C
關于小柳原田綜合征的診斷檢查介紹
一、小柳-原田綜合征的診斷：根據本綜合征的臨床表現如發熱、頭痛、嘔吐、頸項強直，以后漸出現眼部癥狀、耳鳴、聽力減退、發眉變白、白癜風、斑禿等一系列典型癥狀，結合腰穿CSF 檢查、EEG 及MRI 檢查，診斷一般不困難。 二、小柳-原田綜合征的實驗室檢查：腰穿CSF 檢查：CSF 的細胞數可增高
治療Vogt小柳原田綜合征的概述
1.早期用足量的皮質類固醇治療有明顯療效， 常用地塞米松10～20mg/d靜脈滴注 7～14天，或甲潑尼龍(甲基強的松龍)500～1000mg/d靜脈滴注，3～5天，以后改為潑尼松40～60mg/d口服，應逐漸減量，維持量要服用數月 停藥前應注射ACTH以免復發。 2.若激素療效欠佳，可加用免
關于小柳原田綜合征的預防預后介紹
一、小柳-原田綜合征的預防及預后： 1、預后：全病程一般6 個月～1 年，可自然緩解，但少數患者容易反復再發，病程可達數年或數十年之久。 2、預防：尚無較好預防措施，應早期診斷及早期治療，在緩解期，激素維持量要服用數月，可改善預后。停藥前應注射ACTH 以免復發。眼部治療，保持視力的關鍵是維
關于小柳原田病的診斷和鑒別診斷介紹
一、診斷和鑒別診斷 1、臨床癥狀：雙眼彌漫性色素膜炎。前節發展為肉芽腫性炎癥，后節視乳頭及黃斑部限局性視網膜脫離，以及晚期的“晚霞樣”眼底。 2、伴有毛發及皮膚等處改變。 3、FFA檢查，早期出現多發性細小的熒光素滲漏點，以后擴大融合，對診斷有較大幫助。 4、常需與全面葡萄膜炎、白塞氏病
關于Vogt小柳原田綜合癥的簡介
Vogt-小柳原田綜合癥又稱色素膜-腦膜炎綜合征、色素膜-腦膜腦炎、彌漫性色素膜炎綜合征，是一種有特異性全身癥狀的急性彌漫性色素膜炎。 其特征為： ①突發性色素膜炎； ②眉毛及毛發變白、禿發及白癜風等皮膚損害； ③頭痛、頭暈、惡心等神經系統表現； ④耳鳴、耳聾及眩暈等內耳癥狀。 Vo
關于Vogt小柳原田綜合征的病因分析
病因尚無定論，文獻報道有內分泌學說、病毒學說和免疫學說等三種學說。 發病機制： 1.內分泌學說主張者認為病變范圍包括腦下垂體、卵巢、甲狀腺及腎上腺等。 2.病毒學說認為某種病毒作為誘因而觸發易感機體，Takabashi曾將原田病患者的玻璃體抽出注入兔腦池中，誘發視神經炎、葡萄膜炎。另有學者
關于伏格特小柳原田綜合征的簡介
伏格特-小柳-原田綜合征（VKH 綜合征）是一種有特異性全身癥狀的急性彌漫性色素膜炎。其特征為： ①突發性色素膜炎； ②眉毛及毛發變白、禿發及白癜風等皮膚損害； ③頭痛、頭暈、惡心等神經系統表現； ④耳鳴、耳聾及眩暈等內耳癥狀。
治療伏格特小柳原田綜合征的簡介
與交感性眼炎的藥物治療基本相同。診斷確定后立即以糖皮質激素大劑量沖擊，炎癥控制后劑量遞減，靜止后仍需服用維持量3～6個月。炎癥嚴重、糖皮質激素難以奏效時，加用免疫抑制藥，如環孢素A或環磷酰胺等。 VK型因虹膜睫狀體炎癥強烈，強擴瞳藥擴瞳和糖皮質激素類點眼是必要的，亦可加用0.5%阿托品液0.5
關于Vogt小柳原田綜合征的特征介紹
葡萄膜大腦炎特征是，患葡萄膜炎同進伴有腦炎，聽力障礙，脫發，毛發變白及皮膚白癜風等全身癥狀。以前部葡萄膜炎為主者稱Vogt小柳病(Vogt-koyanagi)，以后部葡萄膜炎為主者稱原田病(Harade)，因兩病無截然界線且常同時發生，故統稱為葡萄膜大腦炎或小柳一原田綜合癥。病因：有人發現葡萄膜
關于Vogt小柳原田綜合癥的流行史介紹
伏格特-小柳-原田病在世界各地均有發生，但多發生于色素較多的人種，常發生于亞洲人、西班牙人、印第安人和黑人。本病容易反復發作，病程可長達數年乃至數十年。在日本和中國，伏格特-小柳-原田是最常見的葡萄膜炎類型之一。在我國葡萄膜炎中，此綜合征占16.1%。在日本此綜合征的發病率高達6.5/100萬，
關于Vogt小柳原田綜合癥的病理改變介紹
Vogt-小柳原田綜合癥的病理改變特征是彌漫性的中、小血管炎性改變為主，引起一系列的腦膜、腦實質及腦脊神經根的損害，而血管損害又以彌漫性小血管損害為主。可見軟腦膜、蛛網膜、腦實質、腦神經及蛛網膜下隙小血管周圍有單核細胞浸潤，還可見到局部腦組織水腫、缺血性改變及膠質細胞增生等。 本病典型的病理改
關于Vogt小柳原田綜合征的病理改變介紹
小柳-原田綜合征的病理改變特征是彌漫性的中，小血管炎性改變為主，引起一系列的腦膜、腦實質及腦脊神經根的損害，而血管損害又以彌漫性小血管損害為主。可見軟腦膜、蛛網膜、腦實質、腦神經及蛛網膜下隙小血管周圍有單核細胞浸潤，還可見到局部腦組織水腫 缺血性改變及膠質細胞增生等。 [2] 葡萄膜大腦炎
關于伏格特小柳原田綜合征的病因分析
伏格特-小柳-原田綜合征的病因尚不完全清楚，主要與自身免疫反應及感染因素有關。虹膜睫狀體的病理改變在本質上與脈絡膜改變相同，系由上皮樣細胞、淋巴細胞和漿細胞等構成的病灶，有時可見有淋巴細胞的有絲分裂征象，但在虹膜內上皮樣細胞形成不及脈絡膜內明顯。
關于伏格特小柳原田綜合征的檢查介紹
1.腰椎穿刺 腰椎穿刺和腦脊液檢查均是有用的輔助性實驗室檢查，但在臨床應用上并不廣泛。這是因為在大多數患者中，根據病史、臨床檢查和熒光素眼底血管造影檢查等即可明確診斷。 2.免疫學檢查 伏格特-小柳-原田綜合征可引起多種免疫學異常，如血清中抗葡萄膜、抗感光細胞外段、抗視網膜S抗原等抗體。
概述Vogt小柳原田綜合癥的臨床表現
Vogt-小柳原田綜合癥好發于青壯年，男性稍多。發病率與性別無明顯關系，但黃種人多見，全病程常持續數月至1年后可自然緩解，但少數患者容易反復再發，病程可達數年或數十年之久。本病有眼葡萄膜炎、視網膜出血和剝離、白癜風、禿頭、白毛癥（頭發、眉毛、睫毛變灰白）和神經系統損害。可先后出現。臨床一般分為三
關于Vogt小柳原田綜合癥的全身治療介紹
治療的關鍵是病程早期應用大劑量糖皮質激素抑制滲出物機化，終止淋巴細胞進一步致敏，尤其重要的是抑制致敏的淋巴細胞分裂增殖。可用大劑量糖皮質激素靜滴，如甲潑尼龍（甲基潑尼松龍）每天200～240mg，同時并用甘露醇每天250～500ml。甲潑尼龍需每兩天減量10～20mg，到每天用量為5～10mg時
關于Vogt小柳原田綜合癥的發病機制介紹
1、內分泌學說 內分泌學說主張者認為病變范圍包括腦下垂體、卵巢、甲狀腺及腎上腺等。 2、病毒學說 病毒學說認為某種病毒作為誘因而觸發易感機體，Takabashi曾將原田病患者的玻璃體抽出注入兔腦池中，誘發視神經炎、葡萄膜炎。另有學者推測葡萄膜色素細胞變形是由“親色素細胞病毒”引起的。日本學
關于Vogt小柳原田綜合癥的鑒別診斷介紹
伏格特-小柳-原田病應與能夠引起脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、視盤炎、神經視網膜炎、全葡萄膜炎和復發性肉芽腫性前葡萄膜炎等類型鑒別，其中最重要的有交感性眼炎、類肉瘤病、眼內淋巴瘤等。 交感性眼炎 交感性眼炎無論從臨床表現上，還是從組織學上都與伏格特-小柳-原田病有很多相似之處，有助于鑒別的最重要
概述Vogt小柳原田綜合征的臨床表現
葡萄膜大腦炎好發于青壯年男性稍多。發病率與性別無明顯關系，但黃種人多見。全病程常持續數月至1年后可自然緩解，但少數患者容易反復再發，病程可達數年或數十年之久。葡萄膜大腦炎有眼葡萄膜炎、視網膜出血和剝離、白癜風、禿頭、白毛癥(頭發、眉毛、睫毛變灰白)和神經系統損害。可先后出現。臨床一般分為三期：
關于Vogt小柳原田綜合癥的局部治療介紹
在全身治療的同時，局部用藥特別重要。對于前色素膜炎，宜用糖皮質激素作結膜下注射。球后注射時，可用潑尼松1mg與利多卡因0.2mg混合液，每3周1次。治療期間必須經常觀察是否引起眼壓升高，一旦眼壓升高，應立即施行脫水治療。 有明顯顱內壓增高者，應用20%甘露醇脫脫水，以降低顱內壓。此外，可給予如
關于Vogt小柳原田綜合癥的免疫學說介紹
Vogt-小柳原田綜合癥可能是細胞免疫和體液免疫共同作用而致病。 這種損傷是由淋巴細胞介導的。實驗證實，本病病人的淋巴細胞受黑色素細胞表面抗原致敏，致敏的淋巴細胞是把黑色素作為靶細胞來進行攻擊的。也就是說，黑色素細胞既是免疫反應的抗原，也是受致敏淋巴細胞攻擊而遭受破壞的靶細胞。現已從病人體內檢
關于Vogt小柳原田綜合癥的其他輔助檢查介紹
1、腦電圖 可顯示腦實質受累的改變，可呈彌漫性異常。 2、聽力檢查 在發病后3個月內進行聽力檢查，約有80%的病人有感覺性耳聾，一般為對高音域聽覺障礙，顯示為高頻音漸增或高頻音驟降時聽力下降。主訴耳鳴者有時可合并外周性前庭功能失調。 3、放射學檢查 CT如發現脈絡膜增厚、嚴重視網膜脫離