關于淀粉樣變腎病的病理介紹
肉眼觀腎臟體積增大。 1．光鏡因淀粉樣物沉積，毛細血管基膜增厚，管腔狹窄而閉合，腎小球為大量淀粉樣物替代(剛果紅染呈陽性)，腎小管萎縮。 2．電鏡 由于淀粉樣蛋白沉積于腎小球內皮細胞和基膜之間，使內皮層和基膜分開。銀標記可顯示出釘突樣突出于基膜表面，這是由淀粉樣變纖維沉積所致。 3．免疫熒光 IgM、IgG、IgE、C1、C2、C4、白蛋白及纖維蛋白等在腎小球尤其是系膜區呈團塊狀沉積。......閱讀全文
關于淀粉樣變腎病的病理介紹
肉眼觀腎臟體積增大。 1．光鏡因淀粉樣物沉積，毛細血管基膜增厚，管腔狹窄而閉合，腎小球為大量淀粉樣物替代(剛果紅染呈陽性)，腎小管萎縮。 2．電鏡 由于淀粉樣蛋白沉積于腎小球內皮細胞和基膜之間，使內皮層和基膜分開。銀標記可顯示出釘突樣突出于基膜表面，這是由淀粉樣變纖維沉積所致。 3．免疫熒
關于淀粉樣變腎病的分類介紹
腎臟淀粉樣變性病的淀粉樣蛋白的來源主要有三種： 1. AL蛋白引起者稱為原發性淀粉樣變 2.AA蛋白引起者稱繼發性淀粉樣變 3.漿細胞病伴發的腎臟淀粉樣變性病與漿細胞病相關的淀粉樣變性病也由AL蛋白引起。
關于淀粉樣變腎病的基本信息介紹
淀粉樣變腎病(renal amyloidosis)是指淀粉樣纖維大量沉積于腎臟引起的病變。在17世紀由Boner：首先報道了淀粉樣變，近年來由于免疫和分子生物學的進展，對淀粉樣變腎病已有比較清楚的認識，該病在住院病人中的發生率約為0．09%～8%。其臨床表現主要為腎病綜合征，晚期可導致腎功能衰竭
關于淀粉樣變腎病的實驗室檢查介紹
1．尿Bence-Jone蛋白 陽性。 2．電泳法測定單株峰球蛋白 陽性率在原發性淀粉樣變性幾乎為100%，而繼發性為53%。 3．血生化檢查 紅細胞沉降率增快、纖維蛋白原減少、纖溶亢進。 4．腎功能 晚期BUN、Scr升高。
關于淀粉樣變腎病的病因分析
淀粉樣物是一種無定形的玻璃樣透明物質，含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽類蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬細胞被認為是形成和分解體內淀粉樣物質的主要場所，當淀粉樣物質的產生超過了巨噬細胞對蛋白質的代謝能力時j淀粉樣物質就在組織中
治療淀粉樣變腎病的相關介紹
l．原發病的治療。 2．細胞毒類藥物 治療淀粉樣變腎病的療效還不確實。苯丙氨酸氮芥(美法倫)治療多發性骨髓瘤所致的淀粉樣變-腎病，能顯著減輕蛋白尿。 3．秋水仙堿 家族性地中海熱產生的淀粉樣變推薦使用秋水仙堿，1～l．5mg/d，可減少淀粉樣變的發作，緩解癥狀。 亂血液透析用于淀粉樣腎病所
關于痛風性腎病的病理生理介紹
尿酸性腎病（痛風腎病）即血液中尿酸鹽濃度增高達到過飽和狀態，尿酸鹽結晶沉積于腎臟而引起病變。尿酸性腎病組織學特征性表現為腎間質和腎小管內出現尿酸鹽沉積,可見雙折光的針狀尿酸鹽結晶，這些結晶造成其周圍單個核細胞浸潤，導致腎小管上皮細胞壞死、腎小管萎縮 、管腔閉塞、間質纖維化，進而腎單位毀損。在集合
關于原發性IgA腎病的病理生理介紹
IgA腎病標志性的病理改變是IgA在腎小球系膜區的沉積。大多數患者同時合并C3、IgG 、IgM的沉積。 LEE分級： Ⅰ級：腎小球病變：絕大多數正常，偶有輕度系膜增寬（節段），伴或不伴有細胞增生；小管間質改變：正常。 Ⅱ級：腎小球病變：腎小球局灶系膜增殖和硬化（50%），罕見小的新月體；
關于藥物中毒性腎病變的病理介紹
中毒性腎病（toxic nephrosis）是由腎毒性物質引起的腎臟損害。具有腎毒性的物質包括： ①內源性腎毒物，如高鈣、高磷、高尿酸或高草酸血癥時均可引起腎間質、小管病變。 ②外源性腎毒物，如重金屬（汞、鉛、鎘、金、鈾、鉍、鋰等）、化學毒物（有機溶劑、碳氫化合物、農藥、殺菌劑、煤酚等）、腎
關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的病理介紹
淀粉樣物質主要是多糖蛋白復合體，其組織切片在光鏡下呈無定型的均勻的嗜伊紅性物質，用剛果紅染色偏光鏡下觀察可見特異的蘋果綠色熒光，電鏡下可見兩種不同的結構，主要成分為大小約10nm的原纖維，另一為切面呈五角形中空的桿狀物質（P成分），后者的化學物理特性在所有的淀粉樣變病中都是一致的，原纖維則由多
關于失鉀性腎病的病因病理和治療介紹
1、失鉀性腎病的疾病病理： 主要病理特征是腎小管上皮細胞內有多數空泡，尤以近端為突出。空泡內不含脂肪或糖原。腎小球及血管一般無損害。腎功能改變主要是尿濃縮功能減低。早期失鉀可引起代謝性堿中毒，發生腎間質損害后可引起腎小管酸化尿的功能障礙而致腎小管性酸中毒。 2、失鉀性腎病的西醫治療： 治療
簡述淀粉樣變腎病的診斷標準
1．慢性化膿性炎癥、結核病或類風濕關節炎合并腎病綜合征。 2．腎臟病合并心肌病、神經病、巨舌。 3．發生腎功能衰竭時腎臟體積不縮小。 4．尿Bence-Jone蛋白陽性。 5．活組織檢查陽性。 老年腎病綜合征(或蛋白尿)、Fanconi綜合征合并尿Bence-Jone蛋白陽性者，應懷疑
簡述淀粉樣變腎病的發病機制
因免疫功能異常、蛋白代謝異常或結締組織的變性分解，形成過多的淀粉樣纖維，淀粉樣纖維在生理溶液中的溶解度很低，在組織中、細胞外沉積，導致器官受壓、萎縮和功能障礙。另外一些異常的蛋白質作為自身抗體，可與這些組織器官發生特異性免疫反應。
囊性腎病病因與病理生理的介紹
病因 1.多囊腎的病因是基因缺失其中成年型多囊腎常是16號染色體的基因缺失，偶然是由4號染色體的基因缺失，是外顯率為100%的顯性遺傳，因此，單親的染色體缺失將使其子女有50%的可能性遺傳該病。嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳，父母雙方均有該病的基因改變才能使其子女發病，發病概率為25%。本病與
骨髓瘤管型腎病的腎淀粉樣變的介紹
多發性骨髓瘤病人6%～15%并發淀粉樣變性，淀粉樣纖維（amyloid fibril）是由免疫球蛋白輕鏈可變區的氨基末端片段在酸性環境中降解而成，故稱為AL蛋白（amyloidlight chain protein）。這種蛋白的分子量較輕鏈小，在血清電泳上處于α2與β之間，在腎內主要沉積于腎小球
簡述淀粉樣變腎病的臨床表現
l．腎臟 (1)蛋白尿：是本病早期的主要特征，可作為腎損害的惟一表現，歷時數年。主要為大分子蛋白尿，蛋白尿程度不等(+～+++)。 (2)腎病綜合征：大多起病隱匿，一旦出現，病情進展迅速。 (3)腎功能不全：呈進行性腎功能減退，重癥者死于尿毒癥。 (4)腎間質一小管病變：①顯著多尿，每日
關于芬蘭型先天性腎病綜合征的病理介紹
腎病理所見因病程早晚而不一。妊16~32周的胎腎發育近于正常，僅于皮髓交界處偶見擴張的腎小管，但腎小球上皮于電鏡下可見足突消失。生后第1個月，光鏡下有輕到中度系膜細胞增多，皮質深部可見擴張的腎小管。生后3~8個月出現本病的特征性改變，即顯著的腎小管擴張，內徑甚至達0.5mm。故既往文獻稱本癥為“
關于小兒先天性腎病綜合征的病理改變介紹
(1)免疫力低下：由于尿中丟失Ig和補體系統的B因子、D因子致免疫力低下，發生多種繼發感染(如肺炎、敗血癥、腹膜炎、腦膜炎、尿路感染等)；感染是導致本征死亡的主要原因。 (2)發生血栓、栓塞：患兒常呈高凝狀態，甚至發生血栓、栓塞合并癥，Mahan等的病例中10%有此類合并癥。可見于多處血管如外
關于單純性腎病綜合征的病因病理介紹
單純性腎病綜合征，由于腎小球濾過膜通透性改變，蛋白質游過增加，形成大量蛋白尿。腎小球濾過膜通透性改變，除與病理改變有關外，尚與腎小球上皮細胞膜表面電荷變化有關。正常膜表面有涎酸蛋白，帶負電荷，而白蛋白分子在PH7．4對帶負電荷，因同性相斥，使白蛋白不易濾過，單純性腎病時涎酸蛋白減少。從而使蛋白質
失鉀性腎病的病理
主要病理特征是腎小管上皮細胞內有多數空泡，尤以近端為突出。空泡內不含脂肪或糖原。腎小球及血管一般無損害。腎功能改變主要是尿濃縮功能減低。早期失鉀可引起代謝性堿中毒，發生腎間質損害后可引起腎小管酸化尿的功能障礙而致腎小管性酸中毒。
狼瘡性腎病的病理特征
紅斑狼瘡的病理形態因病情、病變部位而異，變化較大。常見的有如下幾種： (1) 血管病變 表現為小血管（小動脈或微動脈）的壞死性血管炎。免疫熒光檢查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉積。 (2) 皮膚病理改變 皮膚病理改變為表皮萎縮，基底細胞或真皮基層液化變性或壞死，伴真皮和表皮
類脂性腎病的病理改變
光鏡下腎小球基本正常，免疫熒光檢查一般無免疫沉積物，電鏡下的彌漫性上皮足突消失或融合為其典型病變。有時也可見到局灶的系膜區有電子致密物。微小病變性腎病有時也可以存在形態學異常，表現為輕、中度局灶或彌漫的系膜細胞增殖和局灶性腎小球硬化。有作者認為此時應歸入另一不同的腎小球疾病，因此有作者認為微小病
類脂性腎病的病理改變
光鏡下腎小球基本正常，免疫熒光檢查一般無免疫沉積物，電鏡下的彌漫性上皮足突消失或融合為其典型病變。有時也可見到局灶的系膜區有電子致密物。微小病變性腎病有時也可以存在形態學異常，表現為輕、中度局灶或彌漫的系膜細胞增殖和局灶性腎小球硬化。有作者認為此時應歸入另一不同的腎小球疾病，因此有作者認為微小病
狼瘡性腎病的病理現象
發熱 紅斑狼瘡的免疫功能異常，體內可產生許多種物質，作為致熱源而使機體發熱。約80%的病人可有發熱，大多數為高熱，約12%的病人表現為低熱。有一部分病人的首發癥狀就是不明原因的發熱。要引起人們注意的是，一個年輕女性出現較長時期的不明原因的發熱，伴有關節酸痛和腫脹，以及出現皮疹，要高度懷疑有沒有
囊性腎病的病理生理
多囊腎本病發病機制未明 Hilde-brand等認為多囊腎可能是由Bowman囊擴張而來，也可能是由腎曲小管擴張而成，系由后腎胚芽發育而成的腎小球、腎曲小管與Wolffian管發育而成的集合管之間的溝通受到障礙的緣故；Bialestack提出，有些囊腫則是異常增大的腎單位，稱為巨腎單位。亦有認
囊性腎病的病理生理
囊性腎病顯像 多囊腎本病發病機制未明 Hilde-brand等認為多囊腎可能是由Bowman囊擴張而來，也可能是由腎曲小管擴張而成，系由后腎胚芽發育而成的腎小球、腎曲小管與Wolffian管發育而成的集合管之間的溝通受到障礙的緣故；Bialestack提出，有些囊腫則是異常增大的腎單位，稱為
高尿酸腎病的病理改變
1. 急性尿酸腎病：大量呈雙折光的尿酸結晶在腎小管管腔中，腎盂和尿道沉積，可以形成梗阻并導致急性腎功能不全。 2. 慢性尿酸性腎病：特征性病理改變是無定形或針樣尿酸鹽結晶在髓質腎間質及集合管內尿酸微結石。尿酸鹽結晶周圍急性期可以呈灶性炎癥細胞浸潤及其后纖維組織增生和包繞。慢性病變呈間質纖維化，
小兒腎淀粉樣變性的病理病因
(一)發病原因 淀粉樣物質在器官組織細胞外進行性沉積，引起身體多臟器功能障礙，過去按引起淀粉樣變病的原因一般分為：原發性；合并骨髓瘤、繼發性、局灶性、遺傳性以及其他少見類型。 大多原發性及合并骨髓瘤淀粉樣變病的淀粉樣蛋白來自L鏈的免疫球蛋白-AL蛋白，繼發性淀粉樣變病可由許多疾病誘發，局灶性
艾滋病相關性腎病的病理介紹
HIVAN患者的發病存在地域性及種族差異。據報道，紐約、邁阿密等地的發病率約為8%-11%，甚至達 32%，而舊金山及貝塞斯達等地低于2%。黑人及海地裔易患HIVAN，其發生風險較白人高 12.2倍，且黑人的臨床表現更重。HIVAN在男性發病率較高，男性與女性患者之比約為10:1。
簡述鐮狀細胞性腎病的病理
鐮狀細胞病是由于血紅蛋白的β珠蛋白鏈亞單位異常的基因遺傳所致。患者從父母雙方得到兩個相同的異常血紅蛋白基因，即純合子，其紅細胞缺乏正常血紅蛋白(HbA)，而被異常血紅蛋白(HbS)所替代，稱為鐮狀細胞性貧血或鐮狀細胞病。患者從父母的一方得到一個異常血紅蛋白基因，即雜合子，其紅細胞含有正常和異常兩