關于小兒賴氏綜合征的輔助檢查介紹
1.腦電圖檢查 早期正常，2歲后均有異常，腦電圖呈彌漫性腦病改變，見慢波增多，不規律的電活動等，也可有癇樣放電(棘波)，睡眠紡錘波消失等。背景波呈廣泛高幅慢活動，腦電圖變化程度與臨床表現并非完全一致。 2.腦CT、MRI檢查 尚應做腦CT等檢查,可發現腦水腫,中線移位等改變。示額葉萎縮、胼胝體發育不良、腦干變窄、腦室擴大。......閱讀全文
關于小兒賴氏綜合征的輔助檢查介紹
1.腦電圖檢查 早期正常，2歲后均有異常，腦電圖呈彌漫性腦病改變，見慢波增多，不規律的電活動等，也可有癇樣放電(棘波)，睡眠紡錘波消失等。背景波呈廣泛高幅慢活動，腦電圖變化程度與臨床表現并非完全一致。 2.腦CT、MRI檢查 尚應做腦CT等檢查,可發現腦水腫,中線移位等改變。示額葉萎縮、胼胝體
關于小兒賴氏綜合征的預后介紹
本病預后不良，早期認識輕癥患兒并給予及時治療是爭取改善預后的關鍵。一旦出現嚴重的意識障礙則有很高的病死率，幸存者也往往出現嚴重的神經系統后遺癥。瑞氏綜合征的預后與病情輕重、進展速度以及治療早晚有關。年幼者預后差，反復出現抽搐，血氨、肌酸磷酸激酶明顯升高者，空腹血糖低，血pH值低于7.2，凝血酶原
關于小兒賴氏綜合征的實驗室檢查介紹
1.血象檢查 白細胞總數明顯升高，粒細胞占多數。 2.尿液檢查 尿中可出現酮體，出現二羧酸。 3.血液檢查 肝功能多異常，血清谷草轉氨酶、谷丙轉氨酶、肌酸磷酸激酶(CPK)值在病后明顯上升，多于1周內恢復正常。疾病早期血氨明顯增高，可升高達300μg/dl以上，亦于1周內恢復至正常血氨。凝血
關于小兒賴氏綜合征的發病機制介紹
1.發病機制 RS的發病機制迄今未明。研究發現RS病人存在線粒體形態異常，肝臟線粒體內酶活性降低，而線粒體外酶活性保持正常，血清中線粒體型GOT增加，尿中二羧酸增加，提示存在急性脂肪酸β氧化紊亂。臨床觀察也發現RS的癥狀類似于伴有線粒體異常的遺傳代謝疾病，而線粒體抑制劑或毒素(如柳酸鹽、棘皮油等
關于小兒賴氏綜合征的簡介
賴氏綜合征(Reyes syndrome，RS)是急性進行性腦病，又名腦病伴內臟脂肪變性、Reye綜合征、病毒感染性腦病綜合征、肝巨塊性脂肪變性-急性腦病綜合征、嘔吐病、肝臟脂質沉著癥等。本綜合征是病因未明的一種以急性腦病和肝臟脂肪變性為主要臨床特征的綜合征，由澳大利亞小兒病理學家Reye等于1
關于小兒賴氏綜合征的預防護理介紹
遺傳性疾病的預防主要依靠遺傳咨詢與產前診斷，由于大部分本綜合征病例為散發的，所以產前診斷的開展目前并不普遍。 1.預防感染 尤其是病毒感染性疾病，做好各種預防接種工作。 2.慎用或停用某些藥 病毒感染患兒應停服水楊酸鹽，慎用抗癲癇藥丙戊酸。 3.避免各種毒素。 4.做好遺傳性疾病防治工作
關于小兒賴氏綜合征的并發癥介紹
本病是多臟器受累，臨床表現多樣。如肝臟腫大、肝脾功能障礙、心律失常、心功能衰竭、少尿、無尿等。晚期患者腦損害嚴重或導致腦疝形成，可發生呼吸功能衰竭。
關于小兒賴氏綜合征的疾病診斷介紹
本病在不同時期，臨床表現差別很大，尤其是發病早期，體征較少，不典型；疾病晚期因嚴重的繼發性攣縮而與其他疾病相似，易于造成誤診。本病征須與化膿性腦膜炎、病毒性腦膜腦炎、中毒性腦病、傳染病或預防接種后的腦病、顱內腫瘤、無黃疸型肝炎相鑒別。此外，尚需與嬰兒維生素B1缺乏(腦型)；傳染性單核細胞增多癥，
關于小兒賴氏綜合征的病理病因分析
本病征病因和發病機制迄今不詳，但已肯定與病毒感染和服用阿司匹林密切相關。一般認為與下列因素有關，但均非惟一的原因。 1.感染 病前常見病毒感染，表現為呼吸道或消化道癥狀。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、腸道病毒、E-B病毒等。但至今尚沒有證據認為本病是由于病毒的直接感染所致。 2.藥物
關于李德氏綜合征的輔助檢查介紹
1、X線檢查 （1）多數患者有直背、漏斗胸或胸椎側突。 （2）二尖瓣脫垂無并發二尖瓣閉鎖不全者心影正常。 （3）并重度二尖瓣閉鎖不全患者顯示左心房、左心室增大，當左心功能不全時可有肺淤血，肺紋理增粗等，后期可有右室增大，心臟呈梨形。 2、心電圖 （1）T波：下壁（Ⅱ、Ⅲ、aVF）和左胸
藥物治療小兒賴氏綜合征的相關介紹
迄今對RS的治療尚乏特效療法，應采取綜合措施，主要靠加強護理和對癥處理。本病征的治療重點是搶救腦病和肝功能衰竭，與一般降顱壓、保肝治療措施相同，但不能用尿素降顱壓。以病情監護以及重點是糾正代謝紊亂，維持內環境穩定、控制腦水腫和降顱內壓、控制驚厥、控制低血糖、凝血障礙和加強護理等對癥治療為主。補充
概述小兒賴氏綜合征的癥狀體征
本病征的臨床表現概括起來可謂“四高四低一正常”。四高：①明顯的急性顱高壓；②肝損害發生率高；③高氨血癥；④病死率高。四低：①低年齡組；②黃疸發生率低；③去大腦皮質或去大腦強直征象少；④低血糖。一正常是指腦脊液常規及生化檢查多次正常。 1.臨床表現 發病年齡以4個月到5歲期間發病較多，亦可見于任
賴利戴綜合征的輔助檢查
1、患兒皮內注射組胺常無疼痛及紅暈反應 2、用2.5%醋甲膽堿（乙酰甲膽堿）毛果蕓香堿液滴眼能引起小瞳癥，而對去甲腎上腺素液瞳孔反應卻正常，可協助診斷 3、腦電圖常顯示異常；腦干聽覺誘發電位也示異常。 相關檢查：腦脊液 根據上述植物性神經功能紊亂的癥狀及體征，結合實驗室檢查可診斷。腦電圖
關于小兒白塞病的輔助檢查介紹
1.X線檢查 消化道鋇餐檢查，病程在7年以內的患者，常合并胃、十二指腸球部及小腸潰瘍。個別病例可發生潰瘍穿孔。小腸可出現不同程度的功能性改變，可見腸腔增寬，小腸黏膜皺襞增粗，有分節現象，有時可見部分空腸腸壁平直而呈香腸狀。 病程在10年以上的晚期患者，可有胃、小腸及結腸廣泛性小息肉樣充盈缺損，
關于小兒面部紅斑侏儒綜合征的輔助檢查
1.血象檢查 貧血程度輕重不一，但進展迅速，血紅蛋白常小于70g/L。并發感染時白細胞計數和中性粒細胞顯著增高。并發白血病患兒可發現相應外周血各種異常，多數為白細胞增多型，常大于10×109/L，亦可正常或減低，白細胞分類可見幼稚型白細胞。 2.免疫功能檢查 IgA、IgM低下
關于小兒先天性腎病綜合征的其他輔助檢查介紹
1.光鏡 在疾病的早期階段，腎小球可能正常，也可能呈現局灶節段性硬化，系膜細胞及系膜基質增生；腎小管呈現囊性擴張。在疾病的晚期階段，腎小球毛細血管襻塌陷，呈現彌漫性硬化；腎小管廣泛擴張、萎縮；間質炎癥細胞浸潤及纖維化。在DMS的早期階段僅有足突細胞的肥大、足突的融合，系膜基質的增殖；晚期階段，大
關于小兒中毒型痢疾的輔助檢查介紹
做X線胸片、心電圖、腦CT檢查，可有助除外其他疾病。特殊檢查： 1.甲皺微循環觀察 毒痢患兒腦型早期可見甲皺毛細血管襻數減少，休克型可見血色變紫，血流緩慢不均勻嚴重者有凝血。 2.眼底檢查 可見小動脈痙攣。嚴重者視網膜水腫，顱內壓增高者可見視盤水腫。 3.中心靜脈壓(CVP)測定 正常值0
關于小兒尿路感染的輔助檢查介紹
1.B超檢查 可探查泌尿系的結構和膀胱排泄功能有無異常，有無結石、梗阻、殘余尿等引起感染的誘因。 2.X線檢查 靜脈腎盂造影可顯示泌尿系統有無先天畸形(如重腎、多囊腎等)、腎盂積水及其程度。了解腎的大小，有無腎盂腎盞變形等慢性炎癥和腎瘢痕證據。對＜5歲的第一次尿感應做排泄性膀胱造影，以發現膀胱
關于小兒肺不張的輔助檢查介紹
1、小兒肺不張的肺功能檢查： 可見肺功能性容量減少，肺順應性下降，通氣/血流比例異常以及程度輕重不等的動靜脈分流，低氧血癥等。 2、小兒肺不張的X線檢查： X線特點為均勻致密陰影，占據一側胸部、一葉或肺段。陰影無結構，肺紋理消失及肺葉體積縮小。一側或大片肺不張時可見肋間變窄、胸腔縮小。陰影位置
關于賴利戴綜合征的檢查診斷介紹
一、賴利-戴綜合征的檢查： 1．血及腦脊液檢查無特異性。 2．基因檢測可發現基因缺陷。 3．患兒皮內注射組胺常無疼痛及紅暈反應。 4．用2.5%醋甲膽堿（乙酰甲膽堿）、毛果蕓香堿液滴眼能引起小瞳癥，而對去甲腎上腺素液瞳孔反應卻正常，可協助診斷。 5．腦電圖常顯示異常，腦干聽覺誘發電位也
弗布利氏綜合征的輔助檢查
腎活檢病理檢查 光鏡檢查 光鏡下腎小球臟層上皮細胞（有時還有壁層上皮細胞、內皮細胞及腎小管上皮細胞）增大，含無數空泡，空泡中充滿脂質，偏光鏡下見雙折光脂質體，形似馬耳他十字架；腎小球壁局灶性增厚，腎小球周圍及間質纖維化。 弗布利氏綜合征腎小球變化最顯著，石蠟切片顯示腎小球臟層上皮細胞擴大，
關于小兒顱內出血的輔助檢查介紹
（1）小兒顱內出血的顱腦CT： 是確診ICH的首選檢查，可精確判斷出血部位、范圍，并可估計出血量及查見出血后的腦積水。 （2）小兒顱內出血的顱腦B超 ：適用于前囟未閉的嬰幼兒。對ICH的診斷率較高，可以隨時了解血腫及腦室大小的變化。 （3）小兒顱內出血的磁共振血管成像或腦血管造影： 是明確出
關于小兒粘連性腸梗阻的輔助檢查介紹
1.腹部X線透視及平片 可見小腸充氣有張力及液平面。結腸不充氣，鋇灌腸見結腸癟縮無氣，即可確診為完全性機械性小腸梗阻。 粘連腸梗阻時，腹部X線平片特點是腸管擴張不均勻，氣液平面大小不等，在右側腹部無腸管擴張的范圍，偶也可出現小的腸腔氣體影，提示為不完全性腸梗阻。當發現有異常擴張的腸襻，呈咖啡豆
關于小兒肺不張的其他輔助檢查介紹
1、小兒肺不張的的X線檢查： X線胸片示均勻致密陰影，占據一側胸部或一葉或肺段，陰影無結構，肺紋理消失及肺葉體積縮小。在早期“淹肺”階段，胸片顯示葉間裂的延伸，可見節段或肺葉體積增大，胸膜線由正常的直線變成凸出；36h后，不張區萎陷，葉間裂凹入，最典型為右中葉肺不張，萎陷成為一致密帶，易誤診為胸
關于小兒神經源性膀胱的輔助檢查介紹
1.影像學檢查 X線脊柱平片檢查可發現脊柱畸形(如椎體畸形)和脊柱裂。排尿性膀胱尿道造影多可發現典型的“圣誕樹”樣膀胱，可了解充盈期膀胱的形態和容量，是否存在膀胱輸尿管反流及反流的程度；在排尿時觀察尿道和膀胱頸部開放的情況，對是否存在逼尿肌和括約肌不協調具有一定的診斷意義，并可排除后尿道瓣膜等先
關于小兒消化道出血的輔助檢查介紹
1.吞線法 可粗略判斷上消化道出血的部位。方法為用一條粗的白絲線，約2m長，一端扎一小糖球，令患兒吞服后，另一端用膠布固定在頰部，隨胃腸蠕動，白線即逐漸下達至十二指腸。24h后將線輕輕拉出，以免拉傷消化道黏膜，引起假象。正常情況,呈白-黃色，如胃內出血則呈白-紅-黃色，十二指腸出血為白-黃-紅色
關于葡萄膜炎綜合征的輔助檢查介紹
熒光素眼底血管造影檢查：Matsuo分析了15例腎小管間質性腎炎葡萄膜炎綜合征患者的臨床表現和熒光素眼底血管造影的改變，發現所有患者均有虹膜炎或虹膜睫狀體炎，視盤充血者8例，玻璃體混濁者9例視網膜改變(視網膜出血視網膜靜脈周圍炎視網膜下滲出、視網膜點狀病變黃斑囊樣水腫)者10例。造影顯示13例有
關于腸應激綜合征的輔助檢查介紹
X線鋇灌腸檢查 常無異常發現。少數病例因腸管痙攣出現“線征”。其他非特異性的表現可有結腸袋加深或增多等。 乙狀結腸鏡或纖維結腸鏡檢查 肉眼觀察黏膜無異常，活檢也無異常。但在插鏡時可引起痙攣、疼痛，或在充氣時引起疼痛。如疑有脾區綜合征，可在檢查時慢慢注入100～200ml氣體，然后迅速將鏡拔
關于小兒巴特綜合征的檢查介紹
1.實驗室檢查 大多數病例有顯著低鉀血癥，一般在2.5mmol/L以下，最低可至1.5mmol/L。 2.其他輔助檢查 常規做影像學檢查，如X線檢查，B超和心電圖等檢查，必要時做腦電圖和腦CT等檢查。
關于小兒賴特綜合征的檢查介紹
1.血液檢查 外周血白細胞數正常或輕度增高有輕度貧血血沉增快類風濕因子抗核抗體呈陰性2/3患者循環免疫復合物可為陽性 2.滑膜液檢查 滑膜液渾濁一些病例呈明顯膿性白細胞計數常為(2～5)×109/L偶可高達10×109/L早期大部分為多核白細胞炎癥消退時可以淋巴細胞為主 3.免疫熒光檢查 滑