小兒骨髓增生異常綜合征的血液檢查
（1）血象 90%以上有貧血，50%全血細胞減少。血紅蛋白F可增高。血小板輕度減低，偶見升高。多數患兒白細胞計數小于5×109/L，有半數病人中性粒細胞絕對值小于2×109/L。白細胞減少者多有淋巴細胞比例增高。 （2）血涂片 紅細胞為大細胞或正細胞性，紅細胞體積偏大，MCV常>95/fl。細胞大小不等，偶見巨大紅細胞。可見異形紅細胞、點彩細胞、HJ小體和有核紅細胞，常有Pelger-Hut白細胞異常和環形核細胞，胞漿內特異性顆粒減少或缺如。可見幼稚粒細胞和脫顆粒。血涂片上血小板大小不均，偶見巨大血小板，有的患者血小板松散存在，不能聚集成簇。個別患者血涂片出現淋巴樣小巨核細胞或單圓核小巨核細胞。......閱讀全文
小兒骨髓增生異常綜合征的血液檢查
（1）血象 90%以上有貧血，50%全血細胞減少。血紅蛋白F可增高。血小板輕度減低，偶見升高。多數患兒白細胞計數小于5×109/L，有半數病人中性粒細胞絕對值小于2×109/L。白細胞減少者多有淋巴細胞比例增高。 （2）血涂片 紅細胞為大細胞或正細胞性，紅細胞體積偏大，MCV常>95/fl。細
關于小兒骨髓增生異常綜合征的骨髓檢查介紹
（1）骨髓象 骨髓增生活躍，紅細胞系巨幼變明顯，呈“老漿幼核”、多核化、核碎裂及核形態怪異，雙核尤以奇數核紅細胞和巨大紅細胞具特征性。粒系成熟停滯，核漿發育不平衡和雙核粒細胞常見。RA及RAS紅系統多增生亢進，粒系統相對減少，粒/紅減低或倒置，但中幼粒增多。在RAEB-T時可能粒系統增多，紅系統
小兒骨髓增生異常綜合征的染色體檢查
50%患者有染色體異常，如-7、+8和5q-等，核型異常者轉化為白血病可能性大。兒童染色體改變主要為單體7，其次為占有較小比例的三體8和3號染色體的改變。
小兒骨髓增生異常綜合征的病因分析
病因未明，但多種因素如患兒的敏感性、年齡、性別、發病前接觸致白血病物質和感染等均可能導致MDS。MDS存在原癌基因突變、骨髓體外培養異常以及細胞遺傳學變異均提示本病屬克隆性疾患。 1.原發性 兒童MDS與成人MDS相比，臨床表現區別不大，但染色體改變主要為單體7，其次為占有較小比例的三體8和
小兒骨髓增生異常綜合征的預后介紹
兒童MDS進展較快，可從RAEB很快轉化為RAEBT乃至白血病，且預后差，部分患兒死于感染與貧血。兒童MDS的預后與多種因素有關，對于所有兒童MDS，性別與年齡無預后意義，但CMML則年齡越小預后越好，小于2歲者生存期明顯長于2歲以上者。初診時血小板計數、血液HbF含量以及細胞遺傳學改變明顯者影
診斷小兒骨髓增生異常綜合征的介紹
根據臨床表現和除其他有病態造血表現的疾病，實驗室檢查外周血任一系或任二系或全血細胞減少，偶可白細胞增多，可見有核紅細胞或巨大紅細胞或其他病態造血現象，骨髓有三系或兩系或任一系血細胞呈病態造血可診斷。 2003年Hasle等參照成人MDS的WHO診斷分型標準提出了一個兒童MDS的WHO分型標準，
預防小兒骨髓增生異常綜合征的簡介
應避免接觸各種化學物質、電離輻射、病毒等引起白血病的有害因素，避免環境污染，尤其是室內環境污染，慎用細胞毒藥物，保泰松、氯丙嗪氯霉素等。做好優生工作，防止某些先天性疾病，如21-三體、范可尼貧血等。 如出現面色蒼白、出血、疲倦無力、發熱、骨頭疼痛，應及時到醫院診治，應遵醫囑進行血液檢查，必要時
關于小兒骨髓增生異常綜合征的簡介
小兒骨髓增生異常綜合征在臨床上十分常見，骨髓增生異常綜合征（MDS）原名白血病前期，是一組源于造血干/祖細胞水平產生損傷，缺乏典型的臨床表現，常有貧血，有時感染或出血，部分病例有肝脾腫大。血象示全血細胞減少或任何一或二系細胞減少。骨髓增生活躍，三系或二系血細胞有顯著的病態造血，病程稍長，如不死于
治療小兒骨髓增生異常綜合征的相關介紹
在治療上尚無特效的方法。鑒于各亞型間是一種疾病的不同發展階段，治療應根據不同的病期而異。一般應遵循按階段施治的原則。 RA和RARS采用調節造血的藥物為主，可按慢性再障治療或給予誘導分化，如雄激素、腎上腺皮質激素、維A酸、干擾素等。如病情向白血病進展，可采用單藥或聯合化療，如RA和RAS主要問
簡述小兒骨髓增生異常綜合征的臨床癥狀
可見于嬰兒到青春期的任何年齡段。年齡最小為2個月，最大14歲。男孩發病稍多于女孩。其癥狀主要表現為貧血、出血、發熱、感染和肝脾腫大。MDS的臨床表現差別很大，隨病情的演進而逐漸增重。 （1）貧血絕大多數都有程度較輕的貧血。一小部分患兒僅有出血、發熱而無貧血表現。 （2）出血 發生率為23%～
小兒骨髓增生異常綜合征的鑒別診斷介紹
需與以下疾病相鑒別： 1.再生障礙性貧血 是一種由于多種原因引起的骨髓造血功能代償不全，在小兒時期比較多見，主要癥狀是貧血、出血和反復感染。臨床上出現全血細胞減少而肝、脾、淋巴結不腫大的一組綜合病征。核型檢查有助于兩者的鑒別。 2.巨幼細胞貧血 系脫氧核糖核酸(DNA)合成的生物化學障礙
骨髓增生異常綜合征的骨髓象
多數病例骨髓增生明顯活躍，有少數增生正常或減低，伴明顯病態造血。（1）紅細胞系：多為明顯增生，少數增生減低。原紅和早幼紅細胞增多，有類巨幼樣變，可見核碎裂、核畸形、核分葉、雙核或多核幼紅細胞，核質發育不平衡，胞質嗜堿著色不均。（2）粒細胞系：粒細胞系增生活躍或減低。原粒和早幼粒細胞可增高，伴成熟障礙
簡述小兒骨髓增生異常綜合征的并發癥
1.嚴重內臟出血 如泌尿道、消化道、呼吸道和中樞神經出血，尤其顱內出血常危及小兒生命；若反復輸血可致含鐵血黃素沉著癥。 2.感染 常并發感染，輕者可以有持續發熱、體重下降、食欲不振、反復發生口腔黏膜潰瘍、壞死性口炎及咽峽炎，可并發敗血癥，感染多加重出血而導致死亡。 3.其他 肝、脾、淋
【骨髓增生異常綜合征】治療
治療MDS治療主要解決兩大問題：骨髓衰竭及并發癥、AML轉化。就患者群體而言，MDS患者自然病程和預后的差異性很大，治療宜個體化。根據MDS患者的預后積分，同時結合患者年齡、體能狀況、依從性等進行綜合評定，選擇治療方案。低危組MDS治療包括成分血輸注，造血因子治療，免疫調節劑，表觀遺傳學藥物治療。低
骨髓增生異常綜合征的骨髓象表現
多數病例骨髓增生明顯活躍，有少數增生正常或減低，伴明顯病態造血。（1）紅細胞系：多為明顯增生，少數增生減低。原紅和早幼紅細胞增多，有類巨幼樣變，可見核碎裂、核畸形、核分葉、雙核或多核幼紅細胞，核質發育不平衡，胞質嗜堿著色不均。（2）粒細胞系：粒細胞系增生活躍或減低。原粒和早幼粒細胞可增高，伴成熟障礙
骨髓增生異常綜合征的診治
近期梅奧診所的 Tefferi 教授對骨髓增生異常綜合征的診斷、預后評估以及治療進行了綜述，發表于 AJH 的 40 周年紀念刊上。診斷1. 診斷標準2007 年的維也納會議提出了骨髓增生異常綜合征（MDS）的最低診斷標準，從形態學、細胞遺傳學、免疫表型、集落培養等方面綜合診斷。需要注意的是
骨髓增生異常綜合征的簡介
MDS是一組克隆性造血干細胞疾病，其特征為血細胞減少，髓系細胞一系或多系病態造血，無效造血及高風險向白血病轉化。國際預后評分系統（IPSS）推薦的血細胞減少的標準為Hb
小兒骨髓增生異常綜合征的分型診斷標準介紹
（1）難治性貧血(RA) 骨髓中原始粒細胞和早幼粒細胞5%，外周血中原始粒細胞和早幼粒細胞1%。 （2）難治性貧血伴環狀鐵粒幼紅細胞(RAS) 骨髓和外周血中原始粒細胞和早幼粒細胞百分值與RA相同，但骨髓中環狀鐵粒幼紅細胞骨髓有核細胞的15%。 （3）難治性貧血伴原始細胞增多(RAE
骨髓增生異常綜合征骨髓象是什么？
多數病例骨髓增生明顯活躍，有少數增生正常或減低，伴明顯病態造血。（1）紅細胞系：多為明顯增生，少數增生減低。原紅和早幼紅細胞增多，有類巨幼樣變，可見核碎裂、核畸形、核分葉、雙核或多核幼紅細胞，核質發育不平衡，胞質嗜堿著色不均。（2）粒細胞系：粒細胞系增生活躍或減低。原粒和早幼粒細胞可增高，伴成熟障礙
骨髓增生異常綜合征疾病簡介
MDS是一組克隆性造血干細胞疾病，其特征為血細胞減少，髓系細胞一系或多系病態造血，無效造血及高風險向白血病轉化。國際預后評分系統（IPSS）推薦的血細胞減少的標準為Hb
【骨髓增生異常綜合征】分型
分型1982年FAB協作組提出以形態學為基礎的FAB標準（表8），主要根據MDS患者外周血和骨髓細胞病態造血、特別是原始細胞比例、環形鐵粒幼細胞數、Auer小體及外周血單核細胞數量，將MDS分為5型：難治性貧血（refractoryanemia，RA）、環形鐵粒幼細胞性難治性貧血（RAwithrin
骨髓增生異常綜合征臨床路徑
一、骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細胞過多（MDS-RAEB）臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為MDS-RAEB（ICD:D46.201）。（二）診斷依據。根據《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）、《World Health Organiza
關于小兒骨髓增生異常綜合征的祖細胞培養介紹
骨髓祖細胞體外培養，部分類似白血病細胞生長，CFU-GM、CFU-MK和CFU-E等集落形成低或缺如。小叢型、無生長型和叢落比明顯升高型均為白血病前期生長型，提示預后不良。 （1）多向祖細胞(CFU-MIX) 多表現為生長不良，提示MDS病變從多能干細胞開始。 （2）粒—單祖細胞(CFU-G
骨髓增生異常綜合征的鑒別診斷
診斷MDS的主要問題是要確定骨髓增生異常是否由克隆性疾病或其它因素所導致。病態造血本身并不是克隆性疾病的確切證據。 （1）營養性因素，中毒或其它原因可以引起病態造血的改變，包括Vit B12和FA缺乏，人體必需元素的缺乏以及接觸重金屬，尤其是砷劑和其他一些常用的藥物、生物試劑等。 （2）先天
骨髓增生異常綜合征的鑒別診斷
MDS是一組克隆性造血干細胞疾病，其特征為血細胞減少，髓系細胞一系或多系病態造血，無效造血及高風險向白血病轉化。國際預后評分系統（IPSS）推薦的血細胞減少的標準為Hb
骨髓增生異常綜合征的診斷方法？
臨床表現：患者常常出現貧血、出血、感染等癥狀。 血液學檢查：包括完整血細胞計數、外周血涂片、骨髓涂片等。 骨髓活檢：通過骨髓活檢，可以確定骨髓中異常細胞的數量和類型，以及骨髓的形態學特征。 分子遺傳學檢查：包括染色體核型分析、FISH、CGH等技術，可以檢測到染色體異常和基因突變等。 免
骨髓增生異常綜合征的血象表現
本病初期血液學異常主要有貧血、血小板和中性粒細胞減少，多數病例同時有3項減少，也有1～2項減少，并可見病態造血。（1）紅細胞：表現不同程度貧血，可為正細胞正色素性，并可為大細胞或小細胞以及雙形性貧血。成熟紅細胞大小不等，形態不一，可見大紅細胞、小紅細胞，球形、靶形紅細胞，嗜多色性紅細胞，嗜堿性點彩及
骨髓增生異常綜合征的治療方法？
骨髓增生異常綜合征(MDS)是一種骨髓疾病，治療方法主要包括以下幾種： 化療：化療是治療MDS的一種常用方法。通過使用化學藥物來殺死異常增生的造血干細胞，從而減少骨髓中的異常細胞數量。化療的具體方案會根據患者的具體情況而定，可能包括單藥或聯合用藥。 靶向治療：靶向治療是一種針對特定分子靶點的
骨髓增生異常綜合征的疾病簡介
MDS是一組克隆性造血干細胞疾病，其特征為血細胞減少，髓系細胞一系或多系病態造血，無效造血及高風險向白血病轉化。國際預后評分系統（IPSS）推薦的血細胞減少的標準為Hb
關于老年人骨髓增生異常綜合征的檢查介紹
1、血象 (1)90%以上病例Hb10%對診斷有幫助，可見巨大血小板。 3、細胞化學 粒細胞堿性磷酸酶(NAP)活性明顯下降，POX活性降低，紅細胞糖原染色常陽性，骨髓鐵及鐵粒幼紅細胞升高，常出現環形鐵粒幼紅細胞。 4、細胞遺傳學 原發性MDS患者40%～70%有染色體異常，其常見的改