冷凝集素血癥的臨床特征
中文名稱冷凝集素血癥英文名稱cold agglutinemia定 義自身免疫性溶血性疾病，血中含低于37°C時易于凝集的抗紅細胞抗體，可致紅細胞凝集。應用學科免疫學（一級學科），免疫病理、臨床免疫（二級學科），自身免疫病（三級學科）......閱讀全文
冷凝集素血癥的臨床特征
中文名稱冷凝集素血癥英文名稱cold agglutinemia定 義自身免疫性溶血性疾病，血中含低于37°C時易于凝集的抗紅細胞抗體，可致紅細胞凝集。應用學科免疫學（一級學科），免疫病理、臨床免疫（二級學科），自身免疫病（三級學科）
冷[免疫]球蛋白的臨床特征
當血中含有冷球蛋白時便稱為冷球蛋白血癥。冷球蛋白是指溫度低于30℃時易自發形成沉淀，加溫后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纖維蛋白原、C反應蛋白與白蛋白的復合物和肝素沉淀蛋白等一類具有類似特性的血清蛋白質。根據免疫化學成分冷球蛋白分為三型：Ⅰ型是單克隆冷球蛋白，Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。
簡述冷纖維蛋白原血癥的臨床表現
1.血栓形成和栓塞 游走性血栓性靜脈炎、四肢腫脹、心肌梗死、肺梗死、腦梗死、大動脈血栓。 2.寒冷過敏 寒冷性蕁麻疹，大理石樣皮紋，肢端發紺，四肢手足麻木等。 3.出血 出血癥狀主要有鼻衄、咯血、嘔血、皮膚紫癜、瘀斑、甲下出血、消化道出血、血尿及復發性臀部血腫等。 4.潰瘍壞疽 主
冷凝集素綜合征的臨床特征
冷凝集素綜合征是指低溫時冷凝集素引起肢體末端血管內紅細胞凝集，發生皮膚微循環障礙，或伴輕度溶血性貧血為特征的自身免疫性疾病。
陣發性冷性血紅蛋白尿癥的臨床特征
中文名稱陣發性冷性血紅蛋白尿癥英文名稱paroxysmal cold hemoglobinuria定 義一種受寒后可出現血紅蛋白尿的自身免疫性溶血性貧血。體內產生一種抗紅細胞抗體(即Donath-Landsteiner抗體)，其在低溫下可與紅細胞結合，通過激活補體而致紅細胞溶解。應用學科免疫學（一
關于冷纖維蛋白原血癥的簡介
冷纖維蛋白原血癥是血漿中存在冷沉淀的纖維蛋白原的一種罕見疾病。本病的主要癥狀有寒冷過敏癥狀、出血、血栓形成和潰瘍等。冷纖維蛋白原血癥可分原發性和繼發性兩類，原發性冷纖維蛋白原血癥原因不明，不合并其他疾病，臨床上較少見。繼發性冷纖維蛋白原血癥可出現在很多疾病的進程中。
嗜冷酶的特征
嗜冷酶分子結構一般具有如下一些特征:1、與蛋白構象穩定性有關的分子內靜電弱相互作用減小；2、蛋白核心區域疏水作用下降；3、溶劑相互作用及表面親水性升高；4、具有獨特性質的環狀結構的插入/刪除、與二級結構有關的環狀結構或轉角中脯氨酸的減少；5、蛋白功能域附近甘氨酸的堆積；6、精氨酸含量減少；7、靠近活
內毒素血癥的臨床癥狀
內毒素血癥臨床癥狀主要決定于宿主對內毒素的抵抗力。癥狀和體征有：發熱，白細胞數變化，出血傾向，心力衰竭、腎功能減退、肝臟損傷、神經系統癥狀，以及休克等。內毒素可引起組胺、5-羥色胺、前列腺素、激肽等的釋放，導致微循環擴張，靜脈回流血量減少，血壓下降，組織灌流不足，缺氧及酸中毒等。
谷固醇血癥的臨床檢查
1.實驗室檢查一些患者血液紅細胞減少、網織紅細胞增多，血小板數量降低，血涂片可見大量口形紅細胞和巨大血小板等溶血性貧血的表現。2.血清植物固醇譜分析患者血液谷固醇、豆固醇濃度顯著增高。3.基因檢測ABCG5或ABCG8基因檢測是確診谷固醇血癥的重要方法。
暈血癥的臨床表現
患者見到血液而產生暈厥現象,主要表現為頭暈、惡心、目眩、心悸，繼而面色蒼白、出冷汗、四肢厥冷，血壓降低、脈搏細弱，甚至突然意識喪失。應首先將患者平臥，喂飲溫開水或糖水，休息10～15分鐘，一般可以恢復，必要時需給予藥物搶救治療。
血膽癥的臨床表現
病因不同，致病到發病的時間間隔各有差異。如肝動脈瘤破裂的患者，動脈瘤破裂后很快出現血膽癥。損傷引起的血膽癥，受傷至發病的時間約1天～2年，一般為4周。 疼痛、黃疸及胃腸道出血，是本病典型的三聯征。Granl等報告一組病例，有膽絞痛者80%，大出血63%，黃疸55%。①疼痛：肝內血腫增大牽拉Gl
關于冷纖維蛋白原血癥的病因分析
1.原發性冷纖維蛋白原血癥 原發性冷纖維蛋白原血癥目前原因不明，不合并其他疾病，臨床上較少見。 2.繼發性冷纖維蛋白原血癥 繼發性冷纖維蛋白原血癥可繼發于以下疾病。 （1）惡性腫瘤：前列腺癌、肺癌、胃癌、卵巢癌、膀胱癌、胰腺癌及肝癌等；其他惡性腫瘤如多發性骨髓瘤、慢性淋巴細胞白血病等。轉
治療冷纖維蛋白原血癥的相關介紹
1.一般治療 防寒保暖，避免疲勞，治療原發病。 2.藥物治療 抗凝劑肝素為本病的首選藥物，可抑制冷纖維蛋白原的形成，防治血栓的形成。
冷抗體和冷凝集素有什么區別
冷凝集素(cold agglutinin)是冷反應型抗紅細胞抗體,在O一4℃時最易和紅細胞膜抗原結合,是IgM型,是較強的凝集紅細胞的一種可存在于正常人血清中的抗體,低效價一般沒有臨床意義.一般認為,冷凝集素不是冷球蛋白，冷凝集素是指紅細胞某些抗原的自身抗體，而冷球蛋白是一種免疫球蛋白
備解素缺乏癥的臨床特征
中文名稱備解素缺乏癥英文名稱properdin deficiency定 義X連鎖隱性遺傳缺陷，表現為男性患者血清備解素水平低于正常值的2%，易感染奈瑟菌。應用學科免疫學（一級學科），免疫病理、臨床免疫（二級學科），免疫缺陷病（三級學科）
關于冷纖維蛋白原血癥的鑒別診斷介紹
本病需與以下疾病相鑒別。 1.冷球蛋白血癥 血清中冷球蛋白含量增高，主要表現為血管炎的臨床癥狀，即丘疹、紫癜、瘀斑、壞死、水皰、血皰或潰瘍。血清冷沉淀試驗陽性。 2.冷凝集素綜合征 本病有出血現象及游走性血栓性靜脈炎，但重者可發生血紅蛋白尿及溶血性貧血。冷凝集試驗中可看到細胞凝集。
高催乳素血癥的臨床表現
高催乳素血癥最突出的表現為性腺功能減退，乃PRL水平升高所致，稱為高催乳素性性腺功能減退。女性病人可有性欲降低、性感缺失，治療后隨著PRL水平的降低而緩解。在育齡婦女，高催乳素性性腺功能減退主要表現為月經減少甚至閉經，但也可表現為月經過多或月經正常伴不育。溢乳是另一常見癥狀，見于30%～80%的
半乳糖血癥的臨床表現
半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉移酶的地區變異型甚多，該酶活性受累程度不一，酶蛋白分子在電泳中顯示不同的泳行速度，此有助于類型的鑒別。半乳糖激酶的變異型較少，半乳糖血癥的臨床表現視病型及病程有較大差異，輕者可無臨床癥狀，最嚴重者呈暴發型。1.急性病程多數患兒在出生后數天，因哺乳或人工喂養牛乳中含有半乳糖，出
高泌乳素血癥的臨床表現
1.月經失調 原發性閉經4%，繼發性閉經89%，月經稀少、過少7%。功血、黃體功能不健23～77%。 2.溢乳 典型HPRL表現為閉經-溢乳綜合征，在非腫瘤型中為20.84%，腫瘤型中70.58%，單純溢乳63～83.55%。溢乳為顯性或擠壓乳房時出現、為水樣、為漿液、或為乳汁。乳房多正常
半乳糖血癥的臨床表現
半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉移酶的地區變異型甚多，該酶活性受累程度不一，酶蛋白分子在電泳中顯示不同的泳行速度，此有助于類型的鑒別。半乳糖激酶的變異型較少，半乳糖血癥的臨床表現視病型及病程有較大差異，輕者可無臨床癥狀，最嚴重者呈暴發型。 1.急性病程 多數患兒在出生后數天，因哺乳或人工喂養牛乳中含
低鎂血癥的臨床表現
1、神經、肌肉及中樞神經系統功能亢進，與鈣缺乏類似。 2、次要表現面色蒼白、肌震顫、手足抽搐及Chvostek征陽性、記憶力減退、精神緊張、易激動，嚴重者有煩躁不安、譫妄及驚厥等。
簡述丙酸血癥的臨床表現
根據患者發病早晚，分為早發型及晚發型。臨床表現復雜多樣，缺乏特異性，往往易誤診。 1.早發型 患兒于1歲以內起病，嚴重患兒于新生兒起病，出生時正常，數日后發病，初發癥狀多為喂養困難、嘔吐、脫水、低體溫、嗜睡、肌張力低下、驚厥和呼吸困難，若未及時治療則病情進行性加重，出現酮癥、代謝性酸
谷固醇血癥的臨床表現
1.高膽固醇血癥和早發心血管疾病部分患者血清總膽固醇水平顯著升高；早發動脈粥樣硬化冠心病等心血管疾病的風險顯著增加。但是，部分患者血清總膽固醇正常或稍高。2.皮膚黃色瘤青少年階段即可出現黃色瘤，表現為無痛性隆起性結節，好發部位在手腕、跟腱、膝關節、肘部等肌腱附著點周圍，極少會出現在眼瞼和面部。3.血
低鈣血癥的臨床表現
本癥的臨床表現是否發生取決于游離鈣濃度而與血總鈣并不呈密切關系。典型表現有下列兩種。 1、神經肌肉系表現 神經肌肉應激性增高的表現。當1.75mmol/L
高乳酸血癥的臨床表現
1.丙酮酸脫氫酶復合體缺陷 A、 El缺陷臨床表現可輕或重，表現為3種類型，重癥在出生時即有非常嚴重的乳酸酸中毒，酶復合體活性為正常的15%左右，新生兒期死亡，多有腦實質或基底節病變或腦萎縮。 B、第二種有中度乳酸血癥，但有顯著精神運動性發育遲緩，且隨年齡增長加重部分病例，酶復合體活性約為正
高乳酸血癥的臨床表現
1.丙酮酸脫氫酶復合體缺陷 A、 El缺陷臨床表現可輕或重，表現為3種類型，重癥在出生時即有非常嚴重的乳酸酸中毒，酶復合體活性為正常的15%左右，新生兒期死亡，多有腦實質或基底節病變或腦萎縮。 B、第二種有中度乳酸血癥，但有顯著精神運動性發育遲緩，且隨年齡增長加重部分病例，酶復合體活性約為正
高膽紅素血癥的臨床表現
1.溶血性黃疸 紅細胞大量破壞（溶血）時，生成過量非結合膽紅素，超過肝細胞攝取、結合、排泄的能力，致使非結合膽紅素潴留于血中而發生黃疸。特征： （1）鞏膜輕度黃疸，在急性發作（溶血危象）時有發熱、腰背酸痛，皮膚黏膜往往明顯蒼白； （2）皮膚無瘙癢； （3）有脾腫大； （4）有骨髓增生旺
谷固醇血癥的臨床表現
1.高膽固醇血癥和早發心血管疾病部分患者血清總膽固醇水平顯著升高；早發動脈粥樣硬化冠心病等心血管疾病的風險顯著增加。但是，部分患者血清總膽固醇正常或稍高。2.皮膚黃色瘤青少年階段即可出現黃色瘤，表現為無痛性隆起性結節，好發部位在手腕、跟腱、膝關節、肘部等肌腱附著點周圍，極少會出現在眼瞼和面部。3.血
血膽癥的臨床表現及并發癥
血膽癥的臨床表現 病因不同，致病到發病的時間間隔各有差異。如肝動脈瘤破裂的患者，動脈瘤破裂后很快出現血膽癥。損傷引起的血膽癥，受傷至發病的時間約1天～2年，一般為4周。 疼痛、黃疸及胃腸道出血，是本病典型的三聯征。Granl等報告一組病例，有膽絞痛者80%，大出血63%，黃疸55%。①疼痛：
白細胞黏附缺陷癥的臨床特征
中文名稱白細胞黏附缺陷癥英文名稱leukocyte adhesion deficiency;LAD定 義罕見的常染色體隱性遺傳病，白細胞整合素β2亞家族(p150/p95、LFA-1等)成員表達缺陷，導致巨噬細胞、中性粒細胞和淋巴細胞黏附、趨化和吞噬等功能障礙。應用學科免疫學（一級學科），免疫病理