關于小兒陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥的檢查介紹
一實、驗室檢查： 1.血象 多為正細胞正色素性貧血，如合并缺鐵則呈小細胞低色素性貧血。網織紅細胞常增高，有時減低；白細胞數常減少，合并感染時常升高。血小板常減少。 2.骨髓象和骨髓培養 不同患者或同一患者在不同的病期中其骨髓象可有不同。多數病人的骨髓增生活躍，以中幼紅細胞和晚幼紅細胞增生為主，多見于血紅蛋白尿發作者；少數病人的骨髓增生減低或重度減低，多見于血紅蛋白尿不發作者。骨髓鐵染色常陰性，但經多次輸血或骨髓增生低下者，其骨髓鐵正常或增多。骨髓培養常可發現CFU-E和CFU-GM等的集落數少于正常。 3.尿檢查 可見血紅蛋白尿，潛血試驗陽性。含鐵血黃素(Rous試驗)試驗陽性。 4.特殊溶血試驗 (1)酸溶血試驗(Ham試驗)：其原理是：PNH異常紅細胞在酸化血清后(pH為6.2)，易被補體旁路激活的補體攻擊而破裂。此試驗有較強特異性，陽性是診斷本病的重要依據。該試驗的敏感性取決于血清中鎂離子的濃度。如果血清中鎂......閱讀全文
關于小兒陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥的檢查介紹
一實、驗室檢查： 1.血象 多為正細胞正色素性貧血，如合并缺鐵則呈小細胞低色素性貧血。網織紅細胞常增高，有時減低；白細胞數常減少，合并感染時常升高。血小板常減少。 2.骨髓象和骨髓培養 不同患者或同一患者在不同的病期中其骨髓象可有不同。多數病人的骨髓增生活躍，以中幼紅細胞和晚幼紅細胞增生為主
關于小兒尿石癥的檢查介紹
1.尿液檢查 有鏡下血尿，并發感染時有白細胞計數增高和膿細胞，有晶體。測定24小時尿鈣、尿酸、肌酐、草酸含量；尚應做尿液細菌培養。患兒有反復肉眼血尿時須檢查尿鈣量。正常的最高限度是4mg/（kg?24h）或尿鈣/肌酐比值大于0.25。 2.血液檢查 可有貧血，感染時，血白細胞計數增高，雙側
關于小兒丙酸血癥的檢查介紹
1.血、尿、羊水檢查 測定血或尿中丙酸及代謝產物濃度，及白細胞或成纖維細胞中丙酰輔酶A羧化酶活性。由于丙酸積聚亦可見于甲基丙二酸代謝缺陷患兒，故酶活性測定為必須。通過測定培養羊水細胞或絨毛膜絨毛組織酶活性，或羊水中甲基枸櫞酸水平可進行產前診斷。培養成纖維細胞中丙酰輔酶A羧化酶缺乏或幾乎完全缺乏
關于小兒膽道蛔蟲癥的檢查介紹
一、檢查： 1.B型超聲波 波型反射有與膽總管平行的蛔蟲陰影。 2.X線檢查 靜脈膽道造影。根據造影劑顯示能見到與總膽管平行的蛔蟲蟲體。 3.實驗室檢查 大便能找到蟲卵，血紅蛋白偏低。 二、預防： 1.飯前便后洗手，不吃不潔的水果蔬菜，避免蛔蟲感染。 2.口服驅蟲藥時，一定根據
關于小兒厭食癥的檢查介紹
1．胃腸道出血時胃管內抽出咖啡樣物質及糞便隱血試驗陽性，血紅蛋白水平降低； 2．血清電解質、血糖、血氣、血漿滲透壓反映機體內環境是否平衡； 3．腹脹者肝腎功能、血清心肌酶譜等監測觀察全身各臟器功能損傷程度； 4．纖維胃鏡檢查是早期確診應激性潰瘍的主要方法，選擇性血管造影可見造影劑外溢成一
關于小兒黏多糖貯積癥的檢查介紹
1、小兒黏多糖貯積癥— 尿黏多糖測定 通常用甲苯胺藍法做定性試驗，患者尿液呈陽性反應。 2、小兒黏多糖貯積癥—?醋酸纖維薄膜電泳 可以區分尿中排出黏多糖的種類，并進行分型。 3、小兒黏多糖貯積癥—?酶學分析 根據測定白細胞、成纖維細胞中的特異性酶活性，以及尿中排出的黏多糖類型，可以對黏
關于小兒醛固酮過多癥的尿檢查介紹
①尿量 增多，尿常規呈比重降低，且趨向固定。呈堿性或中性，有時有尿路感染表現。 ②尿鉀 在普通飲食時雖有低血鉀，但尿鉀仍較多，超過30mmol/24小時，是本病之特征。 ③尿醛固酮 常高于正常（10μg/24小時）。但尿醛固酮排出量受許多因素影響，測定時應固定鈉、鉀的攝入量（鈉160mmol
關于小兒厭食癥的檢查方式介紹
1.胃腸道出血時胃管內抽出咖啡樣物質及糞便隱血試驗陽性，血紅蛋白水平降低； 2.血清電解質、血糖、血氣、血漿滲透壓反映機體內環境是否平衡； 3.腹脹者肝腎功能、血清心肌酶譜等監測觀察全身各臟器功能損傷程度； 4.纖維胃鏡檢查是早期確診應激性潰瘍的主要方法，選擇性血管造影可見造影
關于小兒過敏癥的檢查方式介紹
1.非特異性檢查 (1)血、痰液、鼻涕、眼分泌物等嗜酸性粒細胞檢查； (2)血、其他體液或分泌物中組胺含量的測定； (3)血清及分泌物中IgE、IgA、IgG、IgM含量的測定； (4)肺功能測定；T淋巴細胞轉化試驗；補體Ch50、Ch2、C3、C4測定； (5)巨噬細胞移動抑制試驗；
關于小兒低血糖癥的檢查介紹
1.尿糖 低血糖患兒餐后尿糖陽性，可能因非葡萄糖還原物質所致，應進一步確定其性質。 2.尿酮體 常對診斷提供一定線索，但常規方法，只能測出乙酰乙酸和丙酮，占酮體70%的β-羥丁酸測不出，應注意當β-羥丁酸顯著上升時，乙酰乙酸的增多可能尚不明顯，不可錯誤的判斷為輕度酮病。 3.血漿葡萄糖、
關于小兒陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥的基本介紹
陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是一種后天獲得性造血干細胞基因突變導致紅細胞膜病變而引起的慢性溶血性疾病，臨床上以間歇發作的血管內溶血、血紅蛋白尿、睡眠后溶血加重為特點。男女均可發病，男性較多。多見于青壯年，小兒時期極少見
關于小兒陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥的診斷介紹
本病應與再生障礙性貧血、自身免疫性貧血、骨髓增生異常綜合征(MDS)、營養性巨幼細胞性貧血和其他原因所致的血紅蛋白尿鑒別。一般根據上述各病的臨床和實驗室檢查特點不難作出鑒別。如果再障病人骨髓增生低下，而又能查出類似PNH的異常紅細胞，或有PNH臨床表現和實驗室檢查所見而骨髓增生低下者，應懷疑再障
關于小兒賁門失弛緩癥的檢查方式介紹
1.X線檢查 胸部X線平片中有時可見擴張的食管，胃內氣泡消失。有肺炎或肺膿腫時肺野有改變。最常見的是胃氣泡消失。擴張明顯的食管在后前位胸片上像縱隔增寬，有時可見液平面，在側位片上見到氣管前移，早期病例，在X線檢查時可能不出現異常。 2.鋇餐檢查食 管鋇餐造影在失弛緩病例中是一項重要的診斷性
關于小兒半乳糖血癥的檢查方式介紹
1.新生兒期篩查 通過對新生兒進行群體篩查不僅可以達到早期診斷和治療的目的，還可以為遺傳咨詢和計劃生育提供資料，大多數篩查中心都選用兩種方法：Beutler試驗和Paigen試驗。 2.尿液中還原糖測定 對有疑似癥狀的患兒都必須及時檢查其尿中是否含有還原糖，且在定性試驗陽性時，進一步采用濾
關于小兒特發性尿鈣增多癥的檢查介紹
1.尿檢 尿分析可有鏡下血尿、尿白細胞計數增多、無蛋白尿或僅輕度無管型尿，可見草酸鈣和（或）磷酸鹽結晶，尿pH測定有助于鑒別分析尿結晶的性質，小兒可表現尿濃縮功能受損。 2.其他檢查 有條件者可作鈣負荷試驗以鑒別是吸收型還是腎漏型。
關于小兒結節性硬化癥的檢查介紹
1.實驗室檢查 （1）腦脊液檢查正常。 （2）蛋白尿和鏡下血尿提示腎損害。 2.其他輔助檢查 （1）X線攝片可發現50%～70%的患者頭顱頂區的顱內鈣化。 （2）CT檢查可發現腦內多發性結節。 （3）腦電圖檢查常有高峰節律紊亂。
關于小兒假性粒細胞減少癥的檢查項目介紹
1.血象 紅細胞、血紅蛋白、血小板大致正常。粒細胞中度或輕度減少，白細胞總數可不減少，約半數有單核細胞增高，或有嗜酸性粒細胞輕度增多。 2.骨髓象 骨髓象大多正常，骨髓培養增生良好，一般紅細胞系、巨核系無明顯改變。粒細胞集落較無粒細胞減少的患者多。因此，考慮周圍血中粒細胞減少可能由于骨髓釋
關于小兒甲狀腺功能亢進癥的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 主要測定血總T3（TT3）、總T4（TT4）、游離T3（FT3）、游離T4（FT4）及超敏感TSH即可確診甲亢疾病初期，臨床癥狀輕微時，常先出現T3升高，以后再出現T4增高并出現典型臨床癥狀甲亢復發早期亦常見T3先升高，后再出現T4升高的情況。甲亢治療中癥狀尚未完全控制時，亦可
小兒陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥的預后介紹
病程經過緩慢，中位生存期為10年，個別病人可存活40年以上。少數病人于發病經幾年后病情自然減輕或完全緩解，這些病人的實驗室檢查異常結果可持續存在或完全消失。PNH本身很少致死，死因常為并發感染或血栓栓塞。 總的說來，小兒PNH預后較成人差。Ware等報道的26例兒童及青少年PNH中，8例于初診
關于小兒高磷酸酶血癥的檢查診斷介紹
一、檢查 1.血清堿性磷酸酶升高顯著，血清鈣、磷正常。尿亮氨酸、羥脯胺酸排泄增多。 2.X線顯示長骨骨膜下骨樣組織增生，骨干骨質疏松，皮質和髓質腔界限不清，可見散在脫鈣區，呈不規則蜂窩狀。顱骨X線表現顱板增厚，密度不均勻，呈棉花絨狀改變。 二、診斷 根據臨床表現特點（骨疼、骨骼畸形），實
關于小兒先天性膽管擴張癥的檢查方式介紹
1.血生化檢查 提示常有不同程度的肝功能受損，可有高膽紅素血癥的表現，以直接膽紅素增高為主。少數患兒各項檢查指標可基本正常。合并囊腫內感染者可見血象增高等的炎癥改變。常有出凝血時間的延長。 有相當比例的患兒，尤其是梭狀型者病程中發現血、尿胰淀粉酶增高，而被誤診為單純的急性胰腺炎。臨床實際病例
關于小兒變應性亞敗血癥的檢查介紹
1.血常規檢查 嗜酸性細胞數可增高。血紅蛋白量減少，可有低血色素性貧血，白細胞計數增高伴核左移。 2.血液檢查 （1）蛋白電泳白蛋白大多降低，α2和γ球蛋白明顯較高。 （2）類風濕因子測定大多為陰性，少數陽性兒童晚發病者或病變持續活動者，嚴重關節炎者較多陽性，且多伴皮下小結。少數患兒初呈
關于小兒生長激素缺乏癥的檢查方式介紹
1.血GH測定 血清GH值較低，呈脈沖式分泌，半衰期較短，隨機取血測定常不能區別正常人與GH缺乏癥，故一次性標本測定無意義。臨床上常采用藥物激發試驗進行診斷。激發試驗前需禁食8h，但不必禁水。若GH峰值
關于小兒流涎癥的病因介紹
脾之液為涎，廉泉乃津液之道路。若小兒脾胃濕熱，致廉泉不能制約，故涎液自流而稠粘，甚則口角赤爛 不能收攝其津液，以致口角流涎清稀，大便溏薄，面白唇淡 西醫認為該癥多由于小兒口、咽粘膜炎癥引起。
關于小兒流涎癥的癥狀介紹
(1)脾胃濕熱：流涎粘稠，口氣臭穢，食欲不振，腹脹，大便秘結或熱臭，小便黃赤，舌紅，苔黃膩，脈滑數，指紋色紫。 (2)脾氣虛弱：流涎清稀，口淡無味，面色萎黃，肌肉消瘦，懶言乏力，飲食減少，大便稀薄，舌質淡紅，苔薄白，脈虛弱，指紋淡紅。
關于小兒腸套疊的檢查介紹
1.腹部超聲 為常用檢查方法，可以通過腸套疊的特征性影像協助臨床確定診斷。在腸套疊橫斷面上顯示為“同心圓”或“靶環”征，縱切面上，呈“套筒”征。 2.空氣灌腸 在空氣灌腸前先作腹部正側位全面透視檢查，觀察腸內充氣及分布情況。注氣后可見在套疊頂端有致密軟組織腫塊呈半圓形，向結腸內
關于小兒便血的檢查介紹
1.實驗室檢查 肉眼觀察大便的顏色、血量、是否帶黏液及膿血，血液是否與大便混勻。大便鏡檢可發現腸道炎癥的病理成分、寄生蟲卵與某些寄生蟲（如阿米巴原蟲）。血便于鏡檢下無紅細胞，應做潛血試驗。 外周血血紅蛋白和紅細胞計數有助于了解失血的程度。出凝血功能檢查。大便培養、血吸蟲毛蚴孵化、免疫學檢查如
關于小兒陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥的病理病因分析
目前認為，PNH的病因在于后天獲得性造血干細胞基因突變。PNH病人外周血中，正常和異常紅細胞、粒細胞、單核細胞和血小板同時存在，提示異常細胞起源于骨髓中的一個克隆。早有研究發現，有G6PD變異的女性雜合子病人可見到異常的PNH紅細胞均具有一個同工酶。該酶基因位于X染色體上，因而推測，這些異常細胞
小兒陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥的并發癥
由于長期溶血，可致膽石癥。本病的血小板膜與血漿補體的相互作用失常，導致血液高凝狀態而引起血栓形成，以下肢靜脈和腸系膜靜脈的血栓形成較為多見，腹部靜脈栓塞時出現類似急腹癥的劇烈腹痛。若門靜脈栓塞，可引起門脈高壓甚至肝功能衰竭。長期血紅蛋白尿可引起腎內含鐵血黃素沉著，而致含鐵血黃素尿。長期的血紅蛋白
關于小兒慢性充血性脾腫大癥的檢查介紹
1、小兒慢性充血性脾腫大癥的血象檢查 呈現不同程度的貧血，白細胞總數減少，血小板計數正常或輕度減少，血塊收縮不良及束臂試驗陽性。 2、小兒慢性充血性脾腫大癥的骨髓象檢查 早期無異常改變，有時呈增生現象，可見有核紅細胞及巨核細胞增多，并見細胞成熟障礙，中期粒細胞及巨核細胞的成熟可受限制，晚期