西南大學首席科學家Cell子刊發育關鍵因子
近日來自中國西南大學生命科學學院的研究人員在新研究中證實，EpCAM作為一種內胚層特異性Wnt去阻抑子，促使了肝臟發育，相關論文“EpCAM Is an Endoderm-Specific Wnt Derepressor that Licenses Hepatic Development”發表在3月11日的《發育細胞》(Developmental Cell)雜志上。 領導這一研究的是西南大學生命科學學院教授、國家973重大科學研究計劃“發育與生殖研究”領域項目首席科學家、兩江學者羅凌飛(Lingfei Luo)。其主要研究方向為斑馬魚為模式動物，以內胚層組織器官及血管發育和再生的分子調控機制。曾獲得2003年度德國馬普協會主席-副主席創新獎(Gruss-J?ckle Prize，Innovation Prize)，成為第一位也是迄今為止唯一一位獲此獎項的中國人。 所有脊椎動物，包括人類在內，發育原......閱讀全文
內胚層的定義
內胚層是胚胎中最內的一胚層。也叫內胚葉。為后生動物發生過程所出現的胚層中，位于最內或最下的胚層。
內胚層的生物特性
一般內胚層是在原腸形成時從外胚層分離出來的。在原腸期，內胚層構成原腸壁的全部或一部。在羊膜類，于脊索中胚層管或原條出現之前，內胚層便在胚內作為胚盤下層而出現。內胚層除了形成消化管的主要部分外，在脊椎動物還分化出消化管附屬腺的肝臟、胰臟以及胸腺、甲狀腺等咽的衍生體。一般說來，內胚層細胞由于比其他胚層細
內胚層的結構特點
內胚層是胚胎中最內的一胚層。也叫內胚葉。為后生動物發生過程所出現的胚層中，位于最內或最下的胚層。
內胚層的生物特性
一般內胚層是在原腸形成時從外胚層分離出來的。在原腸期，內胚層構成原腸壁的全部或一部。在羊膜類，于脊索中胚層管或原條出現之前，內胚層便在胚內作為胚盤下層而出現。內胚層除了形成消化管的主要部分外，在脊椎動物還分化出消化管附屬腺的肝臟、胰臟以及胸腺、甲狀腺等咽的衍生體。一般說來，內胚層細胞由于比其他胚層細
淋巴結內發育而成的迷你肝臟療法開展人體試驗
據《自然》網站4月2日報道，一種在人體淋巴結內長出“迷你肝臟”的實驗性療法首次開展人體試驗。研究團隊正在12名晚期肝病患者身上測試該療法，其中第一人于3月25日接受治療，目前表現良好。研究團隊指出，如果幾個月后觀測結果顯示該療法有效，未來有望徹底改變肝病治療現狀。研究人員在小鼠淋巴結中注入肝細胞（綠
研究揭示肝臟發育關鍵因子
記者日前從西南大學獲悉，該校生命科學學院羅凌飛團隊證實，EpCAM(上皮細胞黏附分子)作為一種內胚層特異性的Wnt去阻抑子，決定了肝臟發育的組織細胞特異性，促使了肝臟發育。相關成果被生物醫學頂級雜志《發育細胞》(Developmental Cells)作為每期亮點刊登。 據介紹，內胚層
人類發育中肝臟的細胞圖譜揭秘人類胎兒肝臟造血
在一項新的研究中,英國研究人員在世界上首次構建出人類發育中肝臟的細胞圖譜,它提供了關于胎兒中血液和免疫系統如何產生的重要見解。這種圖譜描繪了在妊娠的頭三個月和第二個三個月之間的發育中肝臟的細胞景觀變化,包括來自肝臟的干細胞如何播種到其他組織,以支持生長所需的高氧氣需求。相關研究結果近期發表在Na
小兒軟骨外胚層發育不全綜合征簡介
軟骨外胚層發育不全綜合征又稱Ellis-van Creveld綜合征、先天性軟骨鈣化障礙心臟病綜合征、軟骨外胚層發育異常綜合征等，為常染色體隱性遺傳性疾病，由于外胚層基因突變或者環境影響致使分化偏離正常而導致的長骨生長板增殖缺陷。患者出生時即出現侏儒外觀，表現為短肢型侏儒，可有有先天性心臟病和生
少汗型外胚層發育不良癥的簡介
少汗型外胚層發育不良癥是一類相對常見的遺傳性綜合性疾病，此類患者汗腺缺少、皮膚干燥少汗、體溫調節障礙、不能耐受高溫、機體易發熱。少汗型外胚層發育不良癥發病率為1∶100000，男性高發，原因在于該病多以X 染色體連鎖隱性方式遺傳，雖然也存在常染色體顯性或隱性遺傳，但較為罕見。
怎樣預防小兒軟骨外胚層發育不全綜合征？
做好婚前體檢，主要包括血清學檢查（如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒）、生殖系統檢查（如篩查宮頸炎癥）、普通體檢（如血壓、心電圖）及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學篩查等，必要時還要進行染色體檢查。
外胚層發育不良綜合征為什么會發熱？
外胚層發育不良綜合征是比較罕見的先天性疾患。本病的一突出的臨床特征是夏季體溫升高，而且容易中暑，嬰幼兒時期容易出現熱性驚厥。那么，外胚層發育不良綜合征患兒什么會出現發熱呢？外胚層發育不良綜合征是一種與遺傳因素有關的疾病，男性發病率明顯高于女性。由于外胚層發育缺損，累及皮膚及其附屬結構如牙和眼，間或波
外胚層發育不良綜合征為什么會發熱
外胚層發育不良綜合征是比較罕見的先天性疾患。本病的一突出的臨床特征是夏季體溫升高，而且容易中暑，嬰幼兒時期容易出現熱性驚厥。那么，外胚層發育不良綜合征患兒什么會出現發熱呢？外胚層發育不良綜合征是一種與遺傳因素有關的疾病，男性發病率明顯高于女性。由于外胚層發育缺損，累及皮膚及其附屬結構如牙和眼，間或波
西南大學首席科學家Cell子刊發育關鍵因子
近日來自中國西南大學生命科學學院的研究人員在新研究中證實，EpCAM作為一種內胚層特異性Wnt去阻抑子，促使了肝臟發育，相關論文“EpCAM Is an Endoderm-Specific Wnt Derepressor that Licenses Hepatic Development
西南大學首席科學家Cell子刊發育關鍵因子
近日來自中國西南大學生命科學學院的研究人員在新研究中證實，EpCAM作為一種內胚層特異性Wnt去阻抑子，促使了肝臟發育，相關論文“EpCAM Is an Endoderm-Specific Wnt Derepressor that Licenses Hepatic Development
先天性外胚層發育不良綜合征的簡介
先天性外胚層發育不良綜合征又稱先天性外胚層缺陷，Siemencs綜合征，是一組外胚層發育缺損的先天性疾患，累及皮膚及其附屬結構如牙和眼間或波及中樞神經系統，有時可伴有其他異常。 病因未明，有學者認為是常染色體顯性與性聯隱性遺傳所致的疾病。
治療先天性外胚層發育不良綜合征的簡介
本綜合征系外胚層發育不良所致，故無根治療法亦無特殊治療。對閉汗型，尤其是嬰幼兒夏季給予涼爽環境遇有發熱可敷以冷毛巾或以涼水沖洗，幫助散熱、降溫。要預防高熱驚厥、傳染病、呼吸道感染等。牙齒缺損者可裝義齒有助咀嚼和說話。皮膚干燥局部表皮缺如或附件缺損等應盡量避免不良刺激與外傷，并注意預防感染。 治
小兒軟骨外胚層發育不全綜合征的臨床表現
患者出生時即出現侏儒外觀，其特征是軟骨發育不良，多指、外胚層組織發育不良，影響頭發、牙齒、指甲的生長及出現先天性心臟病。 1.軟骨發育不良 四肢粗短、肢體縮短的部位常發生在遠段骨骼。彎曲、軀干相對較長。立位手不過髖，手足寬而厚，手指等長或呈叉狀。腰椎自然曲度增加，腹部膨隆，臀部明顯后突。頭大
關于動脈肝臟發育異常綜合征的簡介
動脈肝臟發育異常綜合征，別名動脈-肝發育不良綜合征,膽汁淤積綜合征,Alagille 綜合征。 動脈肝臟發育異常綜合征即動脈-肝發育不良綜合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又稱膽汁淤積綜合征、Alagille 綜合征。 呈現持續性黃疸，3 個月左右出現
動脈肝臟發育異常綜合征的癥狀體征
生后開始即呈現持續性黃疸，3 個月左右出現全身皮膚瘙癢，肌腱或皮下伴有色斑如黃色瘤等慢性肝內膽汁淤積征象；特征性外貌(前額突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出)；脊柱畸形；生長發育延遲；智力發育遲滯；性腺功能低下；心血管畸形：80%以上伴有先天性心血管異常，以周圍性肺動脈狹窄最常
Cell子刊：干細胞新發現挑戰經典教條
西奈山Icahn醫學院領導的一個研究小組發現了一種新型干細胞，其可以變為肝細胞或是構成肝血管的一種細胞。 這項研究發布在10月14日的《Stem Cell Reports》雜志上。這樣一種細胞類型的存在反駁了當前有關胚胎中的細胞層如何生成器官的理論，有可能掌握著與肝癌起源及未來治療相關的一些線
肝臟內的生物轉化反應主要過程
肝臟內的生物轉化反應主要可分為第一相反應（氧化（oxidation）反應、還原（reduction）反應、水解（hydrolysis）反應）和第二相反應（結合（conjugation）反應）。
可控的人類外胚層和羊膜發育的模型，造福數百萬女性
每年，全世界數百萬婦女經歷流產。大多流產發生在妊娠早期，大約是胚胎植入子宮內膜的時間，這主要是對一些妊娠早期的原因缺乏了解，尤其是植入期。 人多能干細胞（包括hESC和hiPSC）以不同方式用于研究構成人胚胎和胎兒的各種類型的細胞。它們可以被允許自發分化以產生稱為胚狀體的細胞聚集體。或者，可以通
先天性外胚層發育不良綜合征的臨床表現
1.指趾甲發育不良 本病征表現為指趾甲發育不良、粗糙混濁，甲板中央凹陷、干燥松脆或脫落，可有慢性再生性甲周炎。 2.汗腺與皮脂腺少 汗腺與皮脂腺較常人為少，皮膚菲薄、干燥掌跖角化過度。掌跖角化過度：掌跖角化過度是指局部皮膚角質增生、皮膚干燥，有鱗屑、皸裂，一般無主觀不適，有時可有瘙癢或疼痛
關于小兒軟骨外胚層發育不全綜合征的檢查治療介紹
一、檢查 1.骨骼X線檢查 長骨骨骺端鈣化不全、短而粗，長骨粗短主要發生于肢體遠側段、膝肘關節以下明顯，愈往遠端愈趨顯著，與軟骨發育不全適相反。脛骨近端，骨骺發育不全并向內側移位，干骺亦向內側凸起、傾斜，常形成膝外翻。尺橈骨不成比例縮短。指（趾）特別小，出現多指（趾）等。 2.染色體檢查
原發性顱內尤文肉瘤/原始神經外胚層腫瘤病例分析
1.病例資料?患者，女，24歲，6d前無明顯誘因出現頭痛不適，表現為持續性脹痛不適，伴惡心、嘔吐，嘔吐呈非噴射性，嘔吐物為胃內容物。患者自以為感冒不適，口服感冒藥物治療，癥狀未見明顯好轉。遂到當地醫院頭顱CT提示右側顳部占位性病變。遂來我院，門診以右側顳部占位收入。?自發病以來，患者精神狀態、體力情
關于動脈肝臟發育異常綜合征的描述介紹
動脈肝臟發育異常綜合征即動脈-肝發育不良綜合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又稱膽汁淤積綜合征、Alagille 綜合征。本病征為遺傳性疾病，屬常染色體顯性遺傳，有家族發病傾向。
概述動脈肝臟發育異常綜合征的病理生理
1.膽汁排泌的生理 膽汁中含有膽酸，它可增加膽汁分泌，并促進結合膽紅素、膽固醇、磷脂及其他脂溶性有機物(包括某些藥物)從膽汁中排泄。當膽酸進入十二指腸后，它可使脂肪乳化，并能與脂肪分解產物形成水溶性微粒(micelle)，以便脂肪被腸黏膜所吸收。膽酸是由血中膽固醇經肝細胞代謝所產生，在細胞內與甘
動脈肝臟發育異常綜合征的診斷檢查介紹
診斷：根據慢性肝內膽汁淤積，周圍性肺動脈狹窄，特異性面容和蝴蝶形脊椎，心血管畸形等特征可予以診斷。 實驗室檢查： 1.血象檢查 發生肝硬化的晚期患兒血細胞計數可顯示中性粒細胞減少、血小板減少。 2.血生化檢查 可有輕重不等的高結合膽紅素血癥(34.2～256.5μmol/L)。血清堿性磷酸
簡述動脈肝臟發育異常綜合征的治療方案
1、治療方案 考來烯胺(消膽胺)配合低脂飲食，多種脂溶維生素可減輕黃疸，并有助于黃色瘤的吸收和患兒的生長發育。周圍性肺動脈狹窄無須特殊治療，其他心血管畸形根據病情必要時手術治療。 2、并發癥 生長發育延遲，智力發育遲滯；出現黃色瘤；性腺功能低下；常伴有先天性心血管異常。
－Nat－Immunol：肝臟內血小板能抵御病菌侵襲
據《自然—免疫學》上的一項研究稱，小鼠肝臟內的血小板可相互協作保護身體不受病菌侵襲。這項研究結論表明血小板對內在免疫防御有著一定貢獻。 Paul Kubes等人對小鼠肝臟進行成像掃描，發現血小板充當著巡查的角色及其與庫普弗細胞(KC，一種存在于肝血竇內的特殊免疫細胞)的相互作用。