小兒腎病綜合征的臨床表現
發病年齡和性別，以學齡前為發病高峰。單純性發病年齡偏小，男比女多，男：女約為1.5～3.7∶1。 水腫是最常見的臨床表現。常最早為家長所發現。始自眼瞼、顏面，漸及四肢全身。水腫為可凹性，尚可出現漿膜腔積液如胸水、腹水，男孩常有顯著陰囊水腫。體重可增30%～50%。嚴重水腫患兒于大腿和上臂內側及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。水腫嚴重程度通常與預后無關。水腫的同時常有尿量減少。 除水腫外，患兒可因長期蛋白質丟失出現蛋白質營養不良，表現為面色蒼白、皮膚干燥、毛發干枯萎黃、指趾甲出現白色橫紋、耳殼及鼻軟骨薄弱。患兒精神萎靡、倦怠無力、食欲減退，有時腹瀉，可能與腸黏膜水腫和或伴感染有關。病期久或反復發作，發育落后。腎炎性患兒可有血壓增高和血尿。......閱讀全文
小兒腎病綜合征的臨床表現
發病年齡和性別，以學齡前為發病高峰。單純性發病年齡偏小，男比女多，男：女約為1.5～3.7∶1。 水腫是最常見的臨床表現。常最早為家長所發現。始自眼瞼、顏面，漸及四肢全身。水腫為可凹性，尚可出現漿膜腔積液如胸水、腹水，男孩常有顯著陰囊水腫。體重可增30%～50%。嚴重水腫患兒于大腿和上臂內側及
簡述小兒原發性腎病綜合征的臨床表現
大量蛋白尿，高度水腫，高膽固醇血癥，低白蛋白血癥。發病年齡和性別，以學齡前為發病高峰，單純性發病年齡偏小，緊腅性偏長，男比婦女多，男：女約為1.5～3.7∶1。 水腫是最常見的臨床表現，常最早為家長所發現，始自眼瞼，顏面，漸及四肢全身，水腫為可凹性，尚可出現漿膜腔積液如胸水，腹水，男孩常有顯著
小兒腎病綜合征的基本介紹
小兒腎病綜合征（NS）是一種常見的兒科腎臟疾病，是由于多種病因造成腎小球基底膜通透性增高，大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。主要特點是大量蛋白尿、低白蛋白血癥、嚴重水腫和高膽固醇血癥。根據其臨床表現分為單純性腎病、腎炎性腎病和先天性腎病三種類型。在5歲以下小兒，腎病綜合征的病理型別多為微小病變型，
小兒腎病綜合征的診斷標準
小兒腎病綜合征血化驗檢查可發現血漿白蛋白減少，使正常的白、球蛋白的比例由1～1.5變為0.5，發生比例倒置，血漿膽固醇增高。有些病兒可在大腿及上臂內側、腹部及胸部出現和孕婦相似的皮膚白紋或紫紋，尿量明顯減少。 診斷腎病綜合征主要根據臨床表現，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>0.1g/kg，或
腎病綜合征的臨床表現
NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血癥、（高度）水腫和高脂血癥，即所謂的“三高一低”，及其他代謝紊亂為特征的一組臨床癥候群。 1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是NS患者最主要的臨床表現，也是腎病綜合征的最基本的病理生理機制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情況下，腎小球濾
腎病綜合征的臨床表現
S最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血癥、（高度）水腫和高脂血癥，即所謂的“三高一低”，及其他代謝紊亂為特征的一組臨床癥候群。 1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是NS患者最主要的臨床表現，也是腎病綜合征的最基本的病理生理機制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情況下，腎小球濾過
小兒原發性腎病綜合征的簡介
小兒原發性腎病綜合征（NS）是一種常見的兒科腎臟疾病，是由于多種病因造成緊小球基底膜通透性增高，大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。主要特點是大量蛋白尿、低白蛋白血癥、嚴重水腫和高膽固醇血癥。根據其臨床表現分為單純性腎病、腎炎性腎病和先天性腎病三種類型。在5歲以下小兒，腎病綜合征的病理型別多為微小病
關于小兒腎病綜合征的檢查介紹
1.尿常規 尿蛋白明顯增多，定性≥（+++），24小時尿蛋白定量≥0.1g/kg。尿沉渣鏡檢可見透明管型及少數顆粒管型。腎炎性患兒還可見紅細胞，且易見到腎上皮細胞及細胞管型。尿蛋白減少或消失是病情好轉的標志。 2.血漿蛋白 血漿總蛋白低于正常，白蛋白下降更明顯，常
對癥治療小兒腎病綜合征的簡介
一般應用激素后7～14天內多數患兒開始利尿消腫，故可不用利尿劑；但高度水腫、合并皮膚感染、高血壓、激素不敏感者常需用利尿劑。 用藥原則為： （1）藥物的選擇以生物半衰期12～36小時的中效制劑為宜； （2）開始治療時應足量，分次服用，盡快誘導尿蛋白陰轉； （3）尿蛋白陰轉后的維持治療階段
概述腎病綜合征的臨床表現
NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血癥、（高度）水腫和高脂血癥，即所謂的“三高一低”，及其他代謝紊亂為特征的一組臨床癥候群。 1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是最主要的臨床表現，也是腎病綜合征最基本的病理生理機制，是指成人每天尿蛋白排出量大于3.5g。早期一般不易發現，往往發展到水腫，患者才去就
分析小兒原發性腎病綜合征的病因
腎病綜合征按病因可分為原發性，繼發性及先天性三種，原發性腎病綜合征占90%以上，其次為各種繼發性腎病綜合征，先天性腎病綜合征極為罕見。 原發性腎病綜合征的病因不清楚，其發病往往因呼吸道感染，過敏反應等而觸發，繼發性腎病綜合征病因則主要有感染，藥物，中毒等或繼發于腫瘤，遺傳及代謝疾病以及全身性系
小兒先天性腎病綜合征的檢查
1.羊水AFP水平增高： 是CNS患兒的特征性改變，由于在宮內排蛋白尿，在妊娠16～22周時，羊水的AFP水平增高；先天性神經管發育不全，也可出現羊水AFP水平增高，但其膽堿酯酶水平常同時增高可資鑒別。 2.尿的改變： 常表現為大量蛋白尿及鏡下血尿。 3.低蛋白血癥 ：CNS患兒血白蛋白水平
小兒先天性腎病綜合征的診斷
1.芬蘭型 （1）臨床診斷依賴于：①家族史；②宮內已有蛋白尿，于臨床出現癥狀時，血中白蛋白多已20g/L；③胎盤大（>出生體重的25%）；④臨床表現且6個月內GFR常仍系正常；⑤除外其他已知病因；⑥腎活體組織檢查。 （2）產前診斷：產前診斷常借助于羊水中的甲胎蛋白，AFP是一種正常的胎兒期的
治療小兒原發性腎病綜合征的相關介紹
采用以腎上腺皮質激素為主的中西醫綜合治療，治療包括控制水腫，維持水電解質平衡，供給適量的營養，預防和控制伴隨感染，正確使用腎上腺皮質激素，反復發作或對激素耐藥者配合應用免疫抑制藥，中藥目前以健脾補腎，配合控制西藥副作用為主要治則。 1.一般治療 （1）休息和生活制度 除高度水腫，并發感染者外
關于小兒腎病綜合征的并發癥介紹
1.感染 是最常見的并發癥及引起死亡的主要原因。本征易發生感染的原因有：①體液免疫功能低下（免疫球蛋白自尿中丟失、合成減少、分解代謝增加）；②常伴有細胞免疫功能和補體系統功能不足；③蛋白質營養不良、水腫致局部循環障礙；④常用時應用皮質激素、免疫抑制劑。細菌性感染中既往以肺炎球菌感染為主，近年桿
小兒先天性腎病綜合征的基本介紹
先天性腎病綜合征(congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3個月內發病的腎病綜合征。它具有兒童型腎病綜合征一樣的臨床表現，即出生時或出生后3個月內出現大量蛋白尿、高度水腫、高脂血癥及低蛋白血癥等。但其病因、病理變化、預后等與年長兒或成人者不同。
簡述小兒先天性腎病綜合征的預后
本征預后已大為改觀，有作者報告1987年后腎移植的34例隨訪3.7年，其移植腎存活率于1，2，3年時分別為94%，8l%，81%；GFR于1，3年時分別為73.7%和75.3%。患兒情況好，只1例發生慢性排異、高血壓。 繼發性CNS隨著其病因的不同而有著不同的預后，如感染所致者，采用強有力的抗
小兒先天性腎病綜合征的發病機制
1.發病機制：已明確芬蘭型先天性腎病綜合征是一種常染色體隱性遺傳性疾病，其基因定位于19號染色體長臂，發病機制漸漸得以闡明，1966年Norio對57個芬蘭家系進行遺傳調查，明確此征為常染色體隱性遺傳性疾病，現知其缺陷基因定位于19號染色體長臂13.1，1983年Vernier等以陽離子探針PE
小兒先天性腎病綜合征的鑒別診斷
應首先除外已知病因致成的繼發性者，因原發病的治療（如繼發于梅毒的抗梅治療）可望腎病緩解，結合引起繼發性者的原發病本身其他臨床和化驗表現，多可明確診斷，小嬰兒有不能解釋的腎病綜合征伴外生殖器異常，則應考慮到Drash綜合征，此征Drash 1970年報告，表現為腎胚胎瘤（Wilm瘤），男性假兩性畸
出血熱腎病綜合征的臨床表現
在出血熱腎病綜合征中以漢坦病毒和貝爾格萊德-多布拉伐病毒引起者癥狀較重，而漢城病毒引起者次之，普馬拉病毒引起者癥狀較輕。 1.臨床分期： 本病潛伏期4～46天，一般為7～14天，以2周多見。典型病例病程中有發熱期、低血壓休克期、少尿期、多尿期和恢復期的五期經過。非典型和輕型病例可出現越期現象
善感地小兒原發性腎病綜合征的檢查介紹
1.尿常規 （1）蛋白尿 大量蛋白尿是腎病綜合征的必備條件。 （2）尿纖維蛋白原降解產物（FDP） 測定尿FDP有助于腎小球病分類，連日多次測定尿FDP，如FDP10個/Hp）。 2.低白蛋白血癥 血漿總蛋白降低，白/球蛋白倒置，血漿白蛋白
關于小兒腎病綜合征的一般治療介紹
（1）休息和生活制度 除高度水腫、并發感染者外，一般不需絕對臥床。病情緩解后活動量逐漸增加。緩解3～6月后可逐漸參加學習，但宜避免過勞。 （2）飲食 低鹽食。水腫嚴重和血壓高得忌鹽。高度水腫和/或少尿患兒應適當限制水量，但大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時，須適當補充鹽和水分。
簡述小兒先天性腎病綜合征的癥狀體征
家族史和生產史 很大一部分CNS的患兒有陽性家族史。多數患兒為35～38周早產、體重偏低，常為臀位，常有宮內窒息史、Apgar評分偏低，羊水中有胎糞。本征特征是大胎盤，正常兒胎盤不超過胎兒體重的25%，而Huttenen的報告中胎盤占體重0.42，而正常對照為0.18。母親妊期常合并妊娠中毒癥。
概述小兒先天性腎病綜合征的臨床特點
(1)特殊外貌：出生后常見特殊的外貌, 如鼻梁低、眼距寬、低位耳、顱縫寬、前囟和后囟寬大，還常見髖、膝、肘部呈屈曲畸形。其后常見腹脹、腹水、臍疝。 (2)水腫：半數于生后1～2周內即見水腫。也可遲至數月后始為家長發現。 (3)蛋白尿：患兒蛋白尿明顯且持續，最初為高度選擇性蛋白尿，疾病后期則選
概述小兒先天性腎病綜合征的發病機制
1.發病機制 已明確芬蘭型先天性腎病綜合征是一種常染色體隱性遺傳性疾病，其基因定位于19號染色體長臂，發病機制漸漸得以闡明。1966年Norio對57個芬蘭家系進行遺傳調查，明確此征為常染色體隱性遺傳性疾病，現知其缺陷基因定位于19號染色體長臂13.1。1983年Vernier等以陽離子探針PE
小兒先天性腎病綜合征的發病原因
根據病因分類，通常分為兩大類： 1.原發性： 包括芬蘭型先天性腎病綜合征，彌漫性系膜硬化，微小病變，局灶節段性硬化。 2.繼發性： 可繼發于感染（先天梅毒，先天性毒漿原蟲病，先天性巨細胞包涵體病，風疹，肝炎，瘧疾，艾滋病等），汞中毒，嬰兒系統性紅斑狼瘡，溶血尿毒綜合征，甲髕綜合征，Drash
小兒先天性腎病綜合征的癥狀有哪些
1.家族史和生產史 很大一部分CNS的患兒有陽性家族史，多數患兒為35～38周早產，體重偏低，常為臀位，常有宮內窒息史，Apgar評分偏低，羊水中有胎糞，本征特征是大胎盤，正常兒胎盤不超過胎兒體重的25%，而Huttenen的報告中胎盤占體重0.42，而正常對照為0.18，母親妊期常合并妊娠中毒
簡述小兒先天性腎病綜合征的預防護理
已明確此征為常染色體隱性遺傳性疾病，應重視遺傳病咨詢和產前診斷。妊娠13周時胎兒血中甲胎蛋白濃度達到高峰，當胎兒發生蛋白尿時，則AFP隨尿蛋白進入羊水中，故產前診斷常借助于羊水中的甲胎蛋白濃度檢測。對曾分娩過本病小兒的孕婦于再次妊娠11～18周時，檢測羊水的AFP可有助于產前診斷。近年由于對Np
關于小兒先天性腎病綜合征的病理病因分析
根據病因分類，通常分為兩大類： 1.原發性 包括芬蘭型先天性腎病綜合征、彌漫性系膜硬化、微小病變、局灶節段性硬化。 2.繼發性 可繼發于感染(先天梅毒、先天性毒漿原蟲病、先天性巨細胞包涵體病、風疹、肝炎、瘧疾、艾滋病等)、汞中毒、嬰兒系統性紅斑狼瘡、溶血尿毒綜合征、甲髕綜合征、Drash綜合
小兒先天性腎病綜合征的分型是什么
先天性腎病綜合征可分為兩型： 1、芬蘭型：為常染色體隱性遺傳，基因（CNF）定位于19q12－q13.1。多數為早產兒，胎盤巨大、重量超過25％體重，出生時或生后一月內出現水腫，伴腹水。有大量蛋白尿、低蛋白血癥和高脂血癥（早期不著）。預后差，多死于感染，對皮質激素治療無效應，目前多采用早期一側