原發性特異性免疫缺陷病的簡介
原發性免疫缺陷病是免疫系統先天性發育不全所致，根據所累及的免疫細胞或組分可以是特異性免疫缺陷，如B細胞或T細胞缺陷、兩者聯合缺陷等；也可以是非特異性效應機制的缺陷，如補體或中性粒細胞缺陷。......閱讀全文
原發性特異性免疫缺陷病的簡介
原發性免疫缺陷病是免疫系統先天性發育不全所致，根據所累及的免疫細胞或組分可以是特異性免疫缺陷，如B細胞或T細胞缺陷、兩者聯合缺陷等；也可以是非特異性效應機制的缺陷，如補體或中性粒細胞缺陷。
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包括原發性補體缺陷和吞噬細胞缺陷性疾病，在原發性免疫缺陷病中約占10%。C3缺陷的感染型通常與抗體缺陷病癥相似；補體的前端成分（C2）缺陷大多有系統性紅斑狼瘡或膜性增殖性腎炎等表現；補體后端成分（C5、C6和C7）缺陷者對腦膜炎雙球菌和淋球菌易感。原發性吞噬細胞缺陷以易患反復遷延的化膿性疾病為特
關于小兒原發性免疫缺陷病的簡介
免疫缺陷病(immunodeficiency diseases，ID)是指免疫系統的器官(如胸腺)，免疫活性細胞(如淋巴細胞、吞噬細胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、補體分子和細胞膜表面分子)發生缺陷，引起某種免疫反應能力缺失或降低，導致機體防御能力普遍或部分下降的一組臨床綜合征。因先天
原發性非特異性免疫缺陷病的病因
原發性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚，根據這類疾病的表現多種多樣，很可能是多種因素所致。遺傳因素在眾多原發性免疫缺陷病中起作用。
關于原發性特異性免疫缺陷病的分類介紹
(一)抗體缺陷病 是B細胞發育和(或)功能異常所致，約占原發性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各類免疫球蛋白(immunglobulins,lgs)均缺少的低丙球蛋白血癥和某一類lg選擇性缺陷最為常見。 特異性免疫 1.B細胞缺陷 50%～75% 性聯低丙球蛋白血癥、選擇性IGA、IgM
原發性非特異性免疫缺陷病的病因分析
包括原發性補體缺陷和吞噬細胞缺陷性疾病，在原發性免疫缺陷病中約占10%。C3缺陷的感染型通常與抗體缺陷病癥相似；補體的前端成分（C2）缺陷大多有系統性紅斑狼瘡或膜性增殖性腎炎等表現；補體后端成分（C5、C6和C7）缺陷者對腦膜炎雙球菌和淋球菌易感。原發性吞噬細胞缺陷以易患反復遷延的化膿性疾病為特
治療原發性非特異性免疫缺陷病的介紹
免疫缺陷病的一般治療需要超常量的醫護以維護最佳健康和營養狀態，處理感染發作，預防與疾病有關的情緒問題(參見第151節)，妥善安排醫療費用。必須盡量不讓病人接觸感染，睡臥在自己的床上，最好有自己的臥室。在有一定抗體功能的情況下，應定期給予死疫苗。牙齒有病需妥為修復。 抗生素治療感染發作至關緊要。
概述原發性非特異性免疫缺陷病的癥狀
1．體液免疫（B細胞）缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。 包括： （1）原發性丙種球蛋白缺乏癥：有兩種類型：①Bruton型，較常見，為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病，與X染色體隱性遺傳有關，僅發生于男孩，于出生半年以后開始發病；②常染色體隱性遺傳型，男女均可受累，也可見于成年人。 （2
原發性非特異性免疫缺陷病的臨床特征
包括原發性補體缺陷和吞噬細胞缺陷性疾病，在原發性免疫缺陷病中約占10%。C3缺陷的感染型通常與抗體缺陷病癥相似；補體的前端成分（C2）缺陷大多有系統性紅斑狼瘡或膜性增殖性腎炎等表現；補體后端成分（C5、C6和C7）缺陷者對腦膜炎雙球菌和淋球菌易感。原發性吞噬細胞缺陷以易患反復遷延的化膿性疾病為特征。
原發性非特異性免疫缺陷病的臨床特征
1．體液免疫（B細胞）缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。包括：（1）原發性丙種球蛋白缺乏癥：有兩種類型：①Bruton型，較常見，為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病，與X染色體隱性遺傳有關，僅發生于男孩，于出生半年以后開始發病；②常染色體隱性遺傳型，男女均可受累，也可見于成年人。（2）孤立性IgA缺
關于原發性免疫缺陷病實驗診斷的簡介
原發性免疫缺陷病是一組少見病，與遺傳相關，常發生在嬰幼兒，出現反復感染，嚴重威脅生命。其中有些可能獲得有效治療，故及時診斷仍很重要。按免疫缺陷性質的不同，可分為體液免疫缺陷為主、細胞免疫缺陷為主以及兩者兼有的聯合性免疫缺陷三大類。補體缺陷、吞噬細胞缺陷等非特異性免疫缺陷也屬于此組。
關于原發性非特異性免疫缺陷病的檢查介紹
對所有免疫缺陷病例，必須選作一些實驗室檢查以確立診斷；而在作相應治療之前，通常還須作一些先進試驗對疾病作進一步分類(表147-5)。一般來說，多數機構和醫院能作篩查試驗，多數大醫院能作先進試驗，特殊試驗則只有一些實驗室或配備高水平免疫學實驗室的醫院才能進行。 當懷疑免疫缺陷時，建議進行實驗室篩
治療原發性非特異性免疫缺陷病的相關介紹
免疫缺陷病的一般治療需要超常量的醫護以維護最佳健康和營養狀態，處理感染發作，預防與疾病有關的情緒問題(參見第151節)，妥善安排醫療費用。必須盡量不讓病人接觸感染，睡臥在自己的床上，最好有自己的臥室。在有一定抗體功能的情況下，應定期給予死疫苗。牙齒有病需妥為修復。 抗生素治療感染發作至關緊要。
原發性非特異性免疫缺陷病的臨床檢查方法
對所有免疫缺陷病例，必須選作一些實驗室檢查以確立診斷;而在作相應治療之前，通常還須作一些先進試驗對疾病作進一步分類(表147-5)。一般來說，多數機構和醫院能作篩查試驗，多數大醫院能作先進試驗，特殊試驗則只有一些實驗室或配備高水平免疫學實驗室的醫院才能進行。當懷疑免疫缺陷時，建議進行實驗室篩查試驗，
原發性非特異性免疫缺陷病的臨床治療方法
免疫缺陷病的一般治療需要超常量的醫護以維護最佳健康和營養狀態，處理感染發作，預防與疾病有關的情緒問題(參見第151節)，妥善安排醫療費用。必須盡量不讓病人接觸感染，睡臥在自己的床上，最好有自己的臥室。在有一定抗體功能的情況下，應定期給予死疫苗。牙齒有病需妥為修復。抗生素治療感染發作至關緊要。抗生素的
原發性免疫有哪些缺陷病？
（一）抗體缺陷病是B細胞發育和（或）功能異常所致，約占原發性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各類免疫球蛋白（immunglobulins，lgs）均缺少的低丙球蛋白血癥和某一類lg選擇性缺陷最為常見。（二）T和B細胞聯合免疫缺陷病因T和B細胞發育異常引起體液和細胞免疫均缺陷，約占原發性免疫缺陷病的
什么是原發性免疫缺陷病？
原發性免疫缺陷病是一組少見病，與遺傳相關，常發生在嬰幼兒，出現反復感染，嚴重威脅生命。因其中有些可能獲得有效的治療，故及時診斷仍很重要。按免疫缺陷性質的不同，可分為體液免疫缺陷為主、細胞免疫缺陷為主以及兩者兼有的聯合性免疫缺陷三大類。此外，補體缺陷、吞噬細胞缺陷等非特異性免疫缺陷也屬于本組。
原發性非特異性免疫缺陷的病因
原發性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚，根據這類疾病的表現多種多樣，很可能是多種因素所致。遺傳因素在眾多原發性免疫缺陷病中起作用。
原發性非特異性免疫缺陷的癥狀
1．體液免疫（B細胞）缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。 包括： （1）原發性丙種球蛋白缺乏癥：有兩種類型：①Bruton型，較常見，為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病，與X染色體隱性遺傳有關，僅發生于男孩，于出生半年以后開始發病；②常染色體隱性遺傳型，男女均可受累，也可見于年人。 （2）
原發性非特異性免疫缺陷的治療
免疫缺陷病的一般治療需要超常量的醫護以維護最佳健康和營養狀態，處理感染發作，預防與疾病有關的情緒問題(參見第151節)，妥善安排醫療費用。必須盡量不讓病人接觸感染，睡臥在自己的床上，最好有自己的臥室。在有一定抗體功能的情況下，應定期給予死疫苗。牙齒有病需妥為修復。 抗生素治療感染發作至關緊要。
原發性非特異性免疫缺陷的檢查
對所有免疫缺陷病例，必須選作一些實驗室檢查以確立診斷；而在作相應治療之前，通常還須作一些先進試驗對疾病作進一步分類(表147-5)。一般來說，多數機構和醫院能作篩查試驗，多數大醫院能作先進試驗，特殊試驗則只有一些實驗室或配備高水平免疫學實驗室的醫院才能進行。 當懷疑免疫缺陷時，建議進行實驗室篩
原發性非特異性免疫缺陷的病因
原發性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚，根據這類疾病的表現多種多樣，很可能是多種因素所致。遺傳因素在眾多原發性免疫缺陷病中起作用。
原發性非特異性免疫缺陷的癥狀
1．體液免疫（B細胞）缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。 包括： （1）原發性丙種球蛋白缺乏癥：有兩種類型：①Bruton型，較常見，為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病，與X染色體隱性遺傳有關，僅發生于男孩，于出生半年以后開始發病；②常染色體隱性遺傳型，男女均可受累，也可見于年人。 （2）
原發性非特異性免疫缺陷的檢查
對所有免疫缺陷病例，必須選作一些實驗室檢查以確立診斷；而在作相應治療之前，通常還須作一些先進試驗對疾病作進一步分類(表147-5)。一般來說，多數機構和醫院能作篩查試驗，多數大醫院能作先進試驗，特殊試驗則只有一些實驗室或配備高水平免疫學實驗室的醫院才能進行。 當懷疑免疫缺陷時，建議進行實驗室篩
原發性免疫缺陷病的臨床特征
原發性免疫缺陷病是免疫系統先天性發育不全所致，根據所累及的免疫細胞或組分可以是特異性免疫缺陷，如B細胞或T細胞缺陷、兩者聯合缺陷等；也可以是非特異性效應機制的缺陷，如補體或中性粒細胞缺陷。
原發性免疫缺陷病的臨床特征
原發性免疫缺陷病是一組少見病，與遺傳相關，常發生在嬰幼兒，出現反復感染，嚴重威脅生命。因其中有些可能獲得有效的治療，故及時診斷仍很重要。按免疫缺陷性質的不同，可分為體液免疫缺陷為主、細胞免疫缺陷為主以及兩者兼有的聯合性免疫缺陷三大類。此外，補體缺陷、吞噬細胞缺陷等非特異性免疫缺陷也屬于本組。我國各類
免疫缺陷病的簡介
免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一組由于免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型：①原發性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關，多發生在嬰幼兒。②繼發性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發生在任何年齡，多因嚴重感染，尤其
診斷原發性聯合免疫缺陷的簡介
CID主要通過臨床表現、基因檢測、免疫細胞功能檢測等診斷。患者可能有親屬患病，從嬰兒期就開始頻繁發生多種感染，發展迅速，難以控制，臨床表現為腹瀉、發熱、鵝口瘡、皮膚化膿等。基因檢測可以發現致病基因，作出明確診斷及分型。免疫細胞功能檢測可發現T細胞功能缺陷，可伴或不伴B細胞功能缺陷。
關于原發性聯合免疫缺陷的簡介
原發性聯合免疫缺陷通常稱聯合免疫缺陷（combined immunodeficiency, CID），是一組遺傳性免疫缺陷病，多數呈常染色體隱性遺傳。CID分為重癥聯合免疫缺陷（severe combined Immunodeficiency, SCID）和比SCID表型稍溫和的CID。患者T細
小兒原發性免疫缺陷病的診斷介紹
與繼發性免疫缺陷病鑒別。SID與原發性免疫缺陷病(PID)的重要區別在于： 1.PID幾乎都是特定的單基因缺失 導致相應的免疫活性細胞或免疫分子受損，表現出這種功能的完全缺失，且為不可逆的改變；而SID常為免疫系統多環節受損，但受損程度較PID輕，僅為部分功能受損，表現為免疫功能低下(immu