關于溶酶體酶的共同特性介紹
1. 皆為酸性水解酶，是含甘露糖的糖蛋白。酶作用最適pH為3.5～5.5。溶酶體依靠質子泵的作用維持酸性環境（pH 5.0～5.5）。 2. 是一種端切酶。溶酶體內的大分子降解時，酶從大分子的末端起，一個個切除糖基、硫酸基、脂及酸殘基等。 3. 以多種形式存在于溶酶體中。多數溶酶體酶存在于可溶性基質中，實驗步驟中不需使用去污劑；少數是溶酶體膜的組成部分（如葡萄糖腦苷脂酶、酸性磷酸酶），因此測酶活性時需用去污劑。......閱讀全文
關于溶酶體酶的共同特性介紹
1. 皆為酸性水解酶，是含甘露糖的糖蛋白。酶作用最適pH為3.5～5.5。溶酶體依靠質子泵的作用維持酸性環境（pH 5.0～5.5）。 2. 是一種端切酶。溶酶體內的大分子降解時，酶從大分子的末端起，一個個切除糖基、硫酸基、脂及酸殘基等。 3. 以多種形式存在于溶酶體中。多數溶酶體酶存在于可
關于溶酶體的酶的介紹
已發現溶酶體內有60余種酸性水解酶（至2006年），包括蛋白酶、核酸酶、磷酸酶、糖苷酶、脂肪酶、磷酸酯酶及硫酸脂酶等。這些酶控制多種內源性和外源性大分子物質的消化。因此，溶酶體具有溶解或消化的功能，為細胞內的消化器官。 在大鼠肝臟中，從比線粒體分區稍輕的地方得到含有水解酶的顆粒分區，并以可進行
關于溶酶體酶缺陷的檢查介紹
粘多糖貯積病是一組由于溶酶體酶缺陷造成的酸性粘多糖分子(氨基葡聚糖)不能降解，導致組織中大量粘多糖沉積和尿中粘多糖排泄增加而發生的疾病。根據臨床表現和酶缺陷，MPS可以分為Ⅰ～Ⅶ等6型，其中Ⅰ型分為ⅠH型、ⅠS型，Ⅴ型已改稱ⅠH/S型。除Ⅱ型為性連鎖隱性遺傳外，其余均屬常染色體隱性遺傳病。如同其
關于溶酶體酶缺陷的鑒別－診斷介紹
21-羥化酶缺陷癥：多囊卵巢的激素測定為腎上腺DHEAS生成增加，21羥化酶或11beta；羥化酶缺陷。多囊卵巢綜合征是一種卵巢增大并含有很多充滿液體的小囊，雄激素水平增高、不能排卵的內分泌疾病。最顯著的特征是無排卵。 細胞色素C氧化酶缺乏癥：是范科尼綜合征的一種，范科尼(Fanconi)綜合
關于溶酶體酶活性的測定方法介紹
溶酶體貯積癥的診斷是通過酶活性測定或測代謝產物進行的。過去測酶活性的方法與步驟比較復雜，底物用量較大。1980年后荷蘭 Erasmus大學遺傳代謝病試驗室應用微量酶活性測定法獲得成功。它使用了新的人工合成底物，提高了實驗的靈敏度及準確性, 簡化了實驗步驟。1990年中國醫學科學院基礎醫學研究所醫
關于溶酶體的酶的概述
已發現溶酶體內有60余種酸性水解酶（至2006年），包括蛋白酶、核酸酶、磷酸酶、糖苷酶、脂肪酶、磷酸酯酶及硫酸脂酶等。這些酶控制多種內源性和外源性大分子物質的消化。因此，溶酶體具有溶解或消化的功能，為細胞內的消化器官。 在大鼠肝臟中，從比線粒體分區稍輕的地方得到含有水解酶的顆粒分區，并以可進行
關于溶酶體酶缺陷的基本信息介紹
溶酶體為細胞漿內由單層脂蛋白膜包繞的內含一系列酸性水解酶的小體。是細胞內具有單層膜囊狀結構的細胞器，溶酶體內含有許多種水解酶類，能夠分解很多種物質，溶酶體被比喻為細胞內的酶倉庫消化系統。溶酶體內的酶都是水解酶，而且一般最適pH為5，所以都是酸性水解酶。溶酶體內的酶如果釋放會把整個細胞消化掉。一般
關于溶酶體酶缺陷的原因分析
患者因酶缺失或酶結構缺陷，致使細胞中相應的底物無法降解而貯存，堆積在次級溶酶體中，造成細胞代謝障礙。 先天性溶酶體病是由于染色體上某些基因發生突變，而先天缺乏某種溶酶體酶而導致的一類代謝性遺傳病。患者因酶缺失或酶結構缺陷，致使細胞中相應的底物無法降解而貯存，堆積在次級溶酶體中，造成細胞代謝障礙
關于溶酶體向性的介紹
具有親脂性的弱堿積聚在酸性細胞內隔室中，如溶酶體。雖然血漿和溶酶體膜對中性和不帶電荷的弱堿物質是可滲透的，但帶電荷的質子化弱堿物質無法滲透生物膜并在溶酶體中積累。溶酶體中的濃度可能比胞外濃度高100到1000倍。這種現象被稱為溶酶體向性,“酸捕獲”或“質子泵”效應。親溶酶體化合物的累積量可以通過
關于溶酶體酸性脂肪酶缺乏癥的診斷介紹
一、診斷： 1.嬰兒具有脂肪瀉、腹脹、嘔吐、肝脾大、營養不良等表現，影像學檢查發現肝大、腎上腺鈣化，高度提示Wolman病。 2干血片、外周血白細胞等溶酶體酸性脂肪酶活性降低或喪失可確診。 3.LIPA基因檢測發現致病突變可確診。 二、鑒別診斷： 主要是與肝臟增大伴/不伴高膽固醇血癥的
關于溶酶體酸性脂肪酶缺乏癥的檢查介紹
1.血生化檢查 血生化檢查可發現轉氨酶、總膽固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白膽固醇（LDL）、脂蛋白B（ApoB）升高，高密度脂蛋白膽固醇（HDL）降低。 2.溶酶體酸性脂肪酶活性檢測 檢測培養的肝組織、成纖維細胞、外周血白細胞或干血片的溶酶體酸性脂肪酶活性，如有活性降低或喪失可幫助確診。
溶菌酶和溶酶體酶的區別介紹
性質不同：溶菌酶是一種能水解致病菌中黏多糖的堿性酶。溶酶體為細胞漿內由單層脂蛋白膜包繞的內含一系列酸性水解酶的小體。種類不同：溶酶體中約含60種酶，包括蛋白質、糖類、脂類等物質的水解酶類，如酸性磷酸脂酶、組織蛋白酶、核糖核酸酶以及芳香基硫酸脂酶A和B等。溶菌酶則沒有。優點不同：溶菌酶是很穩定的蛋白質
酶與一般催化劑的共同特性
酶與一般催化劑相比，具有下面幾個共性：①具有很高的催化效率，但酶本身在反應前后并無變化。酶與一般催化劑一樣，用量少，催化效率高；②不改變化學反應的平衡常數。酶對一個正向反應和其逆向反應速度的影響是相同的，即反應的平衡常數在有酶和無酶的情況下是相同的，酶的作用僅是縮短反應達到平衡所需的時間；③降低反應
溶酶體的酶的特點
(1)溶酶體表面高度糖基化，有助于保護自身不被酶水解。膜蛋白多為糖蛋白，溶酶體膜內表面帶負電荷，有助于溶酶體中的酶保持游離狀態。這對行使正常功能和防止細胞自身被消化有著重要意義；(2)所有水解酶在pH值=5左右時活性最佳，但其周圍胞質中pH值=7.2。溶酶體膜內含有一種特殊的轉運蛋白，可以利用ATP
關于次級溶酶體的相關介紹
這些都是消化泡，正在進行或完成消化作用的溶酶體，內含水解酶和相應的底物，可分為異噬溶酶體（phagolysosome）和自噬溶酶體（autophagolysosome），前者消化的物質來自外源，后者消化的物質來自細胞本身的各種組分。 根據溶酶體作用物的來源，將次級溶酶體分為： （1）異生性溶
關于次級溶酶體的基本介紹
這些都是消化泡，正在進行或完成消化作用的溶酶體，內含水解酶和相應的底物，可分為異噬溶酶體（phagolysosome）和自噬溶酶體（autophagolysosome），前者消化的物質來自外源，后者消化的物質來自細胞本身的各種組分。 根據溶酶體作用物的來源，將次級溶酶體分為： （1）異生性溶
關于生物酶的結構特性介紹
生物酶是具有催化功能的蛋白質。像其他蛋白質一樣，酶分子由氨基酸長鏈組成。其中一部分鏈成螺旋狀，一部分成折疊的薄片結構，而這兩部分由不折疊的氨基酸鏈連接起來，而使整個酶分子成為特定的三維結構。生物酶是從生物體中產生的，它具有特殊的催化功能，其特性如下： 高效性：用酶作催化劑，酶的催化效率是一般無
關于溶酶體的功能作用的介紹
溶酶體的功能有二：一是與食物泡融合，將細胞吞噬進的食物或致病菌等大顆粒物質消化成生物大分子，殘渣通過胞吐作用排出細胞；二是在細胞分化過程中，某些衰老的細胞器和生物大分子等陷入溶酶體內并被消化掉，這是機體自身更新組織的需要。 溶酶體的主要作用是消化作用，是細胞內的消化器官，細胞自溶，防御以及對某
關于溶酶體的傳統分類介紹
根據內含物和形成階段的不同，溶酶體可分為兩大類，具有均質基質的顆粒狀溶酶體稱為初級溶酶體（primary lysosome），含有復雜的髓磷脂樣結構的液泡狀溶酶體稱為次級溶酶體（secondary lysosome）。屬于初級溶酶體的溶酶體，具有肝實質細胞（肝細胞）的高電子密度的顆粒等。這種溶酶
關于溶酶體的基本信息介紹
溶酶體是分解蛋白質、核酸、多糖等生物大分子的細胞器。溶酶體具單層膜，形狀多種多樣，是0.025～0.8微米的泡狀結構，內含許多水解酶，溶酶體在細胞中的功能，是分解從外界進入到細胞內的物質，也可消化細胞自身的局部細胞質或細胞器，當細胞衰老時，其溶酶體破裂，釋放出水解酶，消化整個細胞而使其死亡。
關于溶酶體與矽肺疾病的介紹
二氧化硅塵粒（矽[xī]塵）吸入肺泡后被巨噬細胞吞噬，含有矽塵的吞噬小體與溶酶體合并成為次級溶酶體。二氧化硅的羥基與溶酶體膜的磷脂或蛋白形成氫鍵，導致吞噬細胞溶酶體崩解，細胞本身也被破壞，矽塵釋出，后又被其他巨噬細胞吞噬，如此反復進行。受損或已破壞的巨噬細胞釋放“致纖維化因子”，并激活成纖維細胞
關于各類溶酶體貯積癥的介紹
溶酶體貯積癥（Lysosome Storage Diseases 簡稱：LSDs）是由于遺傳缺陷引起的，由于溶酶體的酶發生變異，功能喪失，導致底物在溶酶體中大量貯積，進而影響細胞功能，常見的貯積癥主要有以下幾類： 臺-薩氏綜合征（Tay-Sachs diesease）：要叫黑蒙性家族癡呆癥，溶
關于溶酶體酸性脂肪酶缺乏癥的預后和預防介紹
一、預后 患者的預后與酶缺乏程度有關。Wolman病患者的預后較差，未接受有效治療者生存期一般不到1年，而輕癥膽固醇酯貯積病患者的壽命一般不受影響。 二、預防 1.患者在生育前應進行遺傳咨詢。 2.如果有明確的家族史或為突變基因攜帶者，應該進行遺傳咨詢。 3.患者的父母如要再次生育，可
溶菌酶和溶酶體酶的區別
1、性質不同：溶菌酶是一種能水解致病菌中黏多糖的堿性酶。溶酶體為細胞漿內由單層脂蛋白膜包繞的內含一系列酸性水解酶的小體。2、種類不同：溶酶體中約含60種酶，包括蛋白質、糖類、脂類等物質的水解酶類，如酸性磷酸脂酶、組織蛋白酶、核糖核酸酶以及芳香基硫酸脂酶A和B等。溶菌酶則沒有。3、優點不同：溶菌酶是很
溶菌酶和溶酶體酶的區別
1、性質不同：溶菌酶是一種能水解致病菌中黏多糖的堿性酶。溶酶體為細胞漿內由單層脂蛋白膜包繞的內含一系列酸性水解酶的小體。2、種類不同：溶酶體中約含60種酶，包括蛋白質、糖類、脂類等物質的水解酶類，如酸性磷酸脂酶、組織蛋白酶、核糖核酸酶以及芳香基硫酸脂酶A和B等。溶菌酶則沒有。3、優點不同：溶菌酶是很
溶酶體的酶有哪些特點？
(1)溶酶體表面高度糖基化，有助于保護自身不被酶水解。膜蛋白多為糖蛋白，溶酶體膜內表面帶負電荷，有助于溶酶體中的酶保持游離狀態。這對行使正常功能和防止細胞自身被消化有著重要意義； (2)所有水解酶在pH值=5左右時活性最佳，但其周圍胞質中pH值=7.2。溶酶體膜內含有一種特殊的轉運蛋白，可以利
酶的催化特性介紹
酶和一般化學催化劑相比，酶具有下列的共性和特點。1 共性酶與一般催化劑相比，具有下面幾個共性：①具有很高的催化效率，但酶本身在反應前后并無變化。酶與一般催化劑一樣，用量少，催化效率高；②不改變化學反應的平衡常數。酶對一個正向反應和其逆向反應速度的影響是相同的，即反應的平衡常數在有酶和無酶的情況下是相
酶的催化特性介紹
酶和一般化學催化劑相比，酶具有下列的共性和特點。1 共性酶與一般催化劑相比，具有下面幾個共性：①具有很高的催化效率，但酶本身在反應前后并無變化。酶與一般催化劑一樣，用量少，催化效率高；②不改變化學反應的平衡常數。酶對一個正向反應和其逆向反應速度的影響是相同的，即反應的平衡常數在有酶和無酶的情況下是相
關于細胞器—溶酶體的基本介紹
溶酶體是單層膜結構，是“消化車間”，內部含有多種水解酶，能分解衰老，損傷的細胞器，吞噬并殺死入侵的病毒或細菌，真核動植物細胞中都含有溶酶體。 溶酶體是由高爾基體斷裂產生，單層膜包裹的小泡，數目可多可少，大小也不等，含有60多種能夠水解多糖，磷脂，核酸和蛋白質的酸性酶，這些酶有的是水溶性的，有的
關于酶標檢測儀的主要特性介紹
1、多種測量方式、數據處理方式，儀器操作方式可供選擇，操作簡便 2、可編制、存貯、刪改操作程序和曲線及各種參數，可貯存64個程序 3、打印結果排列與板孔排列一致，并同時打印實驗程序、日期、時間 4、整板孔間統計分析，可用于質控檢驗及酶標板質量檢驗 5、空白孔、陰性、弱陽性、陽性對照孔任意