單克隆免疫球蛋白血癥的定義及發病原因
定義 意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）也稱為原發性單克隆免疫球蛋白血癥，其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，單克隆免疫球蛋白水平升高有限（血M蛋白小于30g/l），骨髓漿細胞小于10%，尿中少量或無M蛋白，無溶骨性損害，無漿細胞病相關性 貧血、 高鈣血癥或腎功能不全。無需特殊治療，需要長期隨診，因為部分患者可發展為 多發性骨髓瘤， 巨球蛋白血癥或 淋巴瘤。患者多因體檢或患其它無關疾病進行檢查時發現。 發病原因 病因尚不明了，可能與多種因素刺激導致單克隆B細胞-漿細胞過度增殖并分泌單克隆免疫球蛋白有關。......閱讀全文
單克隆免疫球蛋白血癥的定義及發病原因
定義 意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）也稱為原發性單克隆免疫球蛋白血癥，其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，單克隆免疫球蛋白水平升高有限（血M蛋白小于30g/l），骨髓漿細胞小于10%，尿中少量或無M蛋白，無溶骨性損害，無漿細胞病相關性 貧血、 高鈣血癥或腎功能不全
單克隆免疫球蛋白血癥的發病原因及發病機制
發病原因 病因尚不明了，可能與多種因素刺激導致單克隆B細胞-漿細胞過度增殖并分泌單克隆免疫球蛋白有關。 發病機制 本病的單克隆B細胞-漿細胞增殖有限，一般保持在1·10^11細胞數之下，且不抑制正常造血細胞增殖，不抑制B細胞-漿細胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起融骨病變，細胞形態與正常
簡述單克隆免疫球蛋白血癥的發病原因和發病機制
一、發病原因 病因尚不明了，可能與多種因素刺激導致單克隆B細胞-漿細胞過度增殖并分泌單克隆免疫球蛋白有關。 二、發病機制 本病的單克隆B細胞-漿細胞增殖有限，一般保持在1·10^11細胞數之下，且不抑制正常造血細胞增殖，不抑制B細胞-漿細胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起融骨病變，細胞形
單克隆免疫球蛋白血癥的分類及定義
分類 單克隆免疫球蛋白血癥可分為①原發性單克隆免疫球蛋白血癥；②繼發性單克隆免疫球蛋白血癥。 定義 意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）也稱為原發性單克隆免疫球蛋白血癥，其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，單克隆免疫球蛋白水平升高有限（血M蛋白小于30g/l），骨髓
單克隆免疫球蛋白血癥的定義
意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）也稱為原發性單克隆免疫球蛋白血癥，其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，單克隆免疫球蛋白水平升高有限（血M蛋白小于30g/l），骨髓漿細胞小于10%，尿中少量或無M蛋白，無溶骨性損害，無漿細胞病相關性 貧血、 高鈣血癥或腎功能不全。無需特
單克隆免疫球蛋白血癥的發病機制
本病的單克隆B細胞-漿細胞增殖有限，一般保持在1·10^11細胞數之下，且不抑制正常造血細胞增殖，不抑制B細胞-漿細胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起融骨病變，細胞形態與正常成熟漿細胞無異。
單克隆免疫球蛋白血癥的發病機制及臨床意義
發病機制 本病的單克隆B細胞-漿細胞增殖有限，一般保持在1·10^11細胞數之下，且不抑制正常造血細胞增殖，不抑制B細胞-漿細胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起融骨病變，細胞形態與正常成熟漿細胞無異。 臨床表現 原發性單克隆免疫球蛋白血癥患者一般不具有 多發性骨髓瘤或其它B淋巴細胞增生性
關于單克隆免疫球蛋白血癥的定義介紹
意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）也稱為原發性單克隆免疫球蛋白血癥，其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，單克隆免疫球蛋白水平升高有限（血M蛋白小于30g/l），骨髓漿細胞小于10%，尿中少量或無M蛋白，無溶骨性損害，無漿細胞病相關性貧血、高鈣血癥或腎功能不全。無需特殊治
酪氨酸血癥的發病原因
本病是由于肝、腎組織缺乏延胡索酰乙酰乙酸水解酶(FAH)所致。FAH的編碼基因位于15q23～q25，含有14個外顯子，長約30～50Kb。酶缺乏時體內馬來酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸以及由它們的旁路代謝途徑生成的琥珀酰丙酮和琥珀酰乙酰乙酸發生累積。后兩者與蛋白質的SH基結合可能是造成肝、腎功能
小兒X連鎖高免疫球蛋白M血癥的發病原因
很長一段時間里，人們認為HIM是B細胞內源性缺陷導致的免疫球蛋白轉換障礙，直到1983年才認識到T細胞缺陷，不能向B細胞提供有效的輔助信息與HIM的發病有密切關系。1991年使用單克隆技術，發現XHIM是T細胞不能表達CD40L所致。CD40L，基因位于Xq26.3～27，長13kb，由5個外顯
低鈣血癥的發病原因分析
1.甲狀旁腺功能減退：包括原發性、繼發性及假性甲狀旁腺功能減退。①原發性甲狀旁腺功能減退是一組多原因疾病，如先天性甲狀旁腺發育不全或不發育、DiGeorge綜合征、自身免疫性多腺體綜合征I型等，新生兒低鈣血癥可由先天性甲狀旁腺功能減退引起，或由于母親患有甲狀旁腺功能亢進或家族性良性高鈣尿癥而存在
血膽癥的病因及發病機制
病因 血膽癥病因與發生率，我國與歐美有顯著差異。我國絕大多數屬于伴有膽石或蛔蟲的肝內化膿性膽管炎；歐美則以肝損傷為主，其次為肝動脈瘤和腫瘤。同濟醫科大附屬協和醫院1960～1981年收治膽石癥和膽道感染2403例統計，其中血膽癥21例，發生率為膽道病的0.9%。胡以則收集國內1978～1985
家族性高膽固醇血癥的發病原因
FH發病原因是LDL受體基因的自然突變。 Goldstein和Brown鑒定出基因突變的不同類型，包括缺失、插入、無義突變和錯義突變。迄今，已發現數十種LDL受體基因突變，可分為五大類型： 1.Ⅰ類突變 其特點是突變基因不產生可測定的LDL受體，細胞膜上無LDL受體存在。是最常見的突變類型，約
家族性高膽固醇血癥的發病原因
FH發病原因是LDL受體基因的自然突變。 Goldstein和Brown鑒定出基因突變的不同類型，包括缺失、插入、無義突變和錯義突變。迄今，已發現數十種LDL受體基因突變，可分為五大類型： 1.Ⅰ類突變 其特點是突變基因不產生可測定的LDL受體，細胞膜上無LDL受體存在。是最常見的突變類型，約
黑棘皮癥的發病原因及發病機制
發病原因 良性黑棘皮病作為遺傳綜合征的一種。呈不規則的常染色體顯性遺傳，與內臟疾病無關，良性黑棘皮病和獲得內分泌疾病：除外遺傳形式，良性黑棘皮病可伴隨垂體、腎上腺和卵巢腫瘤發生，發病常在青少年時期。肥胖不一定存在。 惡性黑棘皮病：本病幾乎均與內臟腫瘤相關。約60%病人皮膚癥狀與內臟惡性程度同
黑棘皮癥的發病特征及發病原因
發病特征 各型黑棘皮病的外觀是一致的，其嚴重程度有差別，呈對稱性，皮膚受累區域依次是腋窩、頸部的屈側和餐巾區，外陰、大腿內側、面部、肘窩、腘窩、肚臍、手背、乳暈、足、眼瞼和鼻前庭。 主要的癥狀系疣狀、乳頭樣增生，角化過度和色素加深。最初的變化表現為污黃色、灰色或棕黃色，隨后黑素加深，與周圍皮
妊高癥的發病原因及發病機制
發病原因 可能涉及母體、胎盤和胎兒等多種因素，包括有滋養細胞侵襲異常、免疫調節功能異常、內皮細胞損傷、遺傳因素和營養因素。但是沒有任何一種單一因素能夠解釋所有子癇前期發病的病因和機制。 滋養細胞侵襲異常 可能是子癇前期發病的重要因素。患者滋養細胞侵入螺旋小動脈不全，子宮肌層螺旋小動脈未發生
妊高癥的發病原因及發病機制
發病原因 可能涉及母體、胎盤和胎兒等多種因素，包括有滋養細胞侵襲異常、免疫調節功能異常、內皮細胞損傷、遺傳因素和營養因素。但是沒有任何一種單一因素能夠解釋所有子癇前期發病的病因和機制。 滋養細胞侵襲異常 可能是子癇前期發病的重要因素。患者滋養細胞侵入螺旋小動脈不全，子宮肌層螺旋小動脈未發生
色素失調癥的發病原因及發病機制
發病原因 是一種性聯X連鎖的顯性遺傳病，女性多于男性。 發病機制 性聯X連鎖顯性遺傳的女性的異常基因，只位于2個X染色體之一，致病基因可被另一個正常X基因保護，因而病變不嚴重，存活率高，男性只有1個X基因，如是致病基因，病變較重，常死于宮內，常有近親結婚及家族遺傳史。
肺泡微結石癥的發病原因及發病機制
發病原因 本病病因迄今未明。患者無肺部慢性感染史、過敏史或職業史。推想其可能為全身代謝性疾病的肺部表現，但密切相關的鈣、磷指標在血液檢查時均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部鈣、磷代謝異常，但肺組織中從未分離出相關病毒。Sosman 1957年開始注意到PAM的病因與遺傳有關。國外報道一組25
肺泡蛋白沉積癥的發病原因及發病機制
發病原因 肺泡蛋白沉著癥病因未明。推測與幾方面因素有關：如大量粉塵吸入(鋁，二氧化硅等)，機體免疫功能下降(尤其嬰幼兒)，遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對于感染，有時很難確認是原發致病因素還是繼發于肺泡蛋白沉著癥。例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。 雖
尿路軟斑癥的發病原因及發病機制
發病原因 本癥病因復雜，常伴有營養不良和其他疾病，尿路軟斑癥與大腸埃希桿菌感染密切相關，為何在眾多的大腸埃希桿菌感染病人中，只有少數并發軟斑癥，目前一致認為尿路軟斑與宿主免疫缺陷有關，然而體液免疫異常對軟斑癥的發病沒有明顯影響，主要是細胞免疫功能低下，使吞噬細胞吞噬細菌功能降低，實驗證明受環核
小兒X連鎖高免疫球蛋白M血癥的發病機制
CD40L與B細胞上CD40結合是產生記憶B細胞，組成生發中心的關鍵信號，并促進IgM類別轉化為IgG、IgA或IgE。T細胞通過CD40L與巨噬細胞和樹突狀細胞CD40結合，可誘導其分泌IL-12，形成對細胞內微生物的免疫應答。 CD40L基因突變的結果改變了CD40L蛋白的晶體結構，使其與
單克隆免疫球蛋白血癥的簡介
單克隆免疫球蛋白血癥既可是漿細胞病的特征，也可出現于某些漿細胞疾病或原因不明。伴發于非漿細胞病的單克隆免疫球蛋白血癥稱為繼發性單克隆免疫球蛋白血癥；原因不明的單克隆免疫球蛋白血癥稱為“意義未明單克隆免疫球蛋白血癥”(MGUS)，其診斷依據是血中出現單克隆免疫球蛋白，但既無漿細胞病也無可引起免疫球
血膽癥的發病機制
各種情況的血膽癥與膽管和血管之間的特殊的解剖學關系有密切聯系。 肝外血膽癥 （1）黏膜下血管叢出血：肝外膽管的血液供給來自十二指腸后動脈、十二指腸上動脈、肝固有動脈、膽囊動脈，圍繞著膽總管，形成膽管周圍血管叢；從外層的血管叢穿入膽管壁，在黏膜下形成血管叢，因而在急性膽管炎時，黏膜下血管叢充血
高血氮的發病原因
凡繼發于下列情況的腎灌流不足均可引致本病征：①心搏出量減少；②失血；③低血壓；④脫水綜合征；⑤手術后時期；⑥腫瘤病后期；⑦ADH分泌綜合征；⑧用血管收縮藥。引起腎前性腎衰的常見原因有嘔吐、腹瀉、脫水、大出血、燒傷等，也可以見于嚴重的水腫和腹水等情況(相對性血容量不足)。
半乳糖血癥的定義
半乳糖血癥為血半乳糖增高的中毒性臨床代謝綜合征。半乳糖代謝中有3種相關酶中的任何一種酶先天性缺陷均可致半乳糖血癥。半乳糖血癥均為常染色體隱性遺傳的先天性代謝性疾病，雜合子者，上述半乳糖代謝的3種相關酶活性約為正常人的1/2，而純合子者酶活性則顯著降低。控制上述3種酶的基因位點現已清楚，尿苷酰轉移酶在
血膽癥的發病機制及臨床表現
發病機制 各種情況的血膽癥與膽管和血管之間的特殊的解剖學關系有密切聯系。 肝外血膽癥 （1）黏膜下血管叢出血：肝外膽管的血液供給來自十二指腸后動脈、十二指腸上動脈、肝固有動脈、膽囊動脈，圍繞著膽總管，形成膽管周圍血管叢；從外層的血管叢穿入膽管壁，在黏膜下形成血管叢，因而在急性膽管炎時，黏膜
高血氮的發病原因與發病機制
發病原因 凡繼發于下列情況的腎灌流不足均可引致本病征：①心搏出量減少；②失血；③低血壓；④脫水綜合征；⑤手術后時期；⑥腫瘤病后期；⑦ADH分泌綜合征；⑧用血管收縮藥。引起腎前性腎衰的常見原因有嘔吐、腹瀉、脫水、大出血、燒傷等，也可以見于嚴重的水腫和腹水等情況(相對性血容量不足)。 發病機制
關于老年人低鈣血癥的發病原因分析
維生素D和鈣缺乏是老年人低鈣血癥最常見的原因。引起低鈣血癥的其他常見原因有：①甲狀旁腺功能減退(甲旁減)，②假性甲狀旁腺功能減退(假甲旁減)，③慢性腎衰竭，④急性胰腺炎，⑤慢性腹瀉和小腸吸收不良綜合征等。其中，甲旁減的病因還可歸結為以下3類：遺傳性、獲得性和低鎂血癥。 遺傳性甲狀旁腺功能減退