混合性結締組織病的基本介紹
1972年Sharp等首先提出一種同時或不同時具有系統性紅斑狼瘡（SLE）、多發性肌炎（PM）、硬皮病（SSc）、類風濕關節炎（RA）等疾病的混和表現，血中有高滴度效價的斑點型ANA和高滴度U1RNP抗體的疾病，命名為混合性結締組織病（MCTD）。多年來，盡管對MCTD是上述某個病的早期表現或為某病的亞型，還是一獨立的病種尚存爭議，但多數學者仍接受了這一命名，因無論從臨床表現還是實驗室抗體測定的特征上確實存在一組表現為此的病癥。混合性結締組織病（MCTD）主要表現為雷諾現象、手指腫脹、皮疹、關節及肺部損害等病變，血中可檢測到高滴度抗核抗體（ANA）及抗U1核糖核蛋白（U1RNP）抗體。......閱讀全文
混合性結締組織病的基本介紹
1972年Sharp等首先提出一種同時或不同時具有系統性紅斑狼瘡（SLE）、多發性肌炎（PM）、硬皮病（SSc）、類風濕關節炎（RA）等疾病的混和表現，血中有高滴度效價的斑點型ANA和高滴度U1RNP抗體的疾病，命名為混合性結締組織病（MCTD）。多年來，盡管對MCTD是上述某個病的早期表現或為
混合性結締組織病的介紹
1972年Sharp等首先提出一種同時或不同時具有系統性紅斑狼瘡（SLE）、多發性肌炎（PM）、硬皮病（SSc）、類風濕關節炎（RA）等疾病的混和表現，血中有高滴度效價的斑點型ANA和高滴度U1RNP抗體的疾病，命名為混合性結締組織病（MCTD）。多年來，盡管對MCTD是上述某個病的早期表現或為某病
治療混合性結締組織病的介紹
混合性結締組織病的治療一般以對癥治療和控制病情發展為主。治療方案和藥物劑量應注意個體化的原則，并注意觀察藥物的不良反應。治療可因疾病某一時期以某些表現突出而采用不同藥物。總的說來，糖皮質激素對本病關節炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白細胞計數減少和血管炎有良好療效。對有侵襲性關節炎而無腎損害的患者
兒童混合性結締組織病的預后介紹
兒童預后較成人差。預后取決于內臟損害的性質與程度。一般認為該病預后與SLE相仿，但較硬皮病好。6～12年的病死率為13%，主要死于嚴重的心肺并發癥如肺動脈高壓、肺心病、心力衰竭和心包填塞，也可死于腸穿孔或敗血癥。
混合性結締組織病的檢查方法
血清補體C1q含量顯著降低時多見于活動性混合性結締組織病患者。抗U1RNP抗體在混合性結締組織病中高滴度陽性。
混合性結締組織病的診斷方法
臨床常用Sharp標準：1.主要標準①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現象/食管蠕動功能降低；④關節腫脹、壓痛或手指硬化；⑤抗核抗體陽性，滴度>1：320，和（或）抗可溶性抗原（ENA）抗體陽性。2.次要標準①脫發；②白細胞計數減少；③貧
兒童混合性結締組織病的簡介
混合性結締組織病（MCTD）是一類綜合征，其特點是臨床上具有系統性紅斑狼瘡（SLE）、系統性硬化癥（PSS）、多肌炎/皮肌炎（PM/DM）和硬皮病等多種結締組織病的癥狀，腎臟損害輕，血清免疫學檢查具有多種自身抗體，獨立于其他結締組織病。臨床表現為雷諾現象、手足腫脹、皮疹、關節炎、肺部損害和血清高
混合性結締組織病的治療方法
混合性結締組織病的治療一般以對癥治療和控制病情發展為主。治療方案和藥物劑量應注意個體化的原則，并注意觀察藥物的不良反應。治療可因疾病某一時期以某些表現突出而采用不同藥物。總的說來，糖皮質激素對本病關節炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白細胞計數減少和血管炎有良好療效。對有侵襲性關節炎而無腎損害的患者可按
混合性結締組織病的致病病因
本病的病因尚無定論，總的說來以自身免疫學說為公認，即可能是在遺傳免疫調節功能失調的基礎上，對自身組織損壞，退化和變異的成分出現自身抗體，從而引起免疫病理過程，其理由為：①本病與自身免疫疾病中系統性紅斑狼瘡，皮肌炎和系統性硬化癥有很多共同表現；②測得敏感而特異的高滴度的抗U1RNP抗體，表皮基底膜處有
關于兒童混合性結締組織病的檢查方式介紹
1.外周血象及血生化檢查 常有中度貧血，白細胞1：1000），或免疫印跡有U1RNP抗體。抗Sm抗體陽性率低于10%。 （3）抗hnRNP抗體 hnRNP-A2/RA33抗體陽性率為35%～40%，Sm常陰性。 （4）抗dsDNA抗體 陽性率僅24%。
關于混合性結締組織病的檢查和診斷介紹
檢查 血清補體C1q含量顯著降低時多見于活動性混合性結締組織病患者。 抗U1RNP抗體在混合性結締組織病中高滴度陽性。 診斷 臨床常用Sharp標準： 1.主要標準 ①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現象/食管蠕動功能降低
兒童混合性結締組織病的病因分析
本病的病因及發病機制尚不清楚。可能與以下因素有關： 1.遺傳因素 MCTD與HLA有相關性。24名日本MCTD患者的人類白細胞抗原（HLA）-B7和HLA-Dw1出現頻率增高。我國漢族MCTD患者中未發現與HLA-A，HLA-B抗原相關。 2.免疫損傷 患者血清中高滴度的自身抗體以及自身
混合性結締組織病的臨床表現
疾病早期病人表現為乏力，易疲勞，關節痛，雷諾現象，手指腫脹或硬化，肺部炎性改變，肌痛和肌無力，食管功能障礙，淋巴結腫大，脫發，皮疹等。部分患者并不一定同時具備MCTD的多種臨床表現，重疊的特征可相繼出現，不同的患者表現也不盡相同。在缺少典型的特征性臨床表現時，患者可因不明原因的發熱而就診。患者可表現
關于混合性結締組織病的病因分析
本病的病因尚無定論，總的說來以自身免疫學說為公認，即可能是在遺傳免疫調節功能失調的基礎上，對自身組織損壞，退化和變異的成分出現自身抗體，從而引起免疫病理過程，其理由為： ①本病與自身免疫疾病中系統性紅斑狼瘡，皮肌炎和系統性硬化癥有很多共同表現； ②測得敏感而特異的高滴度的抗U1RNP抗體，表
治療兒童混合性結締組織病的簡介
1.一般治療 注意休息和加強營養，有雷諾現象時注意保暖。關節炎時加強按摩及配合理療。 2.藥物治療 MCTD僅有關節炎時可用非甾體類激素如布洛芬、萘普生或阿司匹林或小劑量激素（參考類風濕性關節炎的治療）；皮膚損害可用抗瘧藥如氯喹，也可用潑尼松。如出現重要臟器受累，明顯的漿膜炎、肌炎及進行性
結締組織病的基本介紹
結締組織病是泛指結締組織受累的疾病，包括紅斑狼瘡、類風濕關節炎、硬皮病、皮肌炎、結節性多動脈炎、韋格納肉芽腫、巨細胞動脈炎及干燥綜合征等。美國風濕病學會1982年修訂的風濕病分類中，結締組織病還可包括變應性血管炎、貝赫切特綜合征、結節性非化膿性發熱性脂膜炎等。結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫
簡述混合性結締組織病的臨床表現
疾病早期病人表現為乏力，易疲勞，關節痛，雷諾現象，手指腫脹或硬化，肺部炎性改變，肌痛和肌無力，食管功能障礙，淋巴結腫大，脫發，皮疹等。部分患者并不一定同時具備MCTD的多種臨床表現，重疊的特征可相繼出現，不同的患者表現也不盡相同。在缺少典型的特征性臨床表現時，患者可因不明原因的發熱而就診。患者可
簡述兒童混合性結締組織病的診斷依據
目前尚無MCTD的診斷標準，Sharp（美國）于1986年在日本召開的混合性結締組織病和抗核抗體的學術討論會上提出的MCTD的診斷標準（成人）可供參考。 1.主要標準 ①肌炎（重度）； ②肺部累及：包括CO2彌散功能
概述兒童混合性結締組織病的臨床表現
MCTD具有其他結締組織病相似的多系統受累的癥狀。 1.皮膚損害 多數伴有皮膚損害，表現為手和手指腫脹，皮膚繃緊、變厚，呈臘腸樣改變；部分可有狼瘡樣皮疹及蝶形紅斑，狼瘡帶實驗陽性。此外，可有彌漫性血管炎改變及皮膚局限性色素減退或沉著，85%以上的患者伴有雷諾現象。 2.關節炎和肌炎 患者
彌漫性結締組織病的基本介紹
最早認為主要是膠原纖維發生纖維蛋白樣變性所致，故稱為彌漫性膠原病或膠原血管病，以后認為主要病變不僅限于膠原纖維，而改稱為結締組織病。病因不十分清楚，一般認為與遺傳、免疫及病毒感染等有一定關系，是多因性疾病。隨著免疫學的進展，發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常，如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功
結締組織病的介紹
本病病因不十分清楚，一般認為與遺傳、免疫異常及病毒感染等有一定關系，是多因性疾病。隨著免疫學的進展，發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常，如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進，多數結締組織病有自身抗體存在，故也將這組病歸入自身免疫性疾病。
關于結締組織病并發胸膜炎的基本介紹
以系統性紅斑狼瘡，類風濕性關節炎等多見。胸腔積液為單側或雙側，多為少量至中量。常伴有原發病的其他改變。系統性紅斑狼瘡者胸液為草黃色滲出液，少數為血性或膿性。蛋白含量增多，抗核抗體可陽性，免疫球蛋白增加，補體減少，可找到狼瘡細胞；抗結核和抗生素冶療無效，皮質激素有效。類風濕性胸液為稍黃、綠色的混濁
混合結締組織病的介紹
混合結締組織病[1]（Mixed connective tissue disease，MCTD）是Sharp等于1972年提出的一種新的結締組織病。臨床上上表現為硬皮病、SLE、皮膚炎或多發性肌炎、類風濕性關節炎等的混合，而又不能確定其為哪一種結締組織病，同時伴有高滴度抗核糖核蛋白（RNP）抗
關于混合性厭氧菌感染的基本介紹
混合性厭氧菌感染指數以百計的存在于皮膚、口腔、腸道和陰道的非產芽胞的正常厭氧菌群和需氧菌群的共生關系遭到破壞（例如外科手術或其他創傷、血液供應差或組織壞死），其中的某些菌種可引起伴有高發病率和高死亡率的感染，經這些途徑進入人體后可隨血流擴散至遠處。因為需氧和厭氧菌常可發現于同一感染部位，因此感染
關于混合性中風的基本信息介紹
混合性中風尚無統一診斷標準，以下幾點可作為診斷要點： ①有高血壓和動脈硬化病史。 ②急性起病，具有腦中風的臨床癥狀和體征，但其臨床癥狀和體征，不能用單一病灶來解釋者。 ③CT或核磁共振檢查，發現新發生的一側或兩側不同血管區的出血和梗塞灶。 混合性中風急性期應以中性治療為主，適當給予甘露醇
關于混合性心衰的基本信息介紹
對于收縮與舒張功能障礙的混合性心衰的處理較困難，長期適用洋地黃類可加重舒張功能損害，應用改善舒張功能藥物又抑制了心臟收縮功能，故舒張功能障礙已成為老年心衰惡化的重要因素。對此種情況應仔細分析病情，抓住主要矛盾，酌情采取兩者堅固的方法進行處理。
治療未分化結締組織病的介紹
UCTD患者的臨床表現常較輕，一般以對癥治療為主。治療方案和藥物劑量應注意個體化的原則，并注意觀察藥物的不良反應。 1.對癥治療 乏力、發熱、關節痛或關節炎者可選用非甾體抗炎藥治療。非甾體抗炎藥療效的個體差異較大。出現雷諾現象的患者需注意保暖，并視病情程度給予擴血管藥物，如鈣通道拮抗劑等治療
結締組織病的病因
本病病因不十分清楚，一般認為與遺傳、免疫異常及病毒感染等有一定關系，是多因性疾病。隨著免疫學的進展，發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常，如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進，多數結締組織病有自身抗體存在，故也將這組病歸入自身免疫性疾病。
結締組織病的檢查
針對自身抗原的自身抗體是包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、原發性膽汁性肝硬化、某些腫瘤及副腫瘤綜合征等在內的許多疾病的特征。其中一些自身抗體是疾病的特異性標記物，它們的抗原如核小體、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、著絲點抗原、線粒體和異質核糖核蛋白（hn-RNP）等細胞內大分子復合物
結締組織病的診斷
混合性結締組織病的診斷： 臨床常用Sharp標準： 1.主要標準 ①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現象/食管蠕動功能降低；④關節腫脹、壓痛或手指硬化；⑤抗核抗體陽性，滴度>1：320，和（或）ENA抗體陽性。 2.次要標準