骨髓增生異常綜合癥的簡介
MDS是一組克隆性造血干細胞疾病，其特征為血細胞減少，髓系細胞一系或多系病態造血，無效造血及高風險向白血病轉化。國際預后評分系統（IPSS）推薦的血細胞減少的標準為Hb<100g/L,中性粒細胞絕對值（ANC）<1.8×10^9/L,血小板（PLT）<100×10^9/L，但實際診斷MDS時，不要求一定達到這么低。多數MDS病例以進行性的骨髓衰竭為特征，并最終都會發展成為AML，但是不同亞型轉白率也不同，某些患者的生物學特征是相對惰性的，病程較長，轉白率很低。 在MDS定義明確后，診斷和分型中主要難點在那些外周血和骨髓原始細胞不增多病例上，尤其當病態造血不顯著時；或與營養缺乏、化學藥物、中毒、造血生長因子、炎癥及感染繼發的病態造血鑒別；以及骨髓低增生或伴隨纖維化等情況，不能獲得足夠細胞分析可能的疾病過程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纖維化診斷常常很困難。......閱讀全文
骨髓增生異常綜合癥的簡介
MDS是一組克隆性造血干細胞疾病，其特征為血細胞減少，髓系細胞一系或多系病態造血，無效造血及高風險向白血病轉化。國際預后評分系統（IPSS）推薦的血細胞減少的標準為Hb
骨髓增生異常綜合癥的鑒別診斷
診斷MDS的主要問題是要確定骨髓增生異常是否由克隆性疾病或其它因素所導致。病態造血本身并不是克隆性疾病的確切證據。 （1）營養性因素，中毒或其它原因可以引起病態造血的改變，包括Vit B12和FA缺乏，人體必需元素的缺乏以及接觸重金屬，尤其是砷劑和其他一些常用的藥物、生物試劑等。 （2）先天
概述骨髓增生異常綜合癥的治療
MDS治療主要解決兩大問題：骨髓衰竭及并發癥、AML轉化。就患者群體而言，MDS患者自然病程和預后的差異性很大，治療宜個體化。根據MDS患者的預后積分，同時結合患者年齡、體能狀況、依從性等進行綜合評定，選擇治療方案。低危組MDS治療包括成分血輸注，造血因子治療，免疫調節劑，表觀遺傳學藥物治療。低
骨髓增生異常綜合癥的支持治療
包括輸血、促紅細胞生成素（Epo）、粒細胞集落刺激因子（G-CSF）或粒-巨噬細胞集落刺激因子（GM-CSF）。為大多數高齡MDS、低危MDS所采用。支持治療的主要目的是改善MDS癥狀、預防感染出血和提高生活質量。 1、輸血 除MDS自身疾病原因導致貧血以外，其他多種因素可加重貧血，如營養不
骨髓增生異常綜合癥的基本介紹
骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干細胞的一組異質性髓系克隆性疾病，特點是髓系細胞分化及發育異常，表現為無效造血、難治性血細胞減少、造血功能衰竭，高風險向急性髓系白血病（AML）轉化。MDS治療主要解決兩大問題：骨髓衰竭及并發癥、AML
骨髓增生異常綜合癥的診斷相關介紹
1、MDS的形態學異常 原始細胞標準：Ⅰ型為無嗜天青顆粒的原始細胞，Ⅱ型為含有嗜天青顆粒但未出現核旁高爾基區的原始細胞。出現核旁高爾基區者則為早幼粒細胞。 病理活檢是骨髓涂片的必要補充。要求在髂后上棘取骨髓組織長度不得少于1.5cm。所有懷疑為MDS的患者均應進行免疫組化（immunohis
骨髓增生異常綜合癥的免疫調節治療
沙利度胺（thalidomide）治療后血液學改善以紅系為主，療效持久，但中性粒細胞和血小板改善罕見。尚沒能夠證實劑量與反應率間的關系，長期應用耐受性差。 來那度胺（lenalidomide）對染色體5q-異常者效果很好，但是標準劑量（來那度胺10mg/d，共21天）骨髓抑制比例高；對于復雜染
骨髓增生異常綜合癥的細胞毒性化療
高危組尤其原始細胞增高亞型的MDS預后相對較差，開始宜行類同于AML的治療，完全緩解率40-60%，但是緩解時間短暫。年老者常難以耐受。年輕（
免疫抑制治療（IST）骨髓增生異常綜合癥
ATG單藥或聯合環孢素進行IST選擇以下患者可能有效：無克隆性證據的≤60歲的低危/中危-1患者，或者骨髓低增生，HLA-DR15或伴小的PNH克隆。不推薦原始細胞>5%，伴染色體-7或者復雜核型者使用IST。 近有前瞻性隨機對照的研究發現IST與最佳支持治療生存期相當。對于MDS采用抑制T細
骨髓增生異常綜合癥的表觀遺傳學修飾治療
5-阿扎胞苷（Azacitidine，AZA）和5-阿扎-2?-脫氧胞苷（Decitabine，地西他濱）可降低細胞內DNA總體甲基化程度，并引發基因表達改變。兩種藥物低劑量時有去甲基化作用，高劑量時有細胞毒作用。阿扎胞苷和地西他濱在MDS治療中的具體劑量方案仍在優化中。高危MDS患者，是應用去
造血干細胞移植治療骨髓增生異常綜合癥
異基因造血干細胞移植（Allo-HSCT）可能治愈MDS，但隨年齡增加移植相關并發癥也有所增加。適應證如下： 1、FAB分類中的RAEB、RAEB-t、CMML及MDS轉化的AML患者生存期短，是Allo-HSCT的適應證。 2、IPSS系統中的中危-2及高危MDS是進行Allo-HSCT的
治療地中海貧血和骨髓增生異常綜合癥新藥申請上市
生物制藥巨頭新基（Celgene）與Acceleron制藥公司近日聯合宣布，已向歐洲藥品管理局（EMA）提交了實驗性紅細胞成熟劑luspatercept治療輸血依賴性β地中海貧血和骨髓增生異常綜合癥（MDS）的上市許可申請（MAA）。該MAA申請批準luspatercept用于：（1）治療與極低
ABIN1蛋白通過I型干擾素信號調控造血系統發育疾病新機制
11月27日，中國科學院上海營養與健康研究所章海兵研究組等在《科學進展》（Advanced Science）上，在線發表了題為ABIN1 (Q478) is required to prevent hematopoietic deficiencies through regulating typ
研究發現基因變異是白血病致病“元兇”
日本京都大學、名古屋大學和東京大學的研究小組于2013年7月8日在美國專業科學雜志自然遺傳電子版上發表其最新研究，聲稱其發現了能使讓血液干細胞發生異常的 “骨髓增生異常綜合癥”(MDS)癥狀迅速惡化最終轉化為白血病的“罪魁禍首”——遺傳基因變異。 據估計，日本國內有數百萬MDS患者，他
血清5核苷酸酶(5nt)不適宜人群有哪些
特殊疾病：患有造血功能減低疾病的患者，比如白血病，各種貧血，骨髓增生異常綜合癥等，除非該檢查必不可少，盡量少抽血。
孕酮(P)的不適應人群有哪些
造血功能減低的人如白血病、各種貧血、骨髓增生異常綜合癥等患者或血小板減少的人抽血時應注意，不宜多抽或頻繁抽血。
乙型肝炎病毒表面抗原(HBSAg)的不適宜人群
造血功能減低的人如白血病、各種貧血、骨髓增生異常綜合癥等患者或血小板減少的人抽血時應注意，不宜多抽或頻繁抽血。
丁醇提取碘(bei)的不適宜人群
造血功能減低的人如白血病、各種貧血、骨髓增生異常綜合癥等患者或血小板減少的人抽血時應注意，不宜多抽或頻繁抽血。
促甲狀腺激素(TSH)的不適宜人群
造血功能減低的人如白血病、各種貧血、骨髓增生異常綜合癥等患者或血小板減少的人抽血時應注意，不宜多抽或頻繁抽血。
蛋白結合碘(pbi)的不適宜人群
造血功能減低的人如白血病、各種貧血、骨髓增生異常綜合癥等患者或血小板減少的人抽血時應注意，不宜多抽或頻繁抽血。
雌酮(E1)的不適宜人群
造血功能減低的人如白血病、各種貧血、骨髓增生異常綜合癥等患者或血小板減少的人抽血時應注意，不宜多抽或頻繁抽血。
乙型肝炎病毒表面抗體(HBsAb)不適宜那些人群
造血功能減低的人如白血病、各種貧血、骨髓增生異常綜合癥等患者或血小板減少的人抽血時應注意，不宜多抽或頻繁抽血。
組織多肽抗原有哪些適應人群
造血功能減低的人如白血病、各種貧血、骨髓增生異常綜合癥等患者或血小板減少的人抽血時應注意，不宜多抽或頻繁抽血。
陳竺、陳賽娟院士最新PNAS文章
上海交通大學的科學家們對骨髓增生異常綜合癥進行了基因組研究，為人們展示了與這種疾病有關的特征性基因組損傷、克隆構型和獨特的腫瘤克隆擴增模式。這項研究于五月二十一日提前發表在美國科學院院刊PNAS雜志的網站上。 這篇論文的通訊作者分別是上海交通大學附屬第六人民醫院的李曉(Xiao Li)、上海交
血液病常見的類型
血液病常見的發病類型:血液病是指原發于造血系統的疾病或影響造血系統伴發血液異常改變，以貧血、出血、發熱為特征的疾病。引起血液病的因素很多，如：化學、物理、生物、遺傳、免疫、污染等，都可以成為血液病發病的誘因或直接原因。一、紅細胞疾病：缺鐵性貧血、營養性巨幼細胞性貧血、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏性溶血性
蛋白結合碘(pbi)的檢查過程及不適宜人群有哪些
檢查過程 甲狀腺激素測定。 不適宜人群 造血功能減低的人如白血病、各種貧血、骨髓增生異常綜合癥等患者或血小板減少的人抽血時應注意，不宜多抽或頻繁抽血。
血液病常見的類型
血液病是指原發于造血系統的疾病或影響造血系統伴發血液異常改變，以貧血、出血、發熱為特征的疾病。引起血液病的因素很多，如：化學、物理、生物、遺傳、免疫、污染等，都可以成為血液病發病的誘因或直接原因。一、紅細胞疾病：缺鐵性貧血、營養性巨幼細胞性貧血、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏性溶血性貧血、自身免疫溶血性貧
血液病常見的類型時間
血液病是指原發于造血系統的疾病或影響造血系統伴發血液異常改變，以貧血、出血、發熱為特征的疾病。引起血液病的因素很多，如：化學、物理、生物、遺傳、免疫、污染等，都可以成為血液病發病的誘因或直接原因。一、紅細胞疾病：缺鐵性貧血、營養性巨幼細胞性貧血、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏性溶血性貧血、自身免疫溶血性貧
雌酮(E1)的檢查過程及不適宜人群
檢查過程 激素類測定法。 不適宜人群 造血功能減低的人如白血病、各種貧血、骨髓增生異常綜合癥等患者或血小板減少的人抽血時應注意，不宜多抽或頻繁抽血。
烏苯美司片的適應癥
本品可增強免疫功能，用于抗癌化療、放療的輔助治療，老年性免疫功能缺陷等。可配合化療、放療及聯合應用于白血病、多發性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合癥及造血干細胞移植后，以及其它實體瘤患者。