致密物沉積病的病因
病因不明。50%的患者有上呼吸道感染的前驅癥狀，其中21%~45%的患者ASO滴度升高，因此，推測DDD可能與A組鏈球菌感染有關，但有爭議。......閱讀全文
致密物沉積病的病因
病因不明。50%的患者有上呼吸道感染的前驅癥狀，其中21%~45%的患者ASO滴度升高，因此，推測DDD可能與A組鏈球菌感染有關，但有爭議。
關于致密物沉積病的簡介
致密物沉積病（dense deposit disease，DDD）是依據電鏡下超微結構病理改變特征命名的，是一組以腎小球基膜內出現均勻一致、強嗜鋨性電子致密物為主要特征的腎小球腎炎。臨床主要表現持續低補體C3血癥、蛋白尿和血尿，病理生理基礎為補體旁路途徑異常活化。由于其光鏡病理特征與MPGN相似
致密物沉積病的發病機制
盡管DDD形態學上與MPGN有相似之處，但在發病機制上卻有著本質的差異。Ⅰ型和Ⅲ型MPGN主要為免疫復合物介導的疾病，與之相反，DDD多與免疫復合物無關，而是由于體內存在補體活化調節異常，觸發補體系統功能紊亂的因素包括C3腎炎因子，H因子等。 1. C3腎炎因子（C3NeF） 正常時，體內補體
概述致密物沉積病的發病機制
盡管DDD形態學上與MPGN有相似之處，但在發病機制上卻有著本質的差異。Ⅰ型和Ⅲ型MPGN主要為免疫復合物介導的疾病，與之相反，DDD多與免疫復合物無關，而是由于體內存在補體活化調節異常，觸發補體系統功能紊亂的因素包括C3腎炎因子，H因子等。 1. C3腎炎因子（C3NeF） 正常時，體內補體
治療致密物沉積病的相關介紹
近10年來，針對本病的治療取得了一些進展，但對現有治療方案也一直存有爭議，對激素隔日治療方案、抗凝劑或抗血小板藥物的使用，均有不同的主張和觀點。 由于DDD為補體旁路途徑異常激活所致。因此，激素及免疫抑制劑療效欠佳。臨床研究表明，雖然激素可使成人DDD患者蛋白尿減少， 腎存活期延長，但進一步分
關于致密物沉積病的預后介紹
與Ⅰ型、Ⅲ型MPGN相比，DDD患者的整體預后最差。部分病例臨床上可獲得暫時緩解，但最終將進展為尿毒癥。約半數DDD患者在診斷后10年內進展至尿毒癥。尿毒癥DDD患者腎移植術后1--3年內幾乎全部復發，移植腎5年存活率約為50%，大大低于其他腎臟疾病的移植腎平均存活率。 除腎病綜合征為預后不良
致密物沉積病的臨床表現
本病少見，目前缺乏可靠流行病學數據。在西方國家，本病發病率為2~3人/百萬人群。在我國，本病發病率更低，到目前為止，國內病例報道僅20多例。 DDD主要發生在兒童和青年，高發年齡為5~20歲，成人少見，平均年齡為15±11歲。男女發病率大致相同。臨床表現特征與MPGN非常相似，因而僅憑臨床表現
簡述致密物沉積病的臨床表現
本病少見，目前缺乏可靠流行病學數據。在西方國家，本病發病率為2~3人/百萬人群。在我國，本病發病率更低，到目前為止，國內病例報道僅20多例。 DDD主要發生在兒童和青年，高發年齡為5~20歲，成人少見，平均年齡為15±11歲。男女發病率大致相同。臨床表現特征與MPGN非常相似，因而僅憑臨床表現
簡述致密物沉積病的實驗室檢查
2.1.血液 可以表現為貧血，血清補體水平降低是DDD的重要特征有資料顯示，DDD患者幾乎恒定地出現低補體血癥。其中80%的患者為持續性補體C3降低，血清中早期補體C1q、C4、C5及終末補體成分水平多正常，而H因子和P因子水平降低。絕大多數患者可檢出C3NeF，因其也見于少數Ⅰ型MPGN、狼
致密物沉積病的發病機制及臨床表現
發病機制 盡管DDD形態學上與MPGN有相似之處，但在發病機制上卻有著本質的差異。Ⅰ型和Ⅲ型MPGN主要為免疫復合物介導的疾病，與之相反，DDD多與免疫復合物無關，而是由于體內存在補體活化調節異常，觸發補體系統功能紊亂的因素包括C3腎炎因子，H因子等。 1. C3腎炎因子（C3NeF） 正常
致密物沉積病的發病機制及臨床表現
發病機制 盡管DDD形態學上與MPGN有相似之處，但在發病機制上卻有著本質的差異。Ⅰ型和Ⅲ型MPGN主要為免疫復合物介導的疾病，與之相反，DDD多與免疫復合物無關，而是由于體內存在補體活化調節異常，觸發補體系統功能紊亂的因素包括C3腎炎因子，H因子等。 1. C3腎炎因子（C3NeF） 正常
關于神經鞘磷脂沉積病的病因分析
本病是常染色體隱性遺傳性疾病,本病為神經鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神經鞘磷脂代謝障礙導致后者蓄積在單核巨噬細胞系統內出現肝脾腫大中樞神經系統退行性變。 神經鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇與個分子的磷酸膽鹼（phosphocholine）在C部位連接而成神經鞘磷脂來源于各種細胞膜和
關于焦磷酸鈣沉積病的病因分析
盡管目前已經發現許多環境與遺傳因素和焦磷酸鈣沉積病有關，但至今尚未找到具有普遍性的特異性病因，本病的發生還有待進一步的研究。 1.衰老 是焦磷酸鈣沉積病的一個主要相關因素。研究結果表明，正常人膝關節滑液中的焦磷酸濃度隨著年齡的增長而升高，提示這種與年齡有關的滑液成分的改變與本病有著密切的聯系
關于脂質沉積性肌病的病因分析
本病半數患者有家族史，屬常染色體隱性遺傳。脂質沉積性肌病是脂肪代謝障礙累及骨骼肌的一種表現。脂肪代謝生化轉變過程中的任何環節出現障礙，均可導致脂質在肌肉或全身各器官內堆積致病。引起LSM的病因，常見者為肉堿缺乏或肉堿棕櫚酰基轉移酶缺乏。
關于堿性磷酸鈣結晶沉積病的病因分析
關節旁肌腱內的堿性磷酸鈣晶體沉積，曾被認為是由于肌腱損傷而導致的繼發異位鈣化，現已明確本病可以繼發于一些機體鈣磷代謝異常的基礎疾病，例如慢性腎衰、糖尿病、風濕病、甲狀腺或甲狀旁腺疾病以及腫瘤等，其中尿毒癥所繼發的堿性磷酸鈣沉積病較為常見，患者常可出現轉移性軟組織鈣化現象，并常合并有關節炎癥或關節
沉積物的形成
1. 沉積物的來源構成沉積巖的物質從成因上大致可分為兩類。1) 他生 (allogenic) 物質: 一是存在于暴露在地表的既存巖石 (巖漿巖、變質巖、古老的沉積巖) 中的礦物，或礦物集合體 (即巖屑) ，脫離母巖 (provenance) 后作為固體顆粒被流動介質 (如水、空氣、冰川等) 搬運到沉
沉積物污染的定義
中文名稱沉積物污染英文名稱sediment pollution定 義污染物及其轉化降解產物在水底沉積物中的積累，并直接或間接對生態系統產生不良影響的現象。應用學科生態學（一級學科），污染生態學（二級學科）
類脂蛋白沉積癥的病因
本病的病因是X染色體攜帶的伴性隱性遺傳。它是由于α-半乳糖苷酶缺乏，導致酰基鞘氨醇己三糖苷積存，因而引起全身皮膚、內臟發生血管角質瘤，出現發作性疼痛、感覺異常及全身癥狀，如蛋白尿、水腫、腎功能衰竭和血管異常等。 一、發病原因 遺傳學研究發現，本病系常染色體隱性遺傳。其代謝障礙的確切發生原因尚
肺泡蛋白沉積癥的病因分析
病因不明。本病為對吸入的化學刺激物的非特異性過敏性反應；有學者認為與機體免疫缺陷有關；本癥又常伴有各種真菌及細菌感染；本癥偶可見家族性，提示與遺傳因素有關；有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質蛋白B缺乏有關。
關于焦磷酸鈣雙水化合物沉積癥的病因分析
假性痛風一般可分為四類：① 家族性；②散發性（原因不明性）；③繼發于其他代謝疾病，如甲狀旁腺功能亢進癥，痛風，低鎂血癥、肝豆狀核變性（Wilson病），血色素沉著病、磷酸酶過少癥，褐黃病，甲狀腺功能減退癥等；④創傷/外科手術后者。由此分類可看出 CPPD沉積涉及到多種因素。 焦磷酸鈣雙水化合物
關于腦苷脂沉積病的簡介
腦苷脂沉積病(cerebrosidosis)也稱之為Gaucher病或葡萄糖腦酰胺沉積病(glucosylceramidelipidosis)，為常染色體隱性遺傳代謝性疾病。腦苷脂沉積病(cerebrosidosis)根據起病年齡可區分為嬰兒型、少年型或成年型所有患者均有肝、脾、淋巴結腫大和長骨
腦苷脂沉積病的簡要介紹
類脂質沉積病(lipoidosis)是一組類脂質代謝障礙引起類脂質沉積于體內細胞中所致的遺傳性疾病隨著對病理組織的組織化學和酶學、分子生物學的研究對由類脂代謝障礙所引起的遺傳病認識逐步增多。由鞘磷脂降解過程中不同酶的缺陷所引起的不同代謝產物沉積于組織內產生不同的臨床癥狀和不同的疾病。 類脂質沉積
治療腦苷脂沉積病的介紹
1.一般治療加強營養給予高熱量、高蛋白飲食。 2.對癥治療。 (1)貧血者少量多次輸新鮮血。 (2)四肢痙攣性屈曲者可給予減低肌張力的藥物，如苯海索(安坦)等。 (3)有肺部感染者給予廣譜抗生素治療。 3.手術治療脾功能亢進者可作脾切除。
沉積物樣品的采集方法
1.沉積物巖石性質沉積物巖石性質的研究包括粒度組成、礦物成分、黏土礦物、結構、顆粒表面形態、化學成分、顏色等。沉積物結構樣品一般需要保持原狀，有時還需要定向。在剖面上把要采集的部分切成方塊，畫好方向;取下樣品50～100g用紙包裝，標好方向，放入專門的鐵盒或鋁盒中。空隙處用軟紙等物塞緊，以免運輸時破
沉積物樣品的采集方法
水中沉積物采集的辦法主要有兩種:一種是直接挖掘的辦法,這種方法適用于大量樣品的采集,但是采集的樣品極易相互混淆,當挖掘機打開時,一些不黏的泥土組分容易流走;另一種是用一種類似于巖心提取器一樣的采集裝置。采樣量較大而樣品不相互混淆,這種裝置采集的樣品,同時也可以反映沉積物不同深度層面的情況。使用金屬裝
關于肺泡蛋白沉積癥的病因分析
病因不明。本病為對吸入的化學刺激物的非特異性過敏性反應；有學者認為與機體免疫缺陷有關；本癥又常伴有各種真菌及細菌感染；本癥偶可見家族性，提示與遺傳因素有關；有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質蛋白B缺乏有關。
什么叫沉積物波
在許多現代濁流體系中已經觀察到細粒沉積物波，通常限于漫灘沉積要素。使用高分辨率地震反射剖面、沉積物巖心樣品（包括海洋鉆井平臺鉆井）、多波束海洋測深、3D地震反射成像（包括埋藏特征）和對溢出河道的濁流的直接測量，對比了6個海底扇體系上發育的沉積物波。這些海底扇實例擴展超過了實際比例的3個級別。沉積物波
關于腦甙沉積病的簡介
腦甙沉積病主要并發癥為脾梗死或脾破裂而危及生命。合并病理性骨折，常見于股骨下端骨折，也可見股骨頸及脊柱骨折。 對于腦甙沉積病的治療，要注意營養，預防繼發感染。貧血或出血多的腦甙沉積病患者可予成分輸血、巨脾或脾功能亢進癥狀明顯者，可考慮切脾，但全脾切除后雖可減輕腹部負擔，減輕貧血和出血傾向，改善
簡述腦苷脂沉積病的檢查方式
實驗室檢查 1.血液檢查血紅蛋白減低，紅細胞、白細胞均減少測定周圍血組織培養的成纖維細胞中的葡萄糖苷脂酶活力可助診。 2.血漿酸性磷酸酶增高。 其它輔助檢查 1.細胞學檢查骨髓穿刺涂片可找到Gaucher細胞 2.X線攝片長骨皮質變薄頭端增粗畸形。
神經鞘磷脂沉積病的概述
隨著對病理組織的組織化學和酶學、分子生物學的研究對由類脂代謝障礙所引起的遺傳病認識逐步增多類脂質沉積病(lipoidosis)是一組類脂質代謝障礙引起類脂質沉積于體內細胞中所致的遺傳性疾病。由鞘磷脂降解過程中不同酶的缺陷所引起的不同代謝產物沉積于組織內，產生不同的臨床癥狀和不同的疾病。 類脂質沉