腸病性肢皮炎綜合征的發病機理
可能是由于鋅吸收不良使某些酶的結構或活性受到影響，從而造成某些代謝紊亂，如色氨酸或脂肪酸等的代謝紊亂而產生有毒物質，從而引起本病的發生。......閱讀全文
腸病性肢皮炎綜合征的發病機理
可能是由于鋅吸收不良使某些酶的結構或活性受到影響，從而造成某些代謝紊亂，如色氨酸或脂肪酸等的代謝紊亂而產生有毒物質，從而引起本病的發生。
腸病性肢皮炎綜合征的發病機理及臨床表現
病理改變 皮膚活檢多無特異性改變。可見皮膚角層下水皰，再棘細胞增厚、水腫，血管周圍可見中性多形核和嗜酸細胞浸潤。 臨床表現 1.皮膚損害 原發疹為皰，皰液開始透明，以后由于繼發感染而變混濁，皮損互相融合，形成大小不同的斑片，周圍繞以紅暈，對稱性分布于皮膚粘膜開孔部及周圍，其他常見部位為手足
腸病性肢皮炎綜合征的病因學理及發病機理
病因學理 病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出為隱性遺傳。近年的研究認為遺傳性鋅缺乏與本病的發生有一定的關系。 發病機理 可能是由于鋅吸收不良使某些酶的結構或活性受到影響，從而造成某些代謝紊亂，如色氨酸或脂肪酸等的代謝紊亂而產生有毒物質，從而引起本病的發生。
腸病性肢皮炎綜合征的病理改變
皮膚活檢多無特異性改變。可見皮膚角層下水皰，再棘細胞增厚、水腫，血管周圍可見中性多形核和嗜酸細胞浸潤。
腸病性肢端皮炎綜合征的簡介
腸病性肢端皮炎綜合征是一種罕見的慢性皮膚病。1936年，首先由Brandt報告，故稱Brandt綜合征。本病的主要特點是皮膚糜爛、禿發、指甲營養不良及甲溝炎、胃腸道功能紊亂。本病常發生3周～18個月嬰兒。 病因尚不明了。可能與常染色體隱x性遺傳缺陷導致鋅吸收障礙而引起的代謝異常有關。
腸病性肢皮炎綜合征的臨床檢查
⒈血液學和血清學檢查 外周血嗜酸性粒細胞增多。T淋巴細胞（尤其是Ts）減少。血清IgE含量明顯增高。 ⒉皮膚試驗對某些變應原（如真菌、花粉、毛屑）的速發型過敏反應常呈陽性。用結核菌素、念珠菌素等作皮內試驗（遲發型過敏反應），常為陰性或弱陽性。 ⒊皮膚白色劃痕試驗用鈍器劃皮膚，皮膚出現白色劃痕
簡述腸源性肢端皮炎綜合征的發病機制
有人認為人乳中存在一種小分子鋅配體(Zinc-ligand)，雖然人乳中鋅的含量并鶒不算高鶒，但很容易被嬰兒吸收。而除了人乳之外，包括牛乳在內的其他蛋白質食物存在一種小肽，這種小肽很容易絡合食物中的鋅，形成一種不易被人體吸收的絡合狀態的鋅。通常這種小肽會被正常腸道細胞分泌的短肽酶所水解，而患者體
腸病性肢皮炎綜合征的病因學理
病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出為隱性遺傳。近年的研究認為遺傳性鋅缺乏與本病的發生有一定的關系。
腸病性肢皮炎綜合征的臨床表現
1.皮膚損害 原發疹為皰，皰液開始透明，以后由于繼發感染而變混濁，皮損互相融合，形成大小不同的斑片，周圍繞以紅暈，對稱性分布于皮膚粘膜開孔部及周圍，其他常見部位為手足（特別是指甲周圍）、皺襞部（頸前、大腿內側等處）、肘、膝、頭頂、眼、鼻等處，以后皮損結痂，患部干燥、潮紅、剝脫，呈銀屑病樣外觀，境
治療腸病性肢端皮炎綜合征的簡介
本病無特效治療。可終生給以鋅劑。局部可用硫酸鋅。雙碘喹啉，如病情好轉可持續應用數月，待癥狀減輕后逐漸減量。有腸道功能紊亂時，應重視喂養及適當補液。同時，還應注意皮膚清潔，以防止繼發感染，如發生細菌或念珠菌感染，則應使用抗生素及制霉菌素等治療。
什么是腸病性肢端皮炎？
腸病性肢端皮炎是一種與炎癥性腸病（如克羅恩病和潰瘍性結腸炎）相關的罕見皮膚病。它通常表現為手指和腳趾末端的皮疹、疼痛、腫脹和紅斑，有時還會出現潰瘍和感染。該病的病因尚不清楚，但與免疫系統的異常反應有關。治療通常包括抗炎藥物、免疫抑制劑和局部治療。
分析腸源性肢端皮炎綜合征的發病原因
目前研究資料提示鋅在腸道吸收不良是致病因素。多數病例有陽性家族史。 1.長期缺乏鋅以靜脈營養療法治療的小兒，長期缺乏鋅，可發生類似此病的皮疹及腹瀉，應用鋅治療后癥狀消失或減輕 以哺乳期小鼠作動物模型，喂不含鋅的食物數周后可見皮膚鱗屑狀病變，毛發干枯脫落，與本病癥狀近似，經鋅治療后迅速見效。
小兒腸病性肢端皮炎的簡介
小兒腸病性肢端皮炎是一種發生在嬰幼兒期的以口腔周圍及肢端結痂性皮炎，反復間歇性腹瀉，脫發和甲溝炎等為特征的常染色體隱性遺傳性疾病。 本病常于1歲左右開始發病，嚴重病例不治可致死亡。又稱慢性腸源性肢端皮炎，腸源性肢端皮炎綜合征、Brandt綜合征、Danbolt-Closs綜合征、腸病性肢端皮炎
嬰兒腸病性肢端皮炎病例分析
患兒男， 3 個月余。因腹瀉 3 個月，肛周、面部紅 斑、糜爛及滲出 1 個月余，于 2018 年 1 月 3 日至余姚市人民醫院皮膚性病科就診。患兒于出生后不久即出 現腹瀉癥狀，大便呈水樣，每日 3~6 次，伴有明顯酸臭 味，無黏液及膿血。曾在外院多次診斷為胃腸功能紊 亂， 予益生菌調
概述腸病性肢端皮炎綜合征的臨床表現
1.皮膚損害 原發疹為皰，皰液開始透明，以后由于繼發感染而變混濁，皮損互相融合，形成大小不同的斑片，周圍繞以紅暈，對稱性分布于皮膚黏膜開孔部及周圍，其他常見部位為手足（特別是指甲周圍）、皺襞部（頸前、大腿內側等處）、肘、膝、頭頂、眼、鼻等處，以后皮損結痂，患部干燥、潮紅、剝脫，呈銀屑病樣外觀，
小兒腸病性肢端皮炎的病因分析
該病的病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出為隱性遺傳。近年的研究認為遺傳性鋅缺乏與本病的發生有一定的關系，根據研究資料提示，鋅在腸道吸收不良是致病因素。多數病例有陽性家族史。 1、長期缺乏鋅：以靜脈營養療法治療的小兒，長期缺乏鋅，可發生類似此病的皮疹及腹瀉，應用鋅治療后癥狀消失
治療小兒腸病性肢端皮炎的簡介
1、一般治療：包括適當喂養，補充蛋白質和維生素，必要時輸血、輸液，注意皮膚清潔，控制繼發性感染等。 含鋅的食物：主要有動物的瘦肉、肝臟、蛋類及牡蠣等，植物果實的堅果類含量較高，如花生、核桃等，水果中蘋果的含量為最高，另外還有豆腐皮、黃豆、白木耳、白菜等。中藥中的枸杞、熟地、桑椹、人參、杜仲
腸源性肢端皮炎綜合征的簡介
腸源性肢端皮炎綜合征(acrodermatitis enteropathica syndrome)， 即慢性腸源性肢端皮炎，又稱Brandt綜合征、Danbolt-Closs綜合征、腸病性肢端皮炎、非典型性連續性肢端皮炎、異型大皰性表皮松解癥等。是一種發生在嬰幼兒期的以口腔周圍及肢端結痂性皮炎，
腸病性肢皮炎綜合征的臨床表現及臨床檢查
臨床表現 1.皮膚損害 原發疹為皰，皰液開始透明，以后由于繼發感染而變混濁，皮損互相融合，形成大小不同的斑片，周圍繞以紅暈，對稱性分布于皮膚粘膜開孔部及周圍，其他常見部位為手足（特別是指甲周圍）、皺襞部（頸前、大腿內側等處）、肘、膝、頭頂、眼、鼻等處，以后皮損結痂，患部干燥、潮紅、剝脫，呈銀屑
關于小兒腸病性肢端皮炎的檢查介紹
1、實驗室檢查 （1）血清鋅：鋅是細胞生長和繁殖以及許多酶的活性所必需的微量元素之一，體內缺鋅將影響物質代謝及各臟器功能的發揮，影響細胞生長分裂。測定血清鋅可知體內是否缺鋅。在絕大多數病例血清鋅降低，常低于40μg/dl（正常值為8.4-23μmol/L（55-150μg/dl））。 （2）
概述小兒腸病性肢端皮炎的早期癥狀
1、發病：多在1周歲以內，大多數在斷奶之后。多有家族史，而與性別、人種、季節無關。 2、皮疹：出現各種皮疹。皮疹開始時為丘皰疹，迅速融合成大皰，大皰里面含有漿液，四周分布有紅暈。有繼發感染時皮疹形態呈膿皰樣。當皰疹破裂后成為片狀糜爛，有紅色創面，苔蘚樣或牛皮癬樣斑塊，棕褐色干燥鱗屑或結痂。此類
腸源性肢端皮炎綜合征的鑒別診斷
本征根據臨床表現，結合發病年齡及家族史，診斷不難，實驗室檢查可協助診斷。但應與廣泛性念珠菌感染，大皰性表皮松解癥，嚴重營養不良和連續性肢端皮炎伴念珠菌感染相鑒別。大皰性表皮松解癥除全身紅斑基礎上的大皰外，無其他表現鶒，與本征鑒別不難。
簡述小兒丘疹性肢皮炎綜合征的發病機制
只有通過消化道、皮膚黏膜的原發病感染才發生本病。輸血或注射感染時則不患病。用免疫熒光檢測皮疹發現皮疹處小血管壁上有抗原過剩的HBsAg-Ab復合物一過性沉積，此可能對皮疹的形成起一定的作用。現認為本病是以皮疹為主要表現的一種特殊類型乙型肝炎。
腸源性肢端皮炎綜合征的臨床表現
1.發病 多在1周歲以內，大多數在斷奶之后。多有家族史而與性別、人種與季節無關。 2.皮疹 出現各種皮疹。皮疹開始時為丘皰疹，迅速融合成大皰內含漿液，四周紅暈。有繼發感染時皮疹形態呈膿皰樣。皰破裂后成為片狀糜爛，有紅色創面健康搜索，苔蘚樣或牛皮癬樣斑塊，棕褐色干燥鱗屑或結痂此類皮疹成批出現，綿
簡述腸源性肢端皮炎綜合征的治療方法
1.一般治療包括適當喂養，補充蛋白質和維生素，必要時輸血輸液，注意皮膚清潔控制繼發性感染等健康搜索。 2.特殊治療以及時、適量、長期口服鋅制劑。宜用硫酸鋅(Zinc sulfate)、葡萄糖酸鋅(Zinc gluconate)或醋酸鋅(Zinc acetate)口服適當的鋅劑量為嬰兒1～2mg
關于慢性腸源性肢端皮炎的病因及發病機制介紹
病因 慢性腸源性肢端皮炎的病因學說曾有多種推測，如腸道吸收功能紊亂，基本氨基酸吸收不良導致蛋白質和脂肪代謝障礙，母乳中缺乏一種未知因子，色氨酸代謝異常產生對皮膚和腸道上皮有毒性作用的代謝產物，系統性白念珠菌感染等，均因缺乏足夠證據而被否定。部分患者有明顯家族史，雙親為近親者發病率高，認為本病屬
什么是慢性腸源性肢端皮炎
慢性腸源性肢端皮炎（acrodermatitis enteropathica）是一種少見的常染色體隱性遺傳性疾病，以腔口周圍、四肢末端之皮炎、腹瀉、禿發為其臨床特征。本病常于1歲左右開始發病，鋅治療有效，嚴重病例不治可致死亡。本病于1943年首先由Danbolt和Closs描述，此后國內外有許多
關于慢性腸源性肢端皮炎的概述
慢性腸源性肢端皮炎（acrodermatitis enteropathica）是一種少見的常染色體隱性遺傳性疾病，以腔口周圍、四肢末端之皮炎、腹瀉、禿發為其臨床特征。本病常于1歲左右開始發病，鋅治療有效，嚴重病例不治可致死亡。本病于1943年首先由Danbolt和Closs描述，此后國內外有許多
關于慢性腸源性肢端皮炎的發病機制及臨床表現介紹
發病機制 鋅是很多酶的重要因子，其含量、活性降低，導致一系列臨床表現。給予口服鋅劑治療，療效顯著，生命得以挽救。 臨床表現 起病于嬰幼兒期，主要見于出生后1歲內的幼嬰，斷奶前后發病率最高，為慢性多形性皮炎表現，皮損初起為小皰，皰液初透明，以后因繼發細菌或真菌，尤其是白色念珠菌感染而混濁，皮
關于慢性腸源性肢端皮炎的流行病學介紹
慢性腸源性肢端皮炎主要發生于嬰兒期，男女發病率相近，尤其在斷奶前后發病率最高。