特發性嗜酸性粒細胞增多綜合癥的簡介
特發性嗜酸性粒細胞增多綜合癥常人嗜酸性粒細胞為白細胞數的0~7%,直接計數為(0.05~0.45)×109/L,超過正常后稱為嗜酸性粒細胞增多癥。嗜酸性粒細胞在體內有防御功能,但其增多也可對自身組織造成損傷。特發性高嗜酸性粒細胞綜合征(idiopathichypereosinophilic syndrome,IHES)是一組原因不明、嗜酸性粒細胞持續高度增生,并伴有多種器官損害疾病。目前認為IHES 屬骨髓增生性疾患。但不少疾病可繼發嗜酸性粒細胞增多,它是一種反應性嗜酸性粒細胞增多,其中比較常見的是侵襲組織的寄生蟲感染和過敏性疾病。IHES 及繼發嗜酸性粒細胞增多癥均可引起腎損害,這里主要介紹IHES。IHES較少見。且病因不清,臨床表現復雜多樣,初診時常難以確診。......閱讀全文
特發性嗜酸性粒細胞增多綜合癥的簡介
特發性嗜酸性粒細胞增多綜合癥常人嗜酸性粒細胞為白細胞數的0~7%,直接計數為(0.05~0.45)×109/L,超過正常后稱為嗜酸性粒細胞增多癥。嗜酸性粒細胞在體內有防御功能,但其增多也可對自身組織造成損傷。特發性高嗜酸性粒細胞綜合征(idiopathichypereosinophilic sy
特發性嗜酸性粒細胞增多綜合癥的簡介
特發性嗜酸性粒細胞增多綜合癥常人嗜酸性粒細胞為白細胞數的0~7%,直接計數為(0.05~0.45)×109/L,超過正常后稱為嗜酸性粒細胞增多癥。嗜酸性粒細胞在體內有防御功能,但其增多也可對自身組織造成損傷。特發性高嗜酸性粒細胞綜合征(idiopathichypereosinophilic sy
特發性嗜酸性粒細胞增多綜合癥的病因
特發性嗜酸性粒細胞增多綜合癥病因迄今未明有認為是一種變態反應性疾病由于病變組織中有大量嗜酸性粒細胞廣泛浸潤約80%的患者周圍血中嗜酸性粒細胞增多約50%的患者有個人或家庭變態反應史故本病可能系對內外源性過敏原發生全身或局部性變態反應而致血清中IgGIgA增高亦說明有免疫反應參與。 血液中嗜酸性
特發性嗜酸性粒細胞增多綜合癥的癥狀
臨床表現多樣,可有發熱、咳嗽、胸痛、心悸、氣短、神經精神癥狀、瘙癢、皮疹、肝脾和淋巴結腫大、四肢末端水腫等。最嚴重的是心內膜下血栓形成和纖維化,腱索纖維化,導致房室瓣反流,最終發生進行性的充血性心力衰竭。超聲心動圖探查可用于診斷和監測。來自心臟的栓塞、彌漫性腦病、周圍神經病,特別是多發性單神經炎
特發性嗜酸性粒細胞增多綜合癥的輔助檢查
由于目前積累病例數較少,尚未建立本病引起腎損害的病理特征。不過已見有報道1 例IHES 并發腎病綜合征患者。 (1)腎活檢光鏡下可見嗜酸性粒細胞呈廣泛或結節性在腎組織內浸潤,并呈現典型免疫復合物型腎小球疾病的病理改變——毛細血管內增生。免疫熒光可見IgG 和C3 主要在內皮下沉積。電鏡下沉積物
特發性嗜酸性粒細胞增多綜合癥的檢查介紹
常用診斷 特發性嗜酸性粒細胞增多綜合癥(IHES) 1975 年,Chusid 等提出的IHES診斷標準目前仍為臨床常用: 1、外周血嗜酸性粒細胞明顯增加(>1.5×109/L),并持續6 個月以上。 2、出現多系統臟器損害,無其他原因可以解釋。 3、不能找到可誘發嗜酸性粒細胞增多的常
關于特發性嗜酸性粒細胞增多綜合癥的病因介紹
特發性嗜酸性粒細胞增多綜合癥病因迄今未明有認為是一種變態反應性疾病由于病變組織中有大量嗜酸性粒細胞廣泛浸潤約80%的患者周圍血中嗜酸性粒細胞增多約50%的患者有個人或家庭變態反應史故本病可能系對內外源性過敏原發生全身或局部性變態反應而致血清中IgGIgA增高亦說明有免疫反應參與。 血液中嗜酸性
關于特發性嗜酸性粒細胞增多綜合癥的癥狀介紹
臨床表現多樣,可有發熱、咳嗽、胸痛、心悸、氣短、神經精神癥狀、瘙癢、皮疹、肝脾和淋巴結腫大、四肢末端水腫等。最嚴重的是心內膜下血栓形成和纖維化,腱索纖維化,導致房室瓣反流,最終發生進行性的充血性心力衰竭。超聲心動圖探查可用于診斷和監測。來自心臟的栓塞、彌漫性腦病、周圍神經病,特別是多發性單神經炎
特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征的簡介
特發性高嗜酸性粒細胞綜合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)是一組原因不明、嗜酸性粒細胞持續高度增生,并伴有多種器官損害疾病。 引起本癥的常見原因有: 1.寄生蟲病 如蛔蟲、鉤蟲和血吸蟲等感染。 2.過敏性疾病 如支氣管哮喘和蕁麻疹等。
特發性嗜酸性粒細胞增多綜合癥的實驗室檢查
1、血象外周血嗜酸性粒細胞增高,嗜酸性粒細胞的形態異常,白細胞分類中嗜酸性粒細胞>8%,嗜酸性粒細胞絕對值>0.4×109/L。外周血涂片中可見到不成熟的髓系細胞。可有輕度貧血、血小板數目異常。 2、骨髓象骨髓增生活躍,粒系增生活躍,粒系早幼粒、中幼粒、晚幼粒、桿狀核、分葉核階段均可發現嗜酸性
嗜酸性粒細胞增多癥的簡介
嗜酸性粒細胞是白細胞的組成部分,與其他粒細胞一樣來源于骨髓的造血干細胞,在粒細胞—巨噬細胞集落剌激因子(GM-CSF)、白介素3(IL-3)、白介素5(IL-5)等細胞因子的作用下,增殖、分化、成熟為嗜酸性粒細胞。嗜酸性粒細胞具有殺傷細菌、寄生蟲的功能,也是免疫反應和過敏反應過程中極為重要的細胞
熱帶嗜酸性粒細胞增多癥的癥狀簡介
熱帶嗜酸性粒細胞增多癥 tropical eosinophilia一種表現為肺部變應性炎癥反應的綜合征。又稱肺部嗜酸性粒細胞增多癥。一般認為是寄生于其他動物的絲蟲偶爾感染人體時產生的過敏反應,因人體的免疫機制消滅微絲蚴釋放出致敏物質所致,此過程主要發生于肺部,故本病實為潛隱性絲蟲病。主要表現長期
關于肺嗜酸性粒細胞增多癥的簡介
肺嗜酸粒細胞增多癥(pulmonary eosino-philia,PE),又稱嗜伊紅細胞增多癥,是一組以循環或組織中嗜酸粒細胞增高為特征的疾病,其臨床表現均有不同程度的胸悶、氣急、乏力、低熱、咳嗽和喘息等癥狀。X線檢查肺部有斑片、云霧狀的散在或游走性浸潤灶;全身癥狀輕重不一,病程經過差異也很大
小兒熱帶嗜酸性粒細胞增多癥的簡介
小兒熱帶嗜酸性粒細胞增多癥(pediatric tropical eosinophilia)是以嗜酸性粒細胞增多為主要表現的臨床綜合征,這類嗜酸性粒細胞增多與一些熱帶病,主要是寄生蟲病和寄生蟲感染有關,是肺嗜酸性粒細胞增多癥的一種類型。
特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征的發病機制
IHES患者的嗜酸粒細胞胞質內顆粒較少,并含有正常細胞內見不到的體積較大的類晶體結構,胞質細小顆粒的比例較大。HES患者的嗜酸粒細胞主要為低密度細胞(約占61%),同正常嗜酸粒細胞比較,它們白三烯C4的產生增加,抗體依賴的寄生蟲毒性增強,而且發現外周血低密度嗜酸粒細胞的比例與嗜酸粒細胞增多的程度
嗜酸性粒細胞增多與臨床
【摘要】? 正常血液中嗜酸性粒細胞僅占粒細胞數比值0.005~0.05,絕對濃度數不超過0.5×109/L。在白介素3(IL3)、白介素5(IL5)和粒細胞/巨噬細胞集落刺激因子( GMCFS) 等細胞因子調節下,嗜酸性粒細胞具有重要的臨床效應,嗜酸性粒細胞具有抗寄生蟲作用,也可致炎
治療特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征的相關介紹
IHES應以重要器官受累和功能障礙作為主要治療指征。 腎上腺皮質激素 可抑制嗜酸粒細胞的產生,對原發性和繼發性嗜酸粒細胞增多癥均有效,因此常作為首選治療。潑尼松1mg/(kg·d),口服,發病急者可予相當劑量的地塞米松靜脈點滴。病情好轉后,改為口服藥,原量維持2周,然后在2~3個月內減至半量
關于特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征的癥狀介紹
可呈急性或慢性,亦可良性或惡性。臨床表現最常見的為發熱,咳嗽、胸痛、心悸、氣短、乏力,疲勞,體重減輕、皮膚瘙癢、皮疹等。但由于病變累及的組織器官不同,受損程度不同,臨床癥狀也多種多樣。受累的臟器常有血液系統、心血管系統、皮膚、神經、呼吸系統、胃腸道和肝脾等。所波及的各系統中以心血管系統病變最突出
嗜酸性粒細胞增多癥的概述
嗜酸性粒細胞是白細胞的組成部分,與其他粒細胞一樣來源于骨髓的造血干細胞,在粒細胞—巨噬細胞集落剌激因子(GM-CSF)、白介素3(IL-3)、白介素5(IL-5)等細胞因子的作用下,增殖、分化、成熟為嗜酸性粒細胞。嗜酸性粒細胞具有殺傷細菌、寄生蟲的功能,也是免疫反應和過敏反應過程中極為重要的細胞。嗜
嗜酸性粒細胞增多癥的病因
嗜酸性粒細胞增多根據病因可分為四類:1.反應性增多(1)過敏性疾病?如:支氣管哮喘、過敏性鼻炎、藥物過敏等;(2)感染?如:寄生蟲、結核桿菌、衣原體等;(3)皮膚病?如:銀屑病、濕疹、剝脫性皮炎等。2.繼發性增多伴隨某種疾病發生者,如:結締組織病(類風濕性關節炎、Wegener肉芽腫、結節性多動脈炎
嗜酸性粒細胞增多癥的病因
嗜酸性粒細胞增多根據病因可分為四類:1.反應性增多(1)過敏性疾病?如:支氣管哮喘、過敏性鼻炎、藥物過敏等;(2)感染?如:寄生蟲、結核桿菌、衣原體等;(3)皮膚病?如:銀屑病、濕疹、剝脫性皮炎等。2.繼發性增多伴隨某種疾病發生者,如:結締組織病(類風濕性關節炎、Wegener肉芽腫、結節性多動脈炎
單純性肺嗜酸性粒細胞增多癥的簡介
呂弗琉于1932年首先描述本病,故又名呂弗琉綜合征。其特點為游走性肺部浸潤伴外周血嗜酸粒細胞計數增高,肺部癥狀輕微,多數僅有輕咳,病程呈自限性,常于3~4周內自行痊愈。
嗜酸性粒細胞增多癥的治療方法
1.反應性或者繼發性針對原發病的治療最重要。2.IHES治療首選治療是糖皮質激素。對激素耐藥,則需增加或改用細胞毒類藥物,如:羥基脲、環磷酰胺、馬利蘭等。需注意骨髓抑制等不良反應。激素治療失敗后可選用a-干擾素。其他治療方法,如:IL-5單克隆抗體,異基因造血干細胞移植,環孢霉素A等。3.其他對具有
肺嗜酸性粒細胞增多癥的定義
中文名稱肺嗜酸性粒細胞增多癥英文名稱pulmonary eosinophilia定 義多種病因所致的超敏反應性疾病。在原體感染、化學物質、藥物和其他過敏原刺激下,肺局部產生嗜酸性粒細胞趨化因子,介導嗜酸性粒細胞浸潤和激活,通過釋放炎癥介質而造成組織損傷和炎癥反應。應用學科免疫學(一級學科),免疫病
嗜酸性粒細胞增多癥的檢查方法
1.準確測定外周血嗜酸性粒細胞的絕對值;2.外周血、骨髓和大便中尋找寄生蟲;3.骨髓穿剌檢查;4.肝腎功能、有關的自身抗體、血清VitB12;5.胸部X線檢查、心臟超聲,有條件應作胸、腹CT。6.根據具體器官受累情況,決定是否需作組織活檢。7.當疑有克隆性嗜酸性粒細胞增多,則應進行細胞遺傳學和分子生
嗜酸性粒細胞增多癥的治療方法
1.反應性或者繼發性針對原發病的治療最重要。2.IHES治療首選治療是糖皮質激素。對激素耐藥,則需增加或改用細胞毒類藥物,如:羥基脲、環磷酰胺、馬利蘭等。需注意骨髓抑制等不良反應。激素治療失敗后可選用a-干擾素。其他治療方法,如:IL-5單克隆抗體,異基因造血干細胞移植,環孢霉素A等。3.其他對具有
嗜酸性粒細胞增多癥的診斷方法
根據實驗室檢查數值可以診斷,但重要的是查找嗜酸性粒細胞增多的原因。特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征的診斷標準:1.外周血嗜酸性粒細胞>1.5×109/L,并持續6個月以上,或出現臨床癥狀后,于6個月內死亡。臨床癥狀無特異性,可表現為發熱、皮疹、乏力、咳嗽、氣短、肌肉酸痛,或腹瀉等。體格檢查可發現皮疹、淋
嗜酸性粒細胞增多癥的檢查方法
1.準確測定外周血嗜酸性粒細胞的絕對值;2.外周血、骨髓和大便中尋找寄生蟲;3.骨髓穿剌檢查;4.肝腎功能、有關的自身抗體、血清VitB12;5.胸部X線檢查、心臟超聲,有條件應作胸、腹CT。6.根據具體器官受累情況,決定是否需作組織活檢。7.當疑有克隆性嗜酸性粒細胞增多,則應進行細胞遺傳學和分子生
嗜酸性粒細胞增多癥的診斷方法
根據實驗室檢查數值可以診斷,但重要的是查找嗜酸性粒細胞增多的原因。特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征的診斷標準:1.外周血嗜酸性粒細胞>1.5×109/L,并持續6個月以上,或出現臨床癥狀后,于6個月內死亡。臨床癥狀無特異性,可表現為發熱、皮疹、乏力、咳嗽、氣短、肌肉酸痛,或腹瀉等。體格檢查可發現皮疹、淋
關于特發性嗜酸粒細胞增多綜合征的簡介
特發性嗜酸粒細胞增多綜合征是指血中嗜酸粒細胞數量大于1500個/μl,并持續達6個月以上而無明顯病因的一種疾病。 任何年齡病人均可發病,但多見于50歲以上的男性病人。嗜酸粒細胞數量的增多能損害心、肺、肝、皮膚以及神經系統。例如,心臟受累產生所謂勒夫勒心內膜炎,可導致血凝塊形成、心力衰竭、心肌梗