顯微切除腦干血管網狀細胞瘤診療分析1
顱內血管網狀細胞瘤，又叫做血管母細胞瘤（hemangioblastomas，HB），是一種真性血管性良性腫瘤，常位于顱后窩，占所有顱內腫瘤的1.5%~2.5%。65%的網狀細胞瘤位于小腦半球，15%位于小腦蚓部，8%位于腦干。腦干部位的HB發病率雖然較低，但因腫瘤血供豐富，且與周圍重要的血管、呼吸中樞核團等結構關系密切，術后并發癥較多，病死率較高，所以對顯微外科手術技術的要求也相對較高，對大部分神經外科醫生仍然具有挑戰性。2016年7月我科收治1例腦干血管網狀細胞瘤HB患者，采取顯微鏡下切除腦干腫瘤，取得圓滿成功，患者術后恢復良好，并結合相關文獻加以討論，現報道如下。 患者女，28歲。因“頭痛伴雙下肢無力1個月”為主訴入院，既往無相關家族遺傳病史，入院時查體：雙下肢肌力4級，雙手輪替試驗（+），閉目難立征（+），其余神經系統檢查無異常。McCormick為Ⅱ級。術前行頭顱MRI檢查及數字減影血管造影（DSA）檢查。頭部......閱讀全文
顯微切除腦干血管網狀細胞瘤診療分析1
顱內血管網狀細胞瘤，又叫做血管母細胞瘤（hemangioblastomas，HB），是一種真性血管性良性腫瘤，常位于顱后窩，占所有顱內腫瘤的1.5%~2.5%。65%的網狀細胞瘤位于小腦半球，15%位于小腦蚓部，8%位于腦干。腦干部位的HB發病率雖然較低，但因腫瘤血供豐富，且與周圍重要的血管、呼吸中
顯微切除腦干血管網狀細胞瘤診療分析2
DSA顯示（圖3）腫瘤血供豐富，未見明顯粗大的供血動脈，主要為毛細血管網狀的供血血管，彌漫存在。DSA檢查示病灶為團塊狀異常血管染色影，邊界清楚，多數與正常腦組織有清楚的邊界，術前診斷為血管網狀細胞瘤，術前通過影像學評估該患者未見較大的供血動脈，主要為血管網狀型的供血血管，無法行供血血管栓塞，栓塞效
顯微切除腦干血管網狀細胞瘤診療分析3
討論?HB為罕見腫瘤，占后顱窩腫瘤的7%~10%。據報道從新生兒到80歲均可發病，但以青壯年多見，30~40歲最易患病，男性稍多于女性，男女比例為2∶1。囊實混合型腫瘤大多數位于小腦半球，而實質型腫瘤多位于腦干、小腦蚓部及脊髓，根據頭部MRI表現，該患者為實質性腦干HB。一般情況下實質性腫瘤有較豐富
關于血管網狀細胞瘤的病因分析
本病為一種新的免疫復合物疾病，病因及發病機制極其復雜。 1.誘發蕁麻疹性血管炎的因素不明。有報道認為是化學物質、藥物（如碘劑）等過敏反應，反復寒冷刺激以及病毒、細菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。 2.循環免疫復合物的損害、抗內皮細胞抗體以及細胞免疫反應抗原抗體免疫復合物在低分子量沉淀素
關于腦內血管網狀細胞瘤的病因分析
血管網織細胞瘤有家族病史者占4%～20%，病因不清，2000年WH0將其歸為來源未明腫瘤。由于本病常并發視網膜血管瘤胰腺囊腫、嗜鉻細胞瘤等而這些病變均來源于中胚層，且具有家族傾向，因此認為它具有遺傳因素。Oertelt等認為約有5%的病例有家族史，為常染色體顯形遺傳，男女具有相同的外顯率。VHL
一例腦干血管母細胞瘤卒中病例分析
患者，女，37歲，因突發左側肢體活動障礙、嘴角歪斜2 d入院。查體：一般情況差，神志模糊，言語不清，雙側瞳孔等大同圓，直徑3 mm，左側光反射稍遲鈍，左側眼瞼下垂，右側外周性面舌癱。雙眼右側水平運動障礙，右眼左側水平運動障礙，左側上、下肢肌力Ⅳ～V級，左側頭面部、左側半身深淺感覺減退，左側病
關于血管網狀細胞瘤的基本介紹
血管網狀細胞瘤，又稱血管母細胞瘤，是由腦神經和脊髓神經所產生的一種高度血管分化的良性腫瘤。大多數的血管母細胞瘤是由單一病灶所產生的。然而，在一種所謂“von Hippel Lindau”（VHL）疾病的患者身上，血管母細胞瘤是這個基因癥候群的一種表現。患病者終其一生，會在他們的腦和脊髓里出現許多
關于血管網狀細胞瘤的檢查介紹
血管母細胞瘤可以用注射顯影劑的電腦斷層（CT及增強CT）或是核磁共振掃描（MRI）來加以診斷，在這些檢查中，注射顯影劑之后，血管母細胞瘤會在腦或是脊髓中顯現出亮白色的病灶，血管母細胞瘤往往會跟一些腫瘤很像，例如腦膜瘤，轉移性腦瘤或是一些血管病變，例如動靜脈畸形，腦的血管攝影有時候可以用來幫助診斷
治療血管網狀細胞瘤的相關介紹
血管母細胞瘤可以選擇兩種基本的治療方法。第一種是手術將影響到腦或是脊髓的腫瘤切除掉。如果患者的血管母細胞瘤可以完全切除，而且在疾病分類上不屬于vonHippelLindau，此病可治愈。一些典型囊泡狀血管母細胞瘤，只有固體狀腫瘤的部分是需要移除掉，至于囊泡狀腫瘤的部分，則是在手術中引流出來，而且
關于血管網狀細胞瘤的病理介紹
該腫瘤組織來源不明，盡管以前認為起源于血管，但免疫組化分析并沒有確定這種腫瘤的基質細胞具有內皮起源，且腫瘤的間質細胞具有神經內分泌分化能力，可能為神經內分泌來源的腫瘤。血管網狀細胞瘤具有家族遺傳性，為常染色體顯性遺傳。
關于血管網狀細胞瘤的診斷介紹
在成人有小腦腫瘤癥狀者，除常見的膠質瘤外，應考慮本病的可能，如發現并發有視網膜血管瘤，內臟囊腫或血管瘤，紅細胞增多癥，或有家族史，診斷基本可以確定，但大多數患者需經CT掃描幫助診斷及定位。 血管網狀細胞瘤的CT、MRI診斷： ①本腫瘤以中青年好發； ②多位于小腦半球及小腦蚓部，其他部位亦可
關于血管網狀細胞瘤的鑒別診斷介紹
1.CT和MRI對環形囊壁單腔或分隔多腔，不伴有瘤壁結節的血管網狀細胞瘤容易錯診為膠質瘤或腦轉移瘤； 2.CT平掃顯示為稍高密度區；MRIT1加權像呈等信號或略低信號，T2加權像呈稍高或混合信號；顯著增強，邊緣清楚，或瘤周圍有水腫，酷似腦膜瘤； 3.實質性腫瘤伴部分囊性變者，CT呈混合密度區
簡述血管網狀細胞瘤的并發癥
可并發有視網膜血管瘤，內臟囊腫或血管瘤，紅細胞增多癥，隨著血管母細胞瘤的生長，日益增大的腫瘤將會壓迫到腦部，并且造成一些神經系統癥狀，例如頭痛，肢體無力，感覺喪失，平衡和協調問題。
簡述血管網狀細胞瘤的臨床表現
為脊髓壓迫癥但缺乏特異性，病程在多數患者僅數月之久，有時病變刺激節段神經根而產生劇烈根痛為惟一癥狀，由于本病無臨床特異性，定性診斷較困難，本病常伴發視網膜血管瘤，皮膚血管瘤或其他先天性病變。Baker等統計有1/3患者合并VonHippel-Lindau’s綜合征，為罕見的常染色體顯性遺傳性疾病
一例手術治療腦干血管母細胞瘤卒中病例分析
1.病歷摘要?女，37歲，因突發左側肢體活動障礙、嘴角歪斜2d入院。查體：一般情況差，神志模糊，言語不清，雙側瞳孔等大同圓，直徑3mm，左側光反射稍遲鈍，左側眼瞼下垂，右側外周性面舌癱。雙眼右側水平運動障礙，右眼左側水平運動障礙，左側上、下肢肌力Ⅳ~Ⅴ級，左側頭面部、左側半身深淺感覺減退，左側病理征
概述腦內血管網狀細胞瘤的發病機制
血管網狀細胞瘤是由于中胚葉和上皮組織成分之間整合期間發生障礙，由于血管和實質之間持續缺乏整合導致的結果。易發生在小腦半球(62.3%～80%)是因為胚胎第3個月時參加了小腦的發育，也可發生于小腦蚓部或突入四腦室，偶見位于腦干和大腦半球，此類腫瘤起源于形成第四腦室脈絡叢的血管。Sabin認為血管網
關于腦內血管網狀細胞瘤的預后介紹
完全切除后預后良好術后復發率為12%～14%，術后5年存活率為50%以上。部分研究認為術后復發多在術后10年以上。復發多因腫瘤切除不徹底或另有新腫瘤所致。復發后可再次手術囊性病變如第一次未能全切，多能在二次手術中識別全切囊性腫瘤術后死亡率在5%以下實體腫瘤較其高出3倍主要是手術中止血困難和腫瘤影
預防腦內血管網狀細胞瘤的相關介紹
本癥病因不明，參照腫瘤的一般預防措施。了解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略，可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發生有2個基本線索，即使腫瘤在體內已經開始形成，他們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下： 1.避免有害物質侵襲 能夠幫助我們避免或盡可能少的接觸有害物質 2.提高機體抵御腫瘤的免疫力
治療腦內血管網狀細胞瘤的相關介紹
此瘤為血管源性良性腫瘤，手術全切除為首選治療全切除腫瘤可以治愈此病。囊性血管網狀細胞瘤和實性血管網狀細胞瘤的手術方法有所不同，囊性血管網狀細胞瘤只切除小的腫瘤結節，無需切除囊壁；實性血管網狀細胞瘤要切除整個瘤體。 1.囊性腫瘤 對囊性腫瘤可切開囊壁吸出囊液，沿囊壁仔細尋找結節并予切除。對于囊性
診斷腦內血管網狀細胞瘤的相關介紹
顱內血管網狀細胞瘤絕大部分發生在幕下，成人有小腦腫瘤癥狀及顱內壓增高癥狀者，應考慮本病的可能。 患兒(多為男性)有視網膜血管瘤或肝腎、胰多發囊腫，及紅細胞增多癥，如果出現顱內壓增高和小腦體征應考慮此病的診斷。尤其有下述表現的： 1.家族中已證實有血管網狀細胞瘤患者。 2.有真性紅細胞增高癥
治療腦干腫瘤的不同方式介紹
1.一般治療 加強支持和對癥治療，控制感染，維持營養和水電解質平衡。對有延髓性延髓性麻痹、吞咽困難和呼吸衰竭者，應采用鼻飼，氣管切開，人工輔助呼吸等。有顱內壓增高者，應給予脫水劑，并加用皮質類固醇藥物，以改善神經癥狀。 2.手術治療 腦干腫瘤在以往被認為是手術“禁區”，這是因為腦干在很小的
關于腦干網狀結構腦血管病的介紹
腦干網狀結構由椎基底動脈系統供血，包括旁正中、短旋、長旋支等均為穿動脈供血，缺乏側支循環，因而容易受血流灌注壓低下的影響，腦干網狀結構常見的腦血管病與腦其他部位一樣，多為腦出血、腦梗塞和蛛網膜下腔出血。 ⑴腦出血。腦干網狀結構所見的腦出血多為高血壓性腦出血，其他尚可有海綿狀血管瘤等腦血管畸
腦內血管網狀細胞瘤的基本信息介紹
血管網狀細胞瘤(angioreticuloma)為良性腫瘤，起源于中胚葉細胞的胚胎殘余組織為顱內真性血管性的腫瘤分為囊性、實性兩種類型，多發生在小腦。1926年Lindau對本病進行了仔細的研究，發現了本病與腎腫瘤、腎囊腫和胰腺囊腫，以及與視網膜血管瘤之間的關系。當腦或脊髓的血管網狀細胞瘤伴有胰
簡述腦內血管網狀細胞瘤的臨床表現
可有家族病史。各年齡期均可發病，兒童多見。腫瘤可分為囊性和實性2種類型腫瘤病史長短不一，實性者生長緩慢病程可達數年或更長時間；囊性者以小腦半球多見，病程較短，可數周數月或數年。根據部位產生相應的癥狀體征，囊性者偶有因腫瘤突然囊變或腫瘤卒中呈急性發病。腫瘤位于小腦半球時常出現顱內壓增高及小腦癥狀并
簡述腦內血管網狀細胞瘤的并發癥
可并發腦積水共濟失調，多合并有其他臟器的血管瘤性病變或紅細胞增多癥等。 如進行手術治療，可能出現以下并發癥： 1.顱內出血或血腫與術中止血不仔細有關，隨著手術顯微鏡的應用及手術技巧的提高，此并發癥已較少發生。創面仔細止血，關顱前反復沖洗，即可減少或避免術后顱內出血 2.腦水腫及術后高顱壓
肝臟血管瘤的診療
肝臟血管瘤是嬰幼兒時期最常見的肝臟良性實體腫瘤，女性發病率高于男性，其具有生長緩慢，但是隨著不多長大，最終有可能引起患者死亡肯能，多是由于肝血管瘤引起頑固性心力衰竭、消耗性凝血功能障礙、肝臟破裂出血等。剛臟血管瘤是一種良性腫瘤，隨著醫學的不斷發展，其治療技術不多提高，患兒存活率及存活時間不斷提高【1
關于腦內血管網狀細胞瘤的其他輔助檢查介紹
1.頭顱X線平片 腫瘤卒中病人的腦脊液內含有血液病史長者，顱骨X線平片可見顱內壓增高征象即骨縫分離顱骨變薄、指壓跡增高、鞍背豎直、脫鈣等。 2.腦血管造影 椎動脈造影多見小腦后下動脈或小腦上動脈供血的異常腫瘤染色，可顯示瘤結節，是血管性腫瘤最重要的手段。即可定位又可定性能準確顯示供血動脈及
蜱叮咬手術切除診療分析
患者男，69 歲。因右側上臂內側附著物 1 d，于 2017 年 04 月 19 日來我科就診。患者 3 d 前曾去菜園 摘菜，無特殊不適，2 d 后患者白天偶然發現右側上臂 內側出現“黑痣”，其孫女發現“黑痣”似蟲體附著，無發 熱肌痛，遂夜間到我科就診。體格檢查：一般情況好，全身淺表淋巴結
單發性網狀組織細胞瘤病例分析
1 臨床資料 患者女， 8 歲，右側腹部皮膚鮮紅色結節2 個 月。患者2 個月前無明顯誘因右側腹壁出現米粒大 小鮮紅色丘疹，無局部瘙癢、疼痛等不適，就診于當 地醫院診斷為“皮膚血管瘤”，未予特殊處理。1 個 月后紅丘疹體積逐漸增大至豌豆大小，表面可見少 量鱗屑，無明顯不適，自行外用藥物( 具體不詳)
手術切除顱內多發黏液性動脈瘤診療分析
?患者女，58歲，因“體檢發現顱內動脈瘤2年”于2015年10月26日收入第二軍醫大學附屬長海醫院神經外科。入院前2年頭部MRI顯示右額葉高信號，當地醫院考慮海綿狀血管瘤，給予保守治療。1年前行心房黏液瘤切除術，圍手術期查頭部MR血管成像示右側大腦前動脈、大腦中動脈各有1個梭形動脈瘤。為進一步治療入