(1)神經性肌萎縮:下運動神經元及其纖維損害時發生的肌萎縮。由于成熟、維持營養因子的障礙,不能維持肌纖維的正常大小、形態和功能,加上興奮因子(已知為乙酰膽堿的作用)的障礙,不能使肌肉發生收縮而致的萎縮。神經性肌萎縮為遠端型,有人認為是因為遠端肌肉距離細胞體較遠,軸漿輸送營養物質到末梢更差,所以較易發生營養障礙。
(2)肌原性萎縮:為肌肉本身病變所致的肌肉營養代謝障礙。
(3)中樞性肌萎縮:有腱反射亢進或病理征陽性、常由大腦半球運動區及深部或頂葉病變引起的對側肢體肌萎縮。有人用錐體束對相應前角細胞營養不良來解釋,但各項實驗檢查均無異常發現。
(4)廢用性萎縮:由于肢體某部肌肉長期不活動引起。廢用性萎縮可發生于肢體使用夾板或石膏固定,或由于關節炎、關節周圍炎或局部的疼痛而影響肢體活動,也可見于癔病性癱瘓。
隨著運動神經元退化的進展,患有肌萎縮側索硬化癥(ALS)的患者可能會失去所有基于肌肉的交流途徑,最終他們可能會失去任何交流方式。雖然已經評估了肌肉控制仍然存在的交流,尚不清楚基于神經的交流是否仍然可能......
半年多前,諾華的基因療法Zolgensma曾因定價堪稱天價而引發熱議,如今,諾華又宣布將通過抽簽的方式免費提供這種世界最貴的藥物。近日,諾華方面表示,從明年1月2日開始,研發Zolgensma的Ave......
肌萎縮側索硬化癥(ALS)是一種運動機體運動神經元功能的神經性疾病,在顯微鏡下研究者能夠注意到,ALS患者的運動神經元包含有過量的TDP-43蛋白聚集物,由于聚集物中的TDP-43并不能發揮其正常作用......
肌萎縮側索硬化癥(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)是一種選擇性侵犯上、下運動神經元,引起進行性癱瘓和肌肉萎縮的致命性神經系統退行性疾病,俗稱“漸凍癥”。目前由于ALS病......
日前,SareptaTherapeutics公司宣布,該公司治療杜興氏肌肉營養不良癥(DMD)的靶向RNA療法casimersen(SRP-4045),在名為ESSENCE的臨床研究中獲得積極中期結果......
由哈佛大學干細胞科學家領導的研究發現了肌萎縮側索硬化癥(ALS)的潛在新生物標志物和藥物靶點。該研究發表于NatureNeuroscience。該研究使用人類運動神經元的干細胞模型揭示STMN2基因作......
石墨烯是一種很神奇的材料,具有優異的光學、電學、力學特性,應用前景廣闊。而美國伊利諾伊大學芝加哥分校的一項新研究,又賦予了這種材料一種新用途——檢測肌萎縮側索硬化癥(ALS)。研究人員指出,石墨烯是一......
近日,來自瑞典于默奧大學的科學家們通過研究揭示了誘發肌萎縮側索硬化(ALS)的分子機制,他們發現,一種結構缺陷的蛋白質或許能將這種變形特性擴散到其它蛋白質中,相關研究結果或能幫助研究人員開發治療ALS......
一項關于自然史的研究提供了關于脊髓性肌萎縮癥(SMA)發展的首個臨床綜述,并將祖先染色體5單倍型和SMN2拷貝數與疾病嚴重程度聯系起來。SMA是一種破壞性遺傳疾病,影響機體控制、運動,進食和呼吸的運動......
8月30日,根據發表在《Science》雜志上一篇研究,來自美國西南大學的研究人員利用CRISPR技術成功治療了四只患有DMD(Duchenne型肌營養不良癥)的狗,并將其肌肉和心臟組織中的營養不良蛋......