本病缺乏特異性，可因胃流出道梗阻而急性起病，表現為腹痛或不適、惡心、嘔吐、焦慮、腸梗阻、腹水等慢性癥狀，如累及肝膽系統，則可出現黃疸。有些患者的癥狀可持續多年。臨床采用Klein分型可將其分為三型：
1.黏膜型
此型病變主要累及胃腸黏膜。患者可有過敏性病史及較高的IgE濃度，表現為胃腸道蛋白丟失、貧血、惡心、嘔吐、腹痛、體重減輕及腹瀉等。
2.肌層型
該型病變主要累及肌層，其臨床表現為梗阻，包括幽門梗阻和腸梗阻。梗阻有時需要手術治療。此外，偶有胃腸道出血和瘺管形成。
3.漿膜型
此型病變主要累及漿膜層，臨床表現為腹痛，且常伴有腹膜炎及滲出性腹水。以上3型可單獨或混合出現。