線粒體疾病是什么它的遺傳方式
人體的遺傳物質DNA分布在細胞核內和線粒體（一種與呼吸作用相關的細胞器）內。大多數都在細胞核內，父親、母親各提供一半。而小部分控制與呼吸相關酶的產生的遺傳物質DNA存在于線粒體中，這部分DNA全部繼承于母親。線粒體疾病就是線粒體中的部分遺傳物質發生改變進而引起的疾病，一般都與呼吸作用相關。......閱讀全文
線粒體翻譯損傷通過激活線粒體UPR延長線蟲壽命
近日，《氧化還原生物學》（Redox Biology）在線發表了中國科學院分子細胞科學卓越創新中心研究員周小龍研究組與中國科學院生物物理研究所研究員陳暢研究組的合作研究成果Mitochondrial translational defect extends lifespan in?C. elegan
Cell特輯：多面線粒體
“Cell Press Selections”是由Cell出版社推出的一份推薦文章集合手冊，主要介紹某個生命科學研究領域最新的進展及突出成果。相關特輯內容包括研究論文，評論性文章以及snapshots，涉及了同一領域的方方面面，更為重要的是這些文章由贊助商贊助，可以免費獲取。 線粒體在我們體內
如何診斷線粒體疾病？
線粒體肌病的診斷依賴于典型的臨床癥狀：四肢近端極度不能耐受疲勞、身體矮小和神經性耳聾等，伴各亞型臨床特征；血清乳酸、丙酮酸增高和肌肉活組織檢查發現RRF，mtDNA缺失或點突變等之結果。線粒體腦肌病患者CT或MRI檢查可見白質腦病、基底核鈣化、腦軟化、腦萎縮和腦室擴大等。 但應注意炎癥肌病和其
細胞化學詞匯線粒體DNA
中文名稱：線粒體DNA外文名稱：Mitochondrial DNA,mtDNA定?????? 義：線粒體DNA是線粒體中的遺傳物質，線粒體能為細胞產生能量（ATP），是在細胞線粒體內發現的脫氧核糖核酸特殊形態。線粒體是為細胞提供能量（ATP）的細胞器。一個線粒體中一般有多個DNA分子。?
線粒體DNA的組成結構
研究人員發明了轉換卵細胞基因材料的方法，用擁有健康線粒體的卵細胞取代攜帶錯誤線粒體DNA的卵細胞。結果是，胚胎會攜帶來自母親和父親的核DNA，以及卵細胞捐獻者的線粒體DNA。mtDNA雖能合成蛋白質，但其種類十分有限。迄今已知，mtDNA編碼的RNA和多肽有：線粒體核糖體中2種rRNA（12S及16
線粒體疾病發病機理闡明
日本熊本大學魏范研準教授、東京大學鈴木勉教授的研究小組最新研究發現，一種被稱作牛磺酸的功能性氨基酸在線粒體內外蛋白質的生產和保質中具有重要作用，實驗表明，通過特定的化學物質維持蛋白質質量，可以改善線粒體疾病的癥狀。 線粒體是真核細胞內的“能量制造工廠”，其中含有數千種蛋白質，維持著線粒體的各種
線粒體DNA的組成結構
研究人員發明了轉換卵細胞基因材料的方法，用擁有健康線粒體的卵細胞取代攜帶錯誤線粒體DNA的卵細胞。結果是，胚胎會攜帶來自母親和父親的核DNA，以及卵細胞捐獻者的線粒體DNA。mtDNA雖能合成蛋白質，但其種類十分有限。迄今已知，mtDNA編碼的RNA和多肽有：線粒體核糖體中2種rRNA（12S及16
線粒體DNA的組成結構
研究人員發明了轉換卵細胞基因材料的方法，用擁有健康線粒體的卵細胞取代攜帶錯誤線粒體DNA的卵細胞。結果是，胚胎會攜帶來自母親和父親的核DNA，以及卵細胞捐獻者的線粒體DNA。mtDNA雖能合成蛋白質，但其種類十分有限。迄今已知，mtDNA編碼的RNA和多肽有：線粒體核糖體中2種rRNA（12S及16
線粒體的結構與功能
In an attempt to be concise and understandable, introductory level courses and textbooks frequently present concepts that are technically correc
線粒體DNA的組成結構
研究人員發明了轉換卵細胞基因材料的方法，用擁有健康線粒體的卵細胞取代攜帶錯誤線粒體DNA的卵細胞。結果是，胚胎會攜帶來自母親和父親的核DNA，以及卵細胞捐獻者的線粒體DNA。mtDNA雖能合成蛋白質，但其種類十分有限。迄今已知，mtDNA編碼的RNA和多肽有：線粒體核糖體中2種rRNA（12S及16
線粒體疾病發病機理闡明
有望開發針對性治療藥物 科技日報東京1月28日電 日本熊本大學魏范研準教授、東京大學鈴木勉教授的研究小組最新研究發現，一種被稱作牛磺酸的功能性氨基酸在線粒體內外蛋白質的生產和保質中具有重要作用，實驗表明，通過特定的化學物質維持蛋白質質量，可以改善線粒體疾病的癥狀。 線粒體是真核細胞內
線粒體基因何時丟失的？
生物學領域的一個巨大秘密，是細胞內線粒體擁有自己的遺傳基因。為了解釋這個秘密，有一個關于線粒體的起源的假說，就是內共生學說，認為線粒體來源于細菌，即一種原始細菌被真核生物吞噬后，在長期的共生過程中，通過演變，形成了線粒體。該學說認為，線粒體祖先原線粒體是一種可進行三羧酸循環和電子傳遞的革蘭氏陰性
關于線粒體作用的介紹
⑴若將純化的正常的線粒體與純化的細胞核在一起保溫，并不導致細胞核的變化。但若將誘導生成PT孔道的線粒體與純化的細胞核一同保溫，細胞核即開始凋亡變化。 ⑵細胞死亡調節蛋白不論是抑制死亡的bcl-2家族還是促進細胞死亡的Bax家族均以線粒體作為靶細胞器。bcl-2蛋白的C端的疏水肽段能插入線粒
線粒體DNA的組成結構
研究人員發明了轉換卵細胞基因材料的方法，用擁有健康線粒體的卵細胞取代攜帶錯誤線粒體DNA的卵細胞。結果是，胚胎會攜帶來自母親和父親的核DNA，以及卵細胞捐獻者的線粒體DNA。mtDNA雖能合成蛋白質，但其種類十分有限。迄今已知，mtDNA編碼的RNA和多肽有：線粒體核糖體中2種rRNA（12S及16
線粒體的5個功能
線粒體的5個功能：能量轉化、三羧酸循環、氧化磷酸化、儲存鈣離子、調節膜電位并控制細胞程序性死亡。能量轉化線粒體是真核生物進行氧化代謝的部位，是糖類、脂肪和氨基酸最終氧化釋放能量的場所。線粒體負責的最終氧化的共同途徑是三羧酸循環與氧化磷酸化，分別對應有氧呼吸的第二、三階段。細胞質基質中完成的糖酵解和在
線粒體也能來自父親
在人類每個細胞中都能發現的能量產生結構通常只繼承自母親。但如今，美國的醫生在3個不同家庭中辨別出十幾個從父母雙方那里繼承線粒體的人。 這些人似乎是常規之外的極罕見個例，可能的原因是其所在家庭含有一種突變，而該突變會擾亂通常阻止父親線粒體遺傳給后代的機制。 線粒體產生細胞運行所需的能量，而包括
線粒體電鏡照片觀察實驗
? ? ? ? ? ? 實驗方法原理 線粒體同內質網一樣，除原核細胞和哺乳動物成熟的紅細胞外，其他所有細期線粒體(mitochodri)。一個細胞中線粒體的數目、形狀和大小常因細胞和生理狀況等不同而有較大的差別，如某種海藻中只有一個線粒體，玉米根品中有100~300
關于線粒體DNA的簡介
線粒體DNA是線粒體中的遺傳物質,線粒體能為細胞產生能量（ATP）,是在細胞線粒體內發現的脫氧核糖核酸特殊形態。線粒體是為細胞提供能量（ATP）的細胞器。一個線粒體中一般有多個DNA分子。 它們攜帶著自己的DNA——mtDNA,而這些基因的突變能引起線粒體疾病。雖然疾病癥狀是多變的,但大腦、肌
線粒體的提取與觀察
線粒體是細胞中重要的細胞器，存在于絕大多數生活細胞中，它的主要功能是提供細胞內各種物質代謝所需要的能量。正由于這樣，對線粒體膜，呼吸鏈酶及線粒體DNA等成分的結構，功能以及物理化學性質的研究已經成為細胞生物學研究中的重要課題，所以提取線粒體的技術已經成為線粒體研究中必不可少的手段，線粒體大量存在于代
細胞器的線粒體
線粒體形狀為棒狀，是細胞進行有氧呼吸的主要場所，具有雙層膜，內層膜向內折疊形成“嵴”（作用是可以擴大酶的附著位點）。線粒體又稱"動力車間"，細胞生命活動所需的能量，大約95%來自線粒體，含核糖體，可產生DNA和RNA，能相對獨立遺傳。存在于所有真核生物細胞中（厭氧菌及哺乳動物成熟的紅細胞除外），
細胞化學基礎線粒體DNA
線粒體DNA是線粒體中的遺傳物質，線粒體能為細胞產生能量（ATP），是在細胞線粒體內發現的脫氧核糖核酸特殊形態。線粒體是為細胞提供能量（ATP）的細胞器。一個線粒體中一般有多個DNA分子。它們攜帶著自己的DNA——mtDNA，而這些基因的突變能引起線粒體疾病。雖然疾病癥狀是多變的，但大腦、肌肉和心臟
線粒體DNA的組成結構
研究人員發明了轉換卵細胞基因材料的方法,用擁有健康線粒體的卵細胞取代攜帶錯誤線粒體DNA的卵細胞。結果是,胚胎會攜帶來自母親和父親的核DNA,以及卵細胞捐獻者的線粒體DNA。 mtDNA雖能合成蛋白質,但其種類十分有限。迄今已知,mtDNA編碼的RNA和多肽有：線粒體核糖體中2種rRNA（12
線粒體電鏡照片觀察實驗
電子顯微鏡常用的有透射電鏡（transmissionelectronmicroscope，TEM）和掃描電子顯微鏡。與光鏡相比電鏡用電子束代替了可見光，用電磁透鏡代替了光學透鏡并使用熒光屏將肉眼不可見電子束成像。實驗方法原理線粒體同內質網一樣，除原核細胞和哺乳動物成熟的紅細胞外，其他所有細期線粒體(
線粒體的活體染色實驗
實驗方法原理活體染色是應用無毒或毒性較小的染色劑真實地顯示活細胞內某些結構而又很少影響細胞生命活動的一種染色方法。詹納斯綠 B是線垃體的專一性活體染色劑。線粒體中細胞色素氧化酶使染料保持氧化狀態呈藍綠色，而在周圍的細胞質中染料被還原，成為無色狀態。實驗材料兔子試劑、試劑盒顯微鏡手術器材解剖盤平皿載玻
線粒體的分離與觀察
一、實驗目的1. 初步掌握用差速離心法分離大鼠肝細胞線粒體的方法。2. 學習并掌握高速離心機和勻漿器的使用方法。二、實驗原理線粒體(mitochondria)是真核細胞中產生能量的重要細胞器。細胞中的能源物質—脂肪、糖、部分氨基酸在此進行最終的氧化，并通過偶聯磷酸化生成ATP，供給細胞生理活動之需。
線粒體基因的合成原理
線粒體基因組能夠單獨進行復制、轉錄及合成蛋白質，但這并不意味著線粒體基因組的遺傳完全不受核基因的控制。線粒體自身結構和生命活動都需要核基因的參與并受其控制，說明真核細胞內盡管存在兩個遺傳系統，一個在細胞核內，一個在細胞質內，各自合成一些蛋白質和基因產物，造成了細胞核和細胞質對遺傳的相互作用；但是，核
線粒體電鏡照片觀察實驗
實驗材料 兔子試劑、試劑盒 詹納斯綠B染液Ringer氏液儀器、耗材 顯微鏡載玻片蓋玻片實驗步驟 一、線粒體的光鏡切片觀察1. ?用詹納斯綠B染色的兔肝細胞光鏡切片，肝細胞中的線粒體呈藍綠色的顆粒。二、線粒體的電鏡照片觀察1. ?不同細胞中線粒體的形態和數目不同。線粒體的外形多樣，如圓形、橢圓形、啞
線粒體電鏡照片觀察實驗
實驗方法原理線粒體同內質網一樣，除原核細胞和哺乳動物成熟的紅細胞外，其他所有細期線粒體(mitochodri)。一個細胞中線粒體的數目、形狀和大小常因細胞和生理狀況等不同而有較大的差別，如某種海藻中只有一個線粒體，玉米根品中有100~3000 個，而海膽卵母細胞中線粒體多達30 萬個;在光學顯微鎮粒
關于線粒體基質的介紹
線粒體基質-內膜和嵴包圍著的線粒體內部空間， 含有很多蛋白質和脂類，催化三羧酸循環中脂肪酸和丙酮酸氧化的酶類， 也都存在于基質中。線粒體有內外兩層膜,內膜的某些部位向線粒體的內腔折疊形成嵴,【嵴】的周圍充滿了液態的基質----這些基質就是線粒體基質,其中含有許多有氧呼吸有關的酶.是有氧呼吸的主要
線粒體的分布及組成
分布 線粒體分布方向與微管一致，通常分布在細胞功能旺盛的區域：如在腎臟細胞中靠近微血管，呈平行或柵狀排列；在腸表皮細胞中呈兩極分布，集中在頂端和基部；在精子中分布在鞭毛中區。在卵母細胞體外培養中，隨著細胞逐漸成熟，線粒體會由在細胞周邊分布發展成均勻分布。線粒體在細胞質中能以微管為導軌、由馬達蛋