中南大學湘雅醫院完成嗜鉻細胞瘤切除術
近日,中南大學湘雅醫院為一位患者切除了嗜鉻細胞瘤,挽救了患者的生命。嗜鉻細胞瘤是由嗜鉻細胞所形成的腫瘤,腫瘤細胞大多來源于腎上腺髓質,少數來源于腎上腺外的嗜鉻細胞。 患者女性,47歲,她的肝臟后下腔靜脈的后方長了一個六公分大的腫瘤。這種腫瘤叫做"嗜鉻細胞瘤",內部會大量分泌一種名為"兒茶酚胺"的物質,該物質大量釋放入血,會導致血管收縮,突發嚴重的高血壓而導致高血壓危象,隨時可危及病人生命。如果不及時切除腫瘤,隨著兒茶酚胺大量進入入血液,患者隨時會發生腦出血、心衰,危及生命。外科手術切除是目前唯一的治療方式。然而,手術過程中不可避免將擠壓腫瘤,造成兒茶酚胺大量釋放,手術風險極高。 該院決定,首先為患者進行介入手術,栓住腫瘤血管,盡量縮小腫瘤,減少兒茶酚胺的分泌量。介入手術的效果明顯,經過近三個月的調養,患者的心臟病癥狀完全消失,血壓在不進行劇烈運動的情況下相對穩定。 待患者情況相對......閱讀全文
靶向腎上腺髓質素恢復維持血管完整性
Adrenomed AG是德國一家臨床階段的生物制藥公司,于2009年由一個擁有數十年膿毒癥方面的深入經驗以及診斷和藥物開發深厚知識的管理管隊創立,致力于通過保護血管完整性來挽救治療方案有限的危重病患者生命。其先導候選藥物adrecizumab是一種首創的(first-in-class)單克隆抗
關于兒茶酚胺增多癥的簡介
西醫嗜鉻細胞瘤發源于腎上腺髓質,也可見于腎上腺外的交感神經節、旁交感神經節或其他部位的嗜鉻組織中,臨床上出現高血壓及代謝紊亂征群。此外,腎上腺髓質可發生雙側或單側增生,其征群與瘤相似,故統稱為兒茶酚胺增多癥(hypercatecholaminism)。 兒茶酚胺增多癥的西醫病因:腫瘤約有80%
嗜鉻細胞瘤的概述
嗜鉻細胞瘤起源于嗜鉻細胞(chromaffin cell)。胚胎期,嗜鉻細胞的分布與身體的交感神經節有關。隨著胚胎的發育成熟,絕大部分嗜鉻細胞發生退化,其殘余部分形成腎上腺髓質。因此絕大部分嗜鉻細胞瘤發生于腎上腺髓質。腎上腺外的嗜鉻細胞瘤可發生于自頸動脈體至盆腔的任何部位,但主要見于脊柱旁交感神
腎上腺髓質功能亢進的病因學及臨床表現
病因學 引起腎上腺髓質功能亢進[1]的主要原因有嗜鉻細胞瘤、惡性嗜鉻細胞瘤和腎上腺髓質增生。 嗜鉻細胞呈圓形或橢圓形,有完整包膜,周圍血管豐富怒張。腫瘤一般較大,直徑在2~6cm。約90%發生在腎上腺髓質,其余10%可發生在腎上腺以外的部位。發生在腎上腺以外的腫瘤,多見于腹膜后主動脈旁,包括
關于小兒嗜鉻細胞瘤的簡介
嗜鉻細胞瘤發源于腎上腺髓質,交感神經節,旁交感神經節或其他部位的嗜鉻組織,故可發生自頸交感神經鏈至盆腔的部位。這些細胞產生血管活性的胺類。腎上腺素僅產生于腎上腺髓質及主動脈旁體的腫瘤,而正腎上腺素產生于交感神經鏈的腫瘤。絕大多數小兒的嗜鉻細胞瘤手術時為4~6cm,切面呈棕黃至淺褐色,被受壓的正常
臨床化學檢查方法介紹尿液去甲腎上腺素介紹
尿液去甲腎上腺素介紹: 去甲腎上腺素是由腎上腺髓質,腎上腺神經元及腎上腺外嗜鉻體分泌的激素,本試驗除可評價腎上腺髓質功能外,亦可判斷交感神經的興奮性。尿液去甲腎上腺素正常值: 10-70μg/L。尿液去甲腎上腺素臨床意義: 異常結果:增高見于嗜鉻細胞瘤、神經節細胞瘤和神經母細胞瘤等患者。本法檢
小兒腎上腺皮質與髓質增生并存綜合征的簡介
小兒腎上腺皮質與髓質增生并存綜合征是由腎上腺皮質與髓質同時發生腺瘤引起,也可由嗜鉻瘤組織分泌ACTH(促腎上腺皮質激素)導致腎上腺皮質增生,從而引起庫欣綜合征,即異位ACTH嗜鉻細胞瘤。
人腎上腺髓質素(ADM)ELISA試劑盒使用說明
使用目的:本試劑盒用于測定人血清、血漿及相關液體樣本腎上腺髓質素(ADM)含量。試驗原理:ADM試劑盒是固相夾心法酶聯免疫吸附實驗(ELISA).已知ADM濃度的標準品、未知濃度的樣品加入微孔酶標板內進行檢測。先將ADM和生物素標記的抗體同時溫育。洗滌后,加入親和素標記過的HRP。再經過溫育和洗滌,
人腎上腺髓質素(ADM)ELISA試劑盒使用說明
原理本實驗采用雙抗體夾心 ABC-ELISA法。用抗人 ADM 單抗包被于酶標板上,標準品和樣品中的 ADM與單抗結合,加入生物素化的抗人ADM,形成免疫復合物連接在板上,辣根過氧化物酶標記的Streptavidin與生物素結合,加入底物工作液顯藍色,最后加終止液硫酸,在450nm處測OD值,A
病例分析:嗜鉻細胞瘤也會引起Takotsubo心肌病?2
病例討論1. Takotsubo心肌病? 急性心肌炎?患者為55歲中老年女性,在滑雪期間出現肺水腫、嚴重左心室功能障礙和心尖球囊樣改變。反復出現的心尖球形綜合征可歸因于運動導致的高血壓、Takotsubo心肌病、急性心肌炎、冠狀血管痙攣、可卡因誘導的冠脈血管收縮以及內源性血栓形成。Takotsubo
腎上腺碰撞瘤CT表現分析
腎上腺碰撞瘤(adrenal?collision?tumor)較罕見,源于皮質腺瘤和髓質的嗜鉻細胞瘤的腎上腺碰撞瘤僅見一例報道。筆者回顧性分析一例腎上腺碰撞瘤的臨床及CT表現,旨在增加對腎上腺碰撞瘤的認識。?1.病例資料?患者,女,50歲,B超體檢發現左側腎上腺占位1d。患者既往有地中海貧血(輕度)
關于兒茶酚氨癥的描述介紹
兒茶酚氨癥包括腎上腺嗜鉻細胞瘤、腎上腺外的異位嗜鉻細胞瘤以及腎上腺髓質增生三類。其病理生理改變和臨床特征都于兒茶酚氨分泌過多有關,嚴重病例發作時可導致死亡,而及時治療則效果較好。
腎功能檢測項目間碘芐胍γ閃爍照相介紹
間碘芐胍γ-閃爍照相介紹: 間碘芐胍γ-閃爍照相是通過下述原理進行的,間位碘芐胍是一種抗腎上腺素能神經元劑,攝取胺的底物,注射入體內后,濃聚于腎上腺髓質和嗜鉻細胞瘤體內,通過γ閃爍照相顯像,因而對體內的單發或多發嗜鉻細胞瘤可作出定位診斷。間碘芐胍γ-閃爍照相正常值: 正常人在注藥后24、48小時
臨床化學檢查方法介紹間碘芐胍γ閃爍照相介紹
間碘芐胍γ-閃爍照相介紹: 間碘芐胍γ-閃爍照相是通過下述原理進行的,間位碘芐胍是一種抗腎上腺素能神經元劑,攝取胺的底物,注射入體內后,濃聚于腎上腺髓質和嗜鉻細胞瘤體內,通過γ閃爍照相顯像,因而對體內的單發或多發嗜鉻細胞瘤可作出定位診斷。間碘芐胍γ-閃爍照相正常值: 正常人在注藥后24、48小時
嗜鉻細胞瘤的病理改變
嗜鉻細胞瘤90%以上為良性腫瘤。腫瘤切而呈棕黃色,血管豐富,間質很少,常有出血。腫瘤細胞較大,為不規則多角形,胞漿中顆粒較多;細胞可被鉻鹽染色,因此稱為嗜鉻為細胞瘤。據統計,80%~90%嗜鉻細胞瘤發生于腎上腺髓質嗜鉻質細胞,其中90%左右為單側單個病變。多發腫瘤,包括發生于雙側腎上腺者,約占1
小兒腎上腺皮質與髓質增生并存綜合征的病因分析
由腎上腺皮質與髓質同時發生腺瘤引起,也可由嗜鉻瘤組織分泌ACTH導致腎上腺皮質增生,從而引起庫欣綜合征,即異位ACTH嗜鉻細胞瘤,由皮質及髓質同時增生并表現為庫欣綜合征及兒茶酚胺增多癥。
尿兒茶酚胺(CA)的介紹
兒茶酚胺是由腎上腺髓質,腎上腺神經元及腎上腺外嗜鉻體分泌的激素,包括腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺和多巴。但腎上腺髓質只釋放腎上腺素與去甲 腎上腺素,且以腎上腺素為主。作為激素釋放的腎上腺素和去甲腎上腺素具有交感神經興奮心血管及促進能量代謝、升高血糖等作用。測定尿兒茶酚胺對診斷嗜鉻細胞瘤很有價值
副神經節起源的腫瘤的基本介紹
副神經節起源的腫瘤包括有生物活性的嗜鉻細胞瘤和無生物活性的非嗜鉻細胞瘤,二者均可發生惡變。 包括有生物活性的嗜鉻細胞瘤和無生物活性的非嗜鉻細胞瘤 1.嗜鉻細胞瘤 嗜鉻細胞瘤絕大多數發生于腎上腺髓質,僅1%發生于縱隔內。因此縱隔內嗜鉻細胞瘤亦稱腎上腺外嗜鉻細胞瘤或有功能的副神經節細胞瘤。腫瘤
腎上腺MRI檢查的相關疾病有哪些
腎上腺危象,嗜鉻細胞瘤,腎結核,原發性醛固酮增多癥,先天性腎上腺皮質增生癥,腎上腺性征異常癥,腎上腺髓質功能亢進
關于兒茶酚胺分泌過量的簡介
兒茶酚胺增多癥指嗜鉻細胞瘤,發源于腎上腺髓質、交感神經節、旁交感神經節(paraganglia)或其他部位的嗜鉻組織中。 其成因是瘤細胞陣發性或持續性分泌多量去甲腎上腺素和腎上腺素,臨床上呈陣發性或持續性高血壓、頭痛、出汗、心悸及代謝紊亂癥群。 兒茶酚胺增多癥的相關癥狀為:便血、創傷、惡心、
老年人嗜鉻細胞瘤危象的簡介
嗜鉻細胞,主要分布在腎上腺髓質、交感神經節等嗜鉻組織中,主管合成、貯存和釋放去甲腎上腺素和腎上腺素。由成熟嗜鉻細胞起源的腫瘤稱嗜鉻細胞瘤,臨床表現以過量兒茶酚胺(去甲腎上腺素和腎上腺素)所致的一系列癥群為特征,其中高血壓為最突出的癥狀。由于腫瘤釋放大量兒茶酚胺入血,導致劇烈的臨床癥群,如高血壓危
關于兒茶酚氨癥的病理生理
嗜鉻細胞瘤來源于腎上腺髓質及交感神經系統的耆鉻組織,如腹主動脈旁,腸系膜下動脈開口處,腹腔神經叢、縱隔、頸部交感神經節,顱內及膀胱等處,腎上腺耆鉻細胞瘤多數為單側良性腫瘤,10%為雙側性,10%為腎上腺外的腫瘤。腫瘤有完整的包膜,呈圓形或橢圓形,表面光滑,切面呈黃棕色或紅棕色,其旁可見被腫瘤壓迫
關于兒茶酚胺分泌過量的定位診斷介紹
B型超聲和CT掃描對嗜鉻細胞瘤的診斷準確率高,而且無創傷,有條件應作為首選檢查方法。1.5cm以上的腫瘤經CT掃描可準確定位,小于1cm者困難些,需結合其他檢查綜合分析。CT掃描除能對腫瘤進行定位和測量大小外,還可根據腫瘤邊界等情況,判斷其有否浸潤、轉移等,以利選取合適的治療方法。 兒茶酚胺分
關于兒茶酚氨癥的簡介
兒茶酚胺癥是嗜鉻細胞瘤與腎上腺髓質增生的總稱。其共同特點是腫瘤或腎上腺髓質的嗜鉻細胞分泌大量兒茶酚胺,引起高血壓、高代謝、高血糖為主要表現的疾病。這兩種疾病多單獨存在,少數為多發內分泌腺瘤Ⅱ型疾病中的一項病理改變。
臨床物理檢查方法介紹兒茶酚胺介紹
兒茶酚胺介紹:?兒茶酚胺是由腎上腺髓質,腎上腺神經元及腎上腺外嗜鉻體分泌的激素,包括腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺和多巴。但腎上腺髓質只釋放腎上腺素與去甲腎上腺素,且以腎上腺素為主。作為激素釋放的腎上腺素和去甲腎上腺素具有交感神經興奮心血管及促進能量代謝、升高血糖等作用。測定尿兒茶酚胺對診斷嗜鉻細胞
兒茶酚胺增多癥的病因
西醫病因:腫瘤約有80%-90%位于腎上腺髓質,90%為一側單個,少數為雙側性或一側腎上腺瘤 與另一處腎上腺外的瘤并存,這種多發性嗜鉻細胞瘤 較多見于兒童和陽性家族史患者,屬多內分泌腺瘤病 (MEA)的Ⅱ、Ⅲ型(見\ 多內分泌腺瘤病 \"條),被認為是常染色體顯性遺傳。腎上腺外嗜鉻細胞瘤主要位于
關于去甲腎上腺素檢測的簡介
去甲腎上腺素又名正腎上腺素,屬于兒茶酚胺類激素。去甲腎上腺素主要由腎上腺素能神經末梢釋放的遞質,有少量是由腎上腺髓質分泌(占腎上腺髓質總分泌量的10%~20%)。去甲腎上腺素主要作用于腎上腺素α受體,對心臟的β1受體有較弱的興奮作用,對β2受體無影響。其生理作用與腎上腺素基本相同,但各有特點。特
一例漏診腎上腺嗜鉻細胞瘤的麻醉處理
患者,男,63歲,身高175 cm,體重68kg。因“不完全性腸梗阻”在外院診治,期間CT檢查發現“左腎上腺區腫塊,大小7.5 cm×4.1 cm×4.5 cm”,轉入我院,擬在全身麻醉下行后腹腔鏡下左腎上腺腫瘤切除術。患者自述有高血壓病史,只服用珍菊降壓片控制血壓,效果滿意;否認惡性高血壓發作及伴
臨床物理檢查方法介紹腎上腺MRI檢查介紹
腎上腺MRI檢查介紹: MRI診斷腎上腺嗜鉻細胞瘤的敏感性和特異性比CT高。腎上腺MRI檢查正常值: 適應證: (1) 功能性腎上腺病變: ① 原發性醛固酮增多癥。 ② 嗜鉻細胞瘤。 ③ 皮質醇增多癥: A、腎上腺皮質增生。 B、腎上腺皮質腺瘤。 (2) 無功能性腎上腺病變: ①
兒茶酚胺類激素及其代謝產物測定的參考值
尿兒茶酚胺類:<1.65μmol/24h 尿VMA:新生兒<5μmol/24h 嬰兒<10μmol/24h 青春期<25μmol/24h 成人10~35μmol/24h 尿3-氧-甲基腎上腺素:成人<5.07μmol/24h 血漿NE:成人0.615~3.24nmol/L 血漿E: