患者，女，33歲，身高160 cm，體質量56kg，因摔倒致左鎖骨骨折入院，擬擇期全麻下施行左鎖骨骨折切開復位內固定術。患者5年前診斷Huntington病，其母親和姐姐均患有此病，現合并輕度抑郁癥。
查體：T36.8T：，P72次/min，RR15次/min，BP117/72mmHg（1mmHg=0.133kPa），心肺無異常，頭部及四肢均有輕度不自主運動。實驗室檢查：WBC8.7x109/L，RBC3.61x1012/L，Hb116g/L，HCT38%，PLT150x109/L，白蛋白34g/L，球蛋白21g/L，谷丙轉氨酶31IU/L，Na+138mmol/L，K+3.83mmol/L，Ca2+2.01mmol/L，其他檢查未見異常。平日服用丁苯喹嗪治療。患者入室前未使用術前藥物。
入室后開放靜脈通道，靜脈注入咪達唑侖2mg以緩解焦慮。面罩吸氧，靜脈注入芬太尼100ug、丙泊酚150mg、羅庫溴銨50mg，并對環狀軟骨向后施壓，行氣管內插管及機械通氣。術中吸入0.8~1.0MAC七氟醚維持麻醉，監測BP、ECG、HR、SpO2、PEtCO2、BIS、肌松及鼻咽溫，給予溫毯儀保溫，維持T>36℃。手術歷時55min，術中生命體征平穩，未追加肌肉松她藥。術畢前10min靜脈注入氫嗎啡酮0.5mg，術畢給予格隆溴銨0.4mg、新斯的明3mg拮抗肌松作用。停止七氟醚后約10min，患者清醒，自主呼吸恢復良好，拔除氣管導管，送入PACU觀察。在PACU，患者訴疼痛并出現輕度寒戰，繼續給予溫毯儀保溫，靜脈追加氫嗎啡酮0.5mg，約10min后好轉。術后第1天隨訪，除存在輕度頭部及四肢不自主運動外，未見其他異常。
討論
Huntington病，中文譯名為亨廷頓舞蹈病，是一種全外顯性常染色體顯性遺傳病，其臨床表現復雜多變，常累及運動、認知和精神3個方面。一般在40歲左右發病，病情呈進行性惡化，通常發病15~20年后死于肺部感染。本病罕見，最近研究顯示北美、歐洲、大洋洲患病率為5.7/10萬入，中國、日本患病率為0.4/10萬入。目前尚無有效治療方法。國內外關于合并Huntington病患者麻醉處理的報道較少，因此，目前還沒有針對該疾病的最佳麻醉處理方案。
為減輕癥狀，該類患者術前往往應用抗精神病藥、抗抑郁藥和苯二氮卓類等藥物，因此，我們應注意麻醉藥物與這些藥物之間的相互作用，防止可能存在的精神癥狀加重、麻醉藥物作用異常等情況。術前使用抗膽堿藥阿托品和止吐藥甲氧氯普胺會加重舞蹈病癥狀，應避免使用；如必須使用抗膽堿藥，可應用不透血腦屏障的格隆溴銨。
該疾病后期由于面部非自主運動障礙、運動控制能力下降等原因可引起吞咽困難。一方面影響患者進食、影響營養狀況，另一方面易引起麻醉過程中反流誤吸的發生。這也是此類患者麻醉管理的重點。術前給予抑酸劑、止吐藥有一定預防作用。本例患者誘導時采用環狀軟骨壓迫、快速序貫誘導方式進行氣管插管，等待患者肌松作用和氣道反射恢復滿意后拔除導管，整個麻醉期間未發生返流誤吸。在1例急診腹腔鏡腹股溝疝修補術的麻醉中，為預防反流誤吸，Kang等采用局麻下纖維支氣管鏡引導清醒氣管插管，并采用全憑靜脈麻醉維持，患者反應良好，認為這是此類患者一種安全有效的麻醉方法。
有報道發現此類患者對巴比妥類和苯二氮卓類敏感性增加，琥珀膽堿肌松作用異常延長，可能與患者血槳膽堿酯酶水平降低有關，但也有反應正常的病例。本例患者采用臨床常用的芬太尼、丙泊酚和羅庫溴銨進行誘導，未見異常反應。在麻醉恢復階段給予格隆溴銨和新斯的明拮抗肌松作用，患者反應良好。
有報道認為七氟醚等吸入麻醉劑可增加該類患者蘇醒期發生全身性強直痙攣、寒戰等風險，建議采用全憑靜脈麻醉。本例患者采用七氟醚維持麻醉，蘇醒期間未發生全身強直痙攣，但出現輕度寒戰，靜脈注入氫嗎啡酮0.5mg、加強保暖后迅速恢復。
近年也有報道硬膜外麻醉被成功應用于Hun tington患者開腹膽囊切除術中；右美托咪定深度鎮靜聯合小劑量氯胺酮鎮痛輔助Huntington患者局麻下順利完成白內障手術。這些方法為此類患者順利完成手術提供了更多參考經驗。