成人Still病（AOSD）是導致不明原因發燒的最常見的自身炎癥狀況之一。AOSD的臨床特征是長時間的尖峰熱、關節炎、皮疹，白細胞增多和多器官受累。心內膜炎，尤其是右側心內膜炎，在AOSD中極為罕見。在這里，報告了1例由AOSD引起的三尖瓣非感染性心內膜炎的病例。
案例簡介
患者男，18歲，因高熱伴皮疹3周而就診。患者高熱（> 39°C），伴有間歇性喉嚨痛、多關節痛和腹痛。患者高熱僅對地塞米松有良好反應。既往無其他病史、無冶游史、無過敏史和無吸毒史。
體格檢查：患者肩部和膝關節壓痛，淋巴結腫大，腹部僵硬。生命體征顯示發熱和心動過速。未發現咽喉腫脹，患者未進行任何特殊的心肺檢查。
實驗室檢查：白細胞增多（26.7×10 9 / l，中性粒細胞90.9％），肝功能異常（丙氨酸轉氨酶407 U / l，天冬氨酸轉氨酶266 U / l，γ-谷氨酰轉移酶147 U / l，堿性磷酸酶150 U / l ），急性期反應物（C-反應蛋白157.2 mg / l，紅細胞沉降率85 mm / h，降鈣素原4.5 ng / ml）和血清鐵蛋白（>2000μg/ l）升高。
血清學檢測：EB病毒、巨細胞病毒、人類免疫缺陷病毒、梅毒、軍團菌、支原體、布魯氏菌、乙型和丙型肝炎病毒均為陰性。此外，血液、尿液和咽拭子中的多種細菌培養均為陰性。自身抗體如抗核抗體、抗中性粒細胞胞質抗體、類風濕因子、抗心磷脂抗體和狼瘡抗凝劑也是陰性。骨髓生物學顯示正常成人骨髓，具有陰性培養結果。正電子發射斷層掃描/計算機斷層掃描顯示沒有腫塊和明顯的深淋巴結腫大。然而，超聲心動圖檢測到三尖瓣上的贅生物（圖1）。贅生物大小為5.9×4.2 mm直徑，導致輕度三尖瓣反流。
圖1 超聲心動圖結果：（A）經胸廓的超聲心動圖；(B)經食管超聲心動圖：入院前檢測但三尖瓣上的贅生物 (5.9×4.2mm)；(C) 強的松治療1個月后贅生物的大小(4.2×2.6mm)；(D)強的松治療3個月后贅生物消失。
根據修正的Duke標準，懷疑患者為感染性心內膜炎，故給予頭孢曲松和利奈唑胺治療12天后，患者仍有發熱且實驗室和超聲心動圖沒有顯示出任何改善。鑒于經驗治療失敗，使用山口分類標準考慮患者為AOSD的非典型心臟表現。停止抗生素并使用潑尼松（2mg / kg/ d）。治療2天后，患者發熱及伴隨癥狀消失。在隨后3個月的隨訪中，患者沒有出現發熱且超聲心動圖顯示三尖瓣上的贅生物已消失。在接下來的12個月里，逐漸減少患者強的松劑量，在實驗室檢查中，患者未出現任何癥狀。
討論
由于AOSD的臨床表現多變，且在實驗室檢測中存在非特異性異常，因此其診斷具有挑戰性。最初，所有的治療都集中于假定的非感染性心內膜炎，但血清學檢查排除了非感染性心內膜炎可能。同時，臨床癥狀和檢查異常在糖皮質激素治療后才得到改善。隨后12個月的隨訪觀察證實了我們對AOSD的診斷。在AOSD中必須認識到心臟瓣膜受累的可能性。
我們查閱了PubMed 和Web of Science在2017年6月之前發表的相關文章，沒有對研究設計或語言進行限制。只有7 例AOSD引起的心內膜炎病例報告，其中以左側瓣膜（包括主動脈瓣和二尖瓣閥）為主。即便如此，確認AOSD中是否存在非感染性心內膜炎仍是一個挑戰，尤其是涉及右側瓣膜(主要是三尖瓣)。據我們所知，本案例關于AOSD引起的三尖瓣非感染性心內膜炎的第2例報告。
在文獻中，大多數患者對糖皮質激素治療有良好的反應，AOSD患者很少出現嚴重的心力衰竭。瓣膜的組織學分析顯示慢性活動性炎癥伴中性粒細胞浸潤。vcin等推測血管炎可能是其基本改變。AOSD相關的心內膜炎的治療方法類似于AOSD。應該首選強的松，目前沒有關于生物制劑對心內膜炎影響的數據。伴有心內膜炎的AOSD的消退可能比不伴有心內膜炎的慢得多。AOSD的治療可能是在這種情況下觀察到的瓣膜病變消退的原因。