患者女，28歲。因“間斷頭痛頭脹1年余，月經不調半年”為主訴入院。術前行鼻咽部3D-CT檢查見蝶鞍略擴大，鞍背受壓，鞍區、左側鞍旁見大小約2.8 cm×2.2 cm軟組織密度影，向上突入鞍上池內，左側海綿竇受累，鄰近顳葉受壓（圖1a）。MRI：鞍區可見異常信號影，T1WI為等信號（圖1b），T2WI為高信號（圖1c），邊界清晰，突破鞍隔向上生長，增強掃描明顯均勻強化，左側頸內動脈海綿竇段被包繞（圖1d）。術前診斷為侵襲性垂體瘤，術中見鞍底硬膜被腫物侵犯，呈灰紅色，切開腫物見血供豐富，富含條索纖維，切除物送病理。病理檢查：（鞍區占位）海綿狀血管瘤。
圖1aCT平掃，示鞍區、鞍旁見軟組織密度影；圖1bT1WI，示為等信號，突破鞍隔向上生長；圖1cT2WI，示為高信號，邊界清晰；圖1dT1WI增強掃描，示病灶明顯均勻強化，侵襲海綿竇，包繞左側頸內動脈；圖1e病理檢查為鞍區海綿狀血管瘤（HE，×20）
討論
鞍區結構復雜，病變類型多樣化，其中以腫瘤性病變最為多見。鞍區海綿狀血管瘤患者術前誤診為侵襲性垂體瘤，二者在臨床癥狀及影像學表現比較相似，容易誤診。顱內海綿狀血管瘤是一種先天性微循環畸形，分腦內型和腦外型。鞍區海綿狀血管瘤為腦外型，可向周圍組織侵襲性生長，占位效應明顯，主要表現為第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ等顱神經受壓癥狀和體征。垂體瘤起源于垂體前葉，是人類鞍區最常見的腫瘤，可發生于任何年齡，性別無明顯差異。
侵襲性垂體瘤指腫瘤生長范圍超出垂體窩，侵犯鄰近周圍正常組織結構，使相應組織結構遭到破壞，臨床以內分泌紊亂為主要癥狀。鞍內海綿狀血管瘤一般CT表現為呈啞鈴形或葫蘆形的等密度、稍高、稍低密度影，腫瘤邊界清楚，偶可見鈣化，一般無瘤周水腫，增強掃描呈均一、不均一的顯著強化。
MRI上表現為鞍區、鞍旁邊界清楚的類圓形或啞鈴形占位性病變，在T1WI上呈等或略低信號，T2WI上表現為高信號，T1增強掃描明顯強化。侵襲性垂體瘤在CT上表現為鞍內等或略高密度腫塊，其內常見低密度影，增強掃描病灶可呈等密度，低密度或稍高密度改變。侵襲性垂體瘤囊變、壞死和出血常見，因此MRI信號混雜。T1WI上可呈低信號、等信號及混雜信號，T2WI上多呈高信號，增強掃描呈輕度、中度強化。
鑒別診斷：1）鞍區海綿狀血管瘤主要表現為第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經受壓癥狀，侵襲性垂體瘤以內分泌紊亂和視力視野改變為主；2）CT上鞍區海綿狀血管瘤可有鈣化，而侵襲性垂體瘤一般則無；3）鞍區海綿狀血管瘤由缺失肌層和彈力層的海綿狀血管竇組成，切面呈蜂窩狀或海綿狀，血竇間可見少量腦組織。侵襲性垂體瘤主要由腫瘤細胞組成，瘤體內間質較少，易出現囊性變和壞死；4）鞍內海綿狀血管瘤增強呈顯著高信號，侵襲性垂體瘤增強相比前者較弱；5）海綿狀血管瘤不易吸收放射性核素，而侵襲性垂體瘤卻吸收較為明顯；6）海綿狀血管瘤在DSA造影中晚期靜脈像中有局部病灶染色和密集的靜脈池，而侵襲性垂體瘤則沒有這兩個特征。
誤診原因：1）影像表現缺乏特異性。不論是鞍區海綿狀血管瘤還是侵襲性垂體瘤都可向周圍組織侵襲，造成周圍骨質結構的破壞；2）定位診斷存在困難性。鞍區海綿狀血管瘤從鞍外向鞍內生長，侵襲性垂體瘤從鞍內向鞍外生長，二者均可壓迫正常的垂體，造成腫瘤起源部位不明確；3）臨床表現具有誤導性。鞍區海綿狀血管瘤以顱神經受壓為主要表現，侵襲性垂體瘤以內分泌紊亂為主要表現，而本例患者卻以“月經不調半年”為主訴入院，再加上影像表現缺乏特異性，極易造成誤診；4）習慣性思維造成誤診。臨床上鞍區海綿狀血管瘤比較少見，而侵襲性垂體瘤則相對多見，出于經驗或習慣容易考慮后者；5）閱片不夠仔細、認真。在T1WI增強掃描中，鞍區海綿狀血管瘤比侵襲性垂體瘤強化程度更加明顯，如果注意到這一點，也是正確鑒別這兩種疾病的一個很好的突破點。