對于多次腦室-腹腔（VP）分流術治療失敗的難治性腦積水，臨床處理棘手。腦室-心房（VA）分流術是主要的替代治療方法，但目前國內外報道多見于成人。廣州市婦女兒童醫療中心使用VA分流術成功治療1例多次手術失敗的兒童難治性腦積水，效果不錯，現報告如下。
1.病歷摘要
1.1臨床資料
女，2015年11月出生。病人9個月齡時因高熱驚厥于外院頭部CT發現第四腦室占位、腦積水。本院門診頭部MRI提示Blake囊腫與Dandy-Walker綜合征鑒別。病人無明顯嘔吐、抽搐等不適，為進一步檢查治療于2016年8月第1次入院，既往史及孕產史無特殊。
入院查體：神志清，反應尚可，頭圍45 cm，前囟稍脹，大小3 cm×3 cm，余神經系統查體（-）。入院后行神經內鏡檢查確診為Dandy-Walker綜合征、腦積水，建議行VP分流術，家屬拒絕，遂出院保守治療。
2016年9月病人因反復嘔吐第2次入院，復查頭部MRI提示腦積水明顯加重，腦脊液檢查正常，遂行左側VP分流術，術中置入強生可調壓抗感染分流管（初壓120mmH2O）。術后病人顱內壓增高癥狀緩解，復查頭部CT提示腦室較前縮小，分流管腦室端位置良好，順利出院。
2017年3月病人因顱內壓增高第3次入院，按壓分流管閥門回彈緩慢，頭部CT提示腦室擴張明顯加重，腦脊液檢查未見感染，考慮分流管腦室端阻塞，遂行左側VP分流管拔除術+左側VP分流術，拔除原來阻塞分流管并重新置入強生可調壓抗感染分流管（初壓120mmH2O），術后病人顱內壓增高癥狀再次緩解。2017年9月開始，病人再次間斷出現顱內壓增高，復查頭部CT提示腦室仍擴張明顯，考慮分流不足，予逐漸下調分流壓力至70mmH2O，顱內壓增高癥狀緩解不明顯。
于2017年12月第4次入院，腦脊液檢查未見異常，按壓分流管閥門回彈良好，腹部B超提示未見明顯包裹性積液，分流不足原因不明，行VP分流管探查術，術中拔出分流管腹腔端，見體外引流良好，予還納腹腔，術后顱內壓增高癥狀有所緩解但1周左右再次出現。于2018年1月第5次入院，前后2次腹部平片提示分流管腹腔端呈盤繞狀，未見明顯活動改變，考慮腹腔端局限性包裹可能，遂行腹腔鏡下分流管腹腔端探查+右側腦室穿刺外引流術。術中見腹腔黏連，分流管周圍大網膜包裹，予松解黏連，腹腔鏡下證實引流通暢，滴速正常，并把分流管末端放置于肝臟膈面。
術后病人顱內壓增高癥狀緩解，試夾腦室外引流管8h，病人再次出現前囟張力增高、煩躁、嘔吐等顱內壓增高癥狀，考慮腹腔黏連及腦脊液吸收障礙，于2018年1月22日行右側VA分流術+左側VP分流管拔除術，過程順利，術后病人顱內壓增高癥狀緩解（圖1）。
圖1 VA分流術治療兒童難治性腦積水。1A、1B首次頭部MRIT2加權提示幕上腦室輕度擴張，T1加權提示小腦蚓部缺如；1C神經內鏡確診Dandy-Walker綜合征術后復查頭部CT；1D首次VP分流術前頭部CT提示腦室擴張明顯；1E首次VP分流術后頭部CT提示腦室較術前縮小；1F第2次VP分流術后復查CT提示腦室再次擴張；1G腹腔鏡探查前腹部平片提示腹腔端纏繞固定；1HVA分流術后頭部CT提示腦室較前縮小；1IVA分流術后復查胸片提示分流管心房端位于上腔靜脈接近心房處
1.2VA分流術
氣管內全麻成功后，病人取仰臥位，頭向左側稍偏轉并后仰，墊高肩頸部以顯露甲狀軟骨水平的右側頸動脈溝。取右側顳頂部弧形切口及右側頸部橫切口，先逐層打開頭部切口，顱骨鉆孔，止血。打開頸部切口，顯露右側頸內靜脈，向近端內側顯露右側面總靜脈。電凝硬腦膜后切開，穿刺腦室成功后，近端置入分流管腦室端，連接分流閥門后遠端經皮下隧道至頸部皮下。
分流管予肝素鹽水充盈后，臨時阻斷面總靜脈切開，分流管遠端經面總靜脈置入右側頸內靜脈，根據術前X-線片及術中超聲確定放置的深度，使得分流管遠端末端至右側心房處。確認心律及血流動力學無異常，逐層關閉切口，術畢。精神運動發育明顯改善，無血栓形成、心律失常、心衰等并發癥，傷口愈合良好，遠期效果仍在進一步隨訪中。
2.討論
隨著Spitz-Holter閥門裝置研發成功及投入使用，VA分流術成為治療腦積水的重要分流術式之一。由于面總靜脈解剖變異率高，經典的VA分流術操作復雜，近年來有學者提出參考頸內動脈穿刺的改良術式，手術時間明顯縮短。經中國知網數據庫及PubMed文獻檢索證實，國內外報道VA分流術均以成人為主，多數為手術技術改進及并發癥的個案報道，兒童報道少見。
國內郭文龍等報道VA分流術治療46例VP分流術治療失敗的難治性腦積水，成功率達73.9%。結合文獻，作者總結本例治療經驗如下：①額角穿刺置管可減少近端脈絡叢堵塞。②分流管初壓的設定宜中高壓，尤其對于重度腦積水病人。③重視腹腔鏡探查的重要性，尤其在多次下調分流壓力后腦積水緩解仍不明顯時。④多次手術調整可導致失敗率增加。關于VA分流術體會如下：①面總靜脈的解剖體表定位約在下頜角下1 cm處。②嚴格無菌操作，抗生素鹽水浸泡分流管。③術前結合胸片及超聲等手段確定心房端位于上腔靜脈接近心房處。④建議在顯微鏡下操作以確保操作精確，減少副反應。
綜上所述，VP分流術是兒童腦積水首選的治療方法，但術后并發癥發生率仍較高，大多數需要多次手術調整，處理棘手。VA分流術是其主要的替代治療方法，療效確切，可以用于VP分流術治療失敗的兒童難治性腦積水。