臨床表現
1．癥狀
部分性肺靜脈畸形引流分流量小者可無癥狀，分流量大者可有心悸、氣急、乏力、咳嗽、咯血；易患呼吸道感染；完全性肺靜脈畸形引流可在幼年時即出現發紺，晚期可發生心力衰竭。
2．體征（1）早期發紺，但程度相對輕，杵狀指（趾）較輕，心力衰竭較少見。
（2）肺動脈瓣區有2~3級收縮期雜音，第二心音亢進及分裂；三尖瓣區有舒張中期雜音，均系血流量增多所致。出現肺動脈高壓時，雜音則不典型。
（3）相當于畸形引流部位的胸部可能有連續性血管雜音。
（4）心濁音界中等度以上擴大，心前區有抬舉性沖動。
影像學檢查
1．X線檢查
X線檢查肺血增多，肺動脈段突出，右房右室增大；心上型者上縱隔陰影增寬，但透視下無搏動，整個心影呈“8”字形；心臟型和心下型者類似房間隔缺損和（或）合并有肺動脈高壓的X線特征，主動脈結小。
2．超聲心動圖檢查
超聲心動圖心尖四腔圖探不到肺靜脈在左房的入口，但可探及肺靜脈的異常入口，并可發現房間隔連續性中斷。