胸部X線表現依據疾病的不同階段表現各有不同。病變通常是雙側對稱性的,雖然病變是彌漫性的,但主要仍集中在中上肺野。在疾病早期,邊界模糊的小結節陰影(直徑小于5mm)是其特征性改變。最常見的改變是網狀結節影,有時囊性病變同時存在。在晚期,結節狀陰影通常消失,取而代之的是肺囊性變甚至假肺氣腫形成。其他一些表現可以與其他彌漫性肺部疾病相鑒別,這些改變包括肺容積的增加、病變位于肺上部、無縱隔淋巴結腫大和胸膜受累。有些病人可以出現反復的氣胸和肋骨溶骨性改變。但需要注意的是有不到19%的病人胸部X線檢查可以完全正常。