患者女，53歲。1周前無明顯誘因出現右上腹痛，吸氣時明顯，伴發熱和寒戰，最高體溫達38.6℃。無惡心、嘔吐和鞏膜黃染、尿黃等，伴食欲下降，大小便基本正常，體重、體力無明顯變化。有乙肝、肝硬化病史多年，曾行脾動脈介入栓塞治療，否認高血壓、糖尿病和冠心病史，否認藥物過敏史。
體檢：T36.8℃，P72次/分，R17次/分，Bp98/68mm-Hg。患者神清，皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結未及腫大，心肺聽診未及明顯異常。腹平軟，全腹無壓痛和反跳痛，肝脾肋下未觸及，肝區無叩痛，肝掌（－），蜘蛛痣（－）。腸鳴音可，移動性濁音（－），雙下肢不腫。
實驗室檢查：乙肝表面抗原定量6.33IU/mL；乙肝表面抗體定量2.80mIU/mL；乙肝E抗體定量0.14s/co；乙肝核心抗體定量9.91s/co，白細胞計數5.04×109/L；中性細胞百分數81.2%；血紅蛋白測定82g/L；紅細胞比積24.6%；血小板計數79×109/L。AFP、CEA在正常范圍內。
肝膽彩超示肝右葉實質占位，性質待定。腹部CT掃描（圖1～4）：肝右葉可見巨大團塊狀低密度灶，邊界不清，范圍約11.0 cm×7.2 cm×10.2 cm，平掃密度不均勻，CT值為29～54HU。增強后動脈期強化不明顯，CT值為32～59HU，靜脈期CT值為37～81HU，延遲期CT值為30～82HU。CT診斷：（1）肝臟惡性腫瘤；（2）肝硬化、脾增大并門靜脈高壓。
圖1CT平掃肝右葉可見巨大團塊狀低密度灶，邊界不清，其內密度不均勻，范圍約11.0 cm×7.2 cm×10.2 cm，CT值為29～54HU；圖2增強動脈期病灶輕度不均勻強化，輪廓較平掃清晰，CT值為32～59HU；圖3增強靜脈期呈持續性強化，CT值為37～81HU；圖4A、BA.延遲期CT值為30～82HU，B.延遲期冠狀位
手術所見：肝右葉Ⅷ段，部分Ⅴ段可見大小約11 cm×8 cm腫塊，表面破潰，邊界不清，質軟，與膈肌黏連，腫塊內可見魚肉樣腫瘤組織和暗紅色血凝塊。肝臟另可見多個大小不等囊腫。病理診斷：肝右葉惡性外周神經鞘膜瘤（圖5），腫瘤組織侵犯鄰近肝臟組織伴明顯壞死。
圖5病理：腫瘤細胞形態多樣，呈梭形、橢圓形和圓形，密集排列，胞界不清，可見核分裂（HE×100）
免疫組織化學：VIM（+）、S-100（+）、Ki67（30%+）、P53（+++）、ATP（－）、Hepatocyte（－）、CK18（－）、CD34（－）、Actin（－）、HMB45（－）、Melan-A（－）、CEA（－）、EMA（－）、CK19（－）、PCK（－）、DES（－）、CD99（－）、Inhibin（－）、Bcl-2（－）。
討論
惡性外周神經鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）起自于外周神經外胚葉與外周血管的惡性腫瘤，1993年WHO正式將惡性神經鞘瘤（惡性雪旺細胞瘤）、神經源性肉瘤和神經纖維肉瘤等此類腫瘤命名為MPNST。MPNST有向神經鞘膜、雪旺氏細胞和神經周圍細胞多向分化的傾向。瘤細胞呈多形性，包含纖維母細胞、雪旺氏細胞、類上皮細胞、透明細胞和明顯的間變多形性細胞，異源性間充質細胞和上皮細胞罕見。
MPNST可累及鄰近的頸部、四肢、腹膜后、縱隔及內臟較大的神經干，雖然MPNST可發生于各個部位，但是最常累及坐骨神經，陳飛宇等發現發生的部位大多為脊柱兩旁的脊神經根或神經干，如坐骨神經、正中神經。結合文獻復習，不同部位的MPNST有一定共性，大多體積較大，常伴壞死。CT常表現為界限較清楚的腫塊，等或低密度，增強掃描壞死灶為持續性低密度。Coleman等認為壞死灶提示了病變的惡性可能，表明了預后不良。
劉世恩等對12例病理證實的多部位MPNST研究發現，腫瘤直徑平均值為8.3 cm。CT增強掃描呈不均性強化，實性部分為斑片狀、網格狀強化，低密度部分持續性不強化。發生在肝臟的MPNST極其罕見，確診需靠病理。本例病灶體積較大，邊界部分欠清晰，平掃密度不均勻，多期增強呈持續性不均勻斑片狀強化，其內低密度灶強化不明顯，與文獻報道其他部位MPNST相似。
但由于病變部位罕見，本例需要與以下病變鑒別：（1）原發性肝細胞肝癌。本例患者雖然有乙肝、肝硬化背景，但是AFP及CEA正常，增強后強化不符合肝細胞癌“早進早出”的特點；（2）膽管細胞癌。增強后可以呈持續性強化，但是本例邊界較膽管細胞癌清晰，腫瘤周圍膽管無明顯擴張與侵犯；（3）肝臟血管內皮肉瘤。其內密度不均勻，易發生壞死與出血，增強后強化較MPNST明顯，強化特點不同，部分病例由邊緣向中心持續性強化。