1臨床資料
例1 女， 77 歲。頭皮皮疹伴癢 2 個月，加重 1 周。2 個月前右顳部出現一綠豆大小紅色丘疹，伴 瘙癢，外院診斷為“脂溢性皮炎”，予氟芬那酸丁酯 外用，效果欠佳。后丘疹增多融合，呈條帶狀分布。 1 周前皮損脫屑，瘙癢加重，無光敏感。皮膚科情況:右顳部呈開口向后的“C”型條帶狀暗紅色斑塊， 沿 Blaschko 線( 以下簡稱 B 線) 分布，上覆少量鱗屑 ( 圖1a ～1b) 。實驗室檢查: 血尿常規、免疫球蛋白 及補體、 ANA、 ENA 譜均正常。皮損組織病理示: 角 化過度，角栓形成，表皮不規則增生與變薄，局灶性 基底細胞液化變性，真皮血管附屬器周圍淋巴細胞浸潤，符合盤狀紅斑狼瘡( DLE) ( 圖 1c) 。診斷: 線 狀皮膚型紅斑狼瘡( LCLE) 。治療: 硫酸羥氯喹片 0. 2g， 2 次/d，口服， 2 個月后皮損好轉。
例2 女， 19 歲。左頂部皮疹 1 年，左額皮疹伴 癢2 個月。1 年前左頂部頭皮出現一黃豆大小斑 塊，后逐漸延伸為開口向右的“C”字型條帶，皮疹部 位脫發，無光敏感。2 個月前左前額出現一類似斑 塊，伴輕度瘙癢，后延伸為短條帶狀。皮膚科情況: 左頂部呈開口向右的“C”字型條帶狀紅色斑塊，左 前額發際線部位縱向短條帶狀紅斑，沿 B 線分布 ( 圖2a ～2d) 。實驗室檢查: 血尿常規、免疫球蛋白 及補體、 ENA 譜均正常， ANA 1∶ 100( + ) 。頭頂皮 損組織病理示:角化過度，角栓形成，表皮變薄，基底 細胞液化變性，真皮淺層水腫，真皮血管附屬器周圍 淋巴細胞浸潤，病理符合 DLE( 圖 2e ～ 2f) 。診斷: LCLE。治療:硫酸羥氯喹片 0. 2g， 2 次/d 口服， 3 個 月后兩處皮損均好轉。
例3 男， 39 歲。面部皮疹伴癢 1 年半。1 年半 前左鼻唇溝及左額出現數個紅色米粒大小丘疹，伴 輕度瘙癢。外院診斷為“濕疹”，予抗組胺藥等治療 無效。后丘疹變大增多融合，表面出現鱗屑，無光敏 感。皮膚科情況:左鼻唇溝處縱向條帶狀紅色斑塊， 左額數個散在紅色綠豆大小斑塊，沿 B 線分布，其 上覆少量鱗屑( 圖 3a ～ 3b) 。實驗室檢查: 血尿常 規、免疫球蛋白及補體、 ANA、 ENA 譜均正常。免疫 熒光: IgG、 IgM 弱陽性。皮損組織病理示: 角化過 度，表皮變薄，基底細胞液化變性。真皮血管附屬器 周圍淋巴細胞浸潤，病理符合 DLE( 圖 3c) 。診斷:LCLE。治療:硫酸羥氯喹片 0. 2g， 2 次/d 口服 2 個 月，減為0. 1g， 2 次/d 口服2 個月，基本痊愈。
例4 女， 32 歲。左下頜皮疹伴癢2 個月。2 個 月前左下頜出現數個黃豆大小紅色斑塊，后逐漸融 合為線形，無明顯自覺癥狀，無光敏感。皮膚科情 況:自左下頜向左頸的線狀暗紅色斑塊，上覆鱗屑， 沿 B 線分布( 圖4a ～ 4b) 。實驗室檢查: 血尿常規、 免疫球蛋白及補體、 ANA、 ENA 譜均正常。組織病 理活檢示:角化過度，角栓形成，表皮變薄，基底細胞 液化變性，真皮淺層水腫，真皮血管附屬器周圍淋巴 細胞浸潤，病理符合 DLE( 圖 4c) 。診斷: LCLE。治 療:0. 03%他克莫司， 2 次/d 外用2 個月，皮疹好轉。
2 討論
線狀皮膚型紅斑狼瘡( linear cutaneous lupus erythematosus， LCLE) 為紅斑狼瘡的罕見變異型，最初 見于沿B 線分布的盤狀紅斑狼瘡 ( discoid lupus erythematosus， DLE) ，后發現其他類型如亞急性皮膚型 紅斑狼瘡 ( subacute cutaneous lupus erythematosus， SCLE) 、狼瘡性脂膜炎 ( lupus erythematosus panniculitis， LEP) 、腫脹型紅斑狼瘡( lupus erythematosus tumid， LET) 、 DLE 與 LEP 的重疊型等也可呈線狀排 列，且一般僅有皮膚損害而很少累及系統， Abe 等［1］ 將它們統稱為線狀皮膚型紅斑狼瘡，迄今本病國內 報道僅20 余例［23］ 。 B 線由 Blaschko 于 1901 年首次提出并描繪， Ｒestano 等人完善。其與皮紋線、皮節、神經血管的 分布走向均無關，形成機制未明。目前認為 B 線代 表了外胚層發育的延展方向。在胚胎形成期受精卵染色體發生突變，形成基因組嵌合體，并繼續克隆表 達。突變細胞相當于抗原，正常情況會處于耐受狀 態，但在某些誘因的刺激下會失去耐受，并表現為肉 眼可見的炎性皮損，與正常細胞形成的皮膚之間交 錯形成。誘因可能為紫外線、感染、藥物、創傷、殺蟲 劑和重金屬等［45］ 。
2016 年Jina 等［5］分析93 例LCLE 患者后發現: 18 歲以下患者約占半數，無性別差異，頭面部多見 ( 68. 8%) ，盤狀紅斑狼瘡及狼瘡性脂膜炎最多見 ( 37. 6%和 21. 5%) ，光敏感少見( 11. 8%) ，抗核抗 體陽性率低( 28. 0%) ，治療有效率高( 89. 5%) ，發 展為 SLE 少見( 6. 5%) 。這與 Ｒockmann 等［6］2006 年的總結基本一致。本文4 例患者組織病理均符合 DLE，皮損均沿 B 線線狀或條帶狀分布，無系統受 累，診斷明確。且 4 例患者均位于頭面部， ENA 譜 均陰性，僅1 例 ANA 1∶ 100 +，均無光敏感，與已有 結論一致。國內目前僅有3 例免疫指標輕度異常的 報道［3， 78］ 。
LCLE 臨床罕見，且皮疹無特異性，易漏診誤 診，應注意鑒別，尤其與線狀分布的疾病，如線狀硬 皮病、線狀苔蘚、線狀扁平苔蘚、線狀銀屑病、線狀表 皮痣、復發性線狀棘層松解性皮病、 Moulin 線狀皮膚 萎縮等，依靠組織病理必不可少。目前普遍認為羥 氯喹為一線藥物，其對皮膚型紅斑狼瘡有效率可達 80%以上［9］。局部或口服糖皮質激素、氨苯砜［10］、 沙利度胺、他克莫司、雷公藤等均有一定療效。前 3 例患者皮損較明顯，且例2 及例3 存在多處皮損，筆 者采用羥氯喹口服治療。例 4 患者無自覺癥狀，斑 塊較薄，患病時間不長，筆者采用 0. 03% 他克莫司外用。4 例療效均滿意，未發展為 SLE。
參考文獻略。