1 臨床資料
患者女， 31 歲，反復全身紅斑、丘疹、結節伴瘙 癢2 年。患者2 年前出現全身皮疹，伴瘙癢不適，無 發熱、咳嗽、口腔潰瘍、關節疼痛、腹痛、腹瀉、泡沫 尿、血尿等不適，曾于當地診所診斷為“濕疹”，予 “外用藥物” ( 具體藥名不詳) ，皮疹較前好轉，皮疹 反復發作，可自行好轉。患者既往有類風濕關節炎 病史10 余年，予“醋酸潑尼松”口服治療( 具體劑量 不詳) ，自行停藥后關節疼痛復發;高血壓病史 1 年 余，未規律服用降壓藥物及監測血壓。體檢: 血壓200/120 mmHg，呈向心性肥胖，腹部可見淡紫色萎 縮紋，全身淺表淋巴結未捫及腫大，心、肺、腹查體無 特殊，雙手、雙足關節畸形，活動受限( 圖 1) 。皮膚 科情況:全身皮膚可見對稱、密集分布綠豆至鴿蛋大 小紅斑、丘疹、結節，部分上覆厚層血痂，擠壓痂殼可 見膿血性分泌物，臀部可見綠豆至蠶豆大小糜爛面， 可見少許膿性分泌物( 圖 2) 。口腔、生殖器黏膜無 損害。實驗室檢查:血 WBC 14. 03 ×109 /L， N 10. 91 ×109 /L， CＲP 14. 970 mg/L， ＲF 60. 70 IU/ml( 0 ～ 20. 00 IU/mL) ， CCP 115. 39 ＲU/mL( 0 ～ 5. 00 ＲU/mL) ， ANA 抗體譜陰性，多次分泌物細菌培養及鑒 定檢出:肺炎克雷伯菌、銅綠假單胞菌、產超廣譜 β 內酰胺酶細菌、溶血葡萄球菌、金黃色葡萄球菌。雙 手正斜位 X 線: 雙側指間、掌指、腕關節間隙狹窄， 關節面不光滑，關節面下方見邊緣性骨質破壞，關節 鄰近骨質密度減低，關節周圍軟組織見梭形腫脹，考 慮類風濕關節炎( 圖 3) 。皮損組織病理示: 表皮呈 銀屑病樣增生，真皮淺層及深層血管周圍炎，浸潤的 炎癥細胞以嗜中性粒細胞、淋巴細胞及漿細胞為主， 脂肪小葉周圍見較多嗜中性粒細胞及少量淋巴細 胞、漿細胞浸潤，伴大片膠原變性、紅染( 圖 4 ～ 6) 。
結合患者皮疹對稱分布，以紅斑、丘疹、結痂為主，伴 膿血性分泌物，入院診斷考慮泛發性濕疹并感染，治 療予以咪唑斯汀抗組胺、異甘草酸鎂抗炎，根據分泌 物藥敏結果予萬古霉素抗感染，患者舊皮疹似有好 轉，但仍有新發水皰、膿皰，治療效果不佳;進一步完 善皮膚病理檢查，結合患者類風濕關節炎病史，皮疹 無明顯丘皰疹，更正診斷為類風濕性嗜中性皮炎， 治療上予甲潑尼龍 40 mg 靜脈滴注， 6 d 后改為醋 酸潑尼松 30 mg 口服，糖皮質激素減量維持治療， 皮疹好轉，遺留色素沉著，無新發皮疹，目前仍在 隨訪中。
圖 1 雙手關節畸形;圖 2 軀干、臀部皮膚可見對稱、密集分布紅斑、丘疹、結節
圖 3 雙側指間、掌指、腕關節間隙狹窄，關節鄰近骨質密度 減低
2 討論
類風濕關節炎是一種以關節炎為主要表現的結 締組織病，是當今最常見的炎癥性關節炎。世界上 患病率為 0. 5% ～ 1%，在我國患病率為 0. 3% ～ 0. 6% ［1］ 。ＲA 以對稱性多關節炎，尤以手、足小關 節為主要表現。此外還可有內臟器官的損害，如肺、 心臟、神經系統和皮膚等。ＲA 相關的皮膚表現很多，主要有類風濕結節、類風濕性血管炎、 Bywater 損 害、 Felty 綜合征和中性粒細胞性皮病，后者依患者 不同可有壞疽性膿皮病、 Sweet 綜合征、類風濕性嗜 中性皮炎和柵欄狀嗜中性和肉芽腫性皮炎［1］。類 風濕性嗜中性皮炎由 Ackerman 于 1978 年首次報 道［2］。類風濕性嗜中性皮炎見于嚴重的、通常為 ＲF 強陽性的 ＲA 患者，大多數是中年婦女，但亦可見于 血清學陰性患者，并可能是 ＲA 早期的初始表現［3］。 最常見的皮疹為紅色蕁麻疹樣丘疹和斑塊、可觸及 性紫癜、結節，也可表現為下肢緊張性大皰，國內有 報道皮疹呈匍匐性回狀紅斑表現［4］。大多無自覺 癥狀，可有輕度瘙癢、壓痛。損害往往對稱分布，多 見于前臂伸側和手部，組織病理最突出的特點是真 皮密集的中性粒細胞浸潤，可延伸至皮下脂肪。可 見明顯的白細胞破碎，而不存在血管炎和纖維蛋白 沉積。臨床上本病需和 Sweet 綜合征， Behcet 病、皰 疹樣皮炎等相鑒別。 因為本病為一種少見疾病，目前尚無明確的治 療方案。部分患者的皮疹可自發或隨潛在的類風濕 關節炎改善而消退［3］，治療方法包括外用及系統應用糖皮質激素、免疫抑制劑如環磷酰胺、氨苯砜、雷 公藤、羥氯喹等［3， 5］，抗中性粒細胞的藥物如氨苯砜 或秋水仙堿對大皰性類風濕性嗜中性皮炎的療效似 乎更好［6］。 本例患者為青年女性，皮疹表現為對稱、密集分 布紅斑、丘疹、結節，部分上覆厚層血痂，伴瘙癢，入 院診斷考慮泛發性濕疹并感染，但予抗組胺、抗感染 等治療效果不佳，進一步完善患者病理結果并結合 患者類風濕關節炎病史，診斷為類風濕性嗜中性皮 炎，予糖皮質激素治療后皮疹、瘙癢好轉。本例患者 需與 Sweet 綜合征相鑒別， Sweet 綜合征好發于中年 女性，皮疹分布不對稱，表現為急性發作的疼痛性紅 色斑塊或結節，常累及口腔黏膜，部分患者伴有發 熱、潛在血液系統、內臟腫瘤、炎癥性疾病、前驅上呼 吸道和胃腸道感染病史，發病初可有血沉增快、 CＲP 升高、白細胞計數及嗜中性粒細胞百分比升高，組織 病理學表現為致密的嗜中性粒細胞浸潤，但無白細 胞破碎性血管炎證據。本例患者病程長，病情反復， 無發熱、口腔黏膜受累等表現，皮疹分布對稱，故可 排除 Sweet 綜合征。臨床上有類風濕關節炎病史， 皮疹類似濕疹，按常規抗組胺及抗菌素治療效果不 佳的患者，應考慮本病的可能。
參考文獻略。