多見于中老年，好發秋冬季節，多數患者有感冒樣或藥物過敏的前驅表現。常有不規則發熱、皮疹、關節痛、肌肉痛、體重下降、腹痛和消化道癥狀；肺與腎受累程度相一致，表現為過敏性哮喘、咯血或難以控制的肺部感染；部分患者有鼻竇炎、中耳炎及眼部表現（結膜炎、肉芽腫角膜炎、鞏膜外層炎、虹膜睫狀體炎和脈絡膜炎等）；腎臟受累早期均有血尿，1/3呈肉眼血尿，多數伴有蛋白尿或腎病綜合征，高血壓不多見或較輕，半數呈急進性腎小球腎炎表現，若得到及時、有效的治療，有的患者腎功能可能完全恢復。
