主動脈縮窄常并有其它先天性心臟血管病變。最多見的有動脈導管未閉和雙瓣葉型主動脈瓣,此外尚可并有主動脈瓣狹窄,心室間隔缺損,升主動脈發育不良和心內膜纖維彈性組織增生等。Turner綜合征(又名X綜合征)病例約半數并有主動脈狹窄。Turner綜合征是先天性卵巢發育不全,性染色體異常。臨床主要表現有身材矮小,體格生長和性發育遲緩,頸部皮膚松弛,逐漸形成蹼頸,項部發際低和肘外翻等。