淺表性血管黏液瘤 （superficial angiomyxoma, SA）為一種少見的良性腫瘤，筆者近期診治 1 例乳頭 部位的淺表性血管黏液瘤，現報告如下。
1 病歷摘要
患者男，75 歲。 因左側乳頭部位結節狀贅生物5 年于 2017 年 6 月 2 日來我院門診就診。患者約 5 年前 無明顯誘因出現左側乳頭丘疹，逐漸增大，間有疼痛， 無破潰、滲出現象，未予處理。 既往史、個人史無特殊， 家族成員中無類似患者。 皮膚科檢查： 左側乳頭部位可見一約綠豆大的紅 色結節狀贅生物，質地稍軟，無明顯壓痛，表面光滑，呈 分葉狀（圖 1）。 輔助檢查：將皮損（左側乳頭）基底部電灼后送組 織病理檢查，結果示皮膚組織乳頭狀增生，表皮薄，表 皮突下延，真皮小血管增生，慢性炎性細胞浸潤，間質 黏液變（圖 2A）。阿新藍染色可見較多黏液（圖 2B）。免 疫組化染色：波形蛋白（Vim）（+）（圖 2C）、CD31（+）（圖 2D）、CD34（+）（圖 2E），S-100 蛋白（-）（圖 2F）。考慮淺 表性血管黏液瘤。 治療：電灼燒除病變組織，術后復診，創面部位愈 合良好，目前正在隨訪中。
2 討 論
淺表性血管黏液瘤又稱為皮膚血管黏液瘤，是一 種獲得性的良性腫瘤，也是近年來新認識的一種良性 黏液性腫瘤。 本病可發生于任何年齡，20～54 歲多見， 無明顯性別差異[1]。 皮損可以是單發的，不伴任何系統 異常；也可為多發的，當為多發時，可以是 Carney 綜合 征（皮膚黏液瘤、心臟黏液瘤、多發性雀斑樣痣、多發 性藍痣、內分泌活動過度）的一種表現[2]。 但皮損多為 單發，腫瘤多位于軀干、下肢，也可見于頭頸部、上肢、生殖器等部位。 臨床主要表現為：皮膚丘疹、結節或息 肉狀腫塊，直徑多為 1～5 cm，觸診可有波動感，有時由 于腫瘤富含血管壓之可縮小[3]。臨床常被誤診為表皮樣 囊腫、基底細胞癌、毛發上皮瘤等疾病。 本病的診斷主要依靠皮損組織病理檢查， 組織病理 上除需與良性的黏液性腫瘤， 如皮膚局灶性黏蛋白增多 癥、皮膚黏液樣囊腫、黏液性神經纖維瘤、黏液樣梭形細 胞脂肪瘤、血管肌纖維母細胞瘤等相鑒別外，還應與惡 性黏液性腫瘤相鑒別：①侵襲性血管黏液瘤：需與發生 于生殖道的 SA 相鑒別。這一腫瘤累及部位較SA深，體積 也較大。 鏡下腫瘤邊界欠清， 腫瘤細胞顯示輕度的不典型 性，除含有薄壁血管外還可見厚壁玻變的大血管，血管周 圍可見梭形細胞成束狀排列，可表達結蛋白（Des）和平滑 肌肌動蛋白（SMA）。 ②表淺性低度惡性纖維黏液樣肉瘤 （superficial low-grade fibromyxoidsarcoma, SLFMS）：腫 瘤界限相對清晰，有明顯的黏液區，鏡下除含黏液區外， 可見纖維組織豐富的區域，且可見它們之間相互移行； 瘤細胞有時形成漩渦狀和車輻狀結構， 也可出現梭形 細胞成束狀排列的似纖維瘤病樣的區域； 有時可見上 皮樣細胞成分和局灶性缺血性壞死，一般無 SA的分葉 狀結構。 ③黏液性脂肪肉瘤：發生部位多較 SA深，體積 多較 SA 大，血管為與 SA 明顯不同的薄壁分支的“雞 爪樣”毛細血管網。腫瘤細胞除有呈原始間葉細胞形態 的梭形和星形脂母細胞外， 可見到泡沫狀或印戒狀的 脂母細胞，脂肪染色陽性，另外部分瘤細胞 S-100 蛋白 陽性。 ④黏液纖維肉瘤（黏液型惡性纖維組織細胞瘤）： 少見于皮膚表淺部位， 鏡下富于細胞區可見車輻狀結構，且細胞多形性、異形性明顯，核分裂活躍，可見病 理性核分裂象，亦可見破骨細胞樣巨細胞和黃色瘤細 胞，黏液區內弓形血管多見。其他還應與胚胎型橫紋肌 肉瘤、葡萄狀肉瘤等以及伴黏液變性的皮膚附件腫瘤 等相鑒別。 本例患者為老年人，發生在乳頭部位，區別于以往 報道的病例。皮損表現為文獻中所描述的結節狀皮損， 組織病理和免疫組化均與文獻報道[4]一致，最終確診為 淺表性血管黏液瘤。 本例患者因皮損位于左側乳頭部 位，且為有蒂皮損，所以直接采用電灼燒除病變組織， 術后復診，創面部位愈合良好，目前正在隨訪中。 據文 獻報道，本病有一定的復發率，復發率約為 25%，為局部 復發，至今未見轉移的報道，復發時間為 6～58 個月，平 均為 18 個月[5]。 因此臨床治療時應予以完整切除。
參考文獻略。