由于朊蛋白分子(PrPc)本身不能致病,而必須發生空間結構上的變化轉化為朊病毒(PrPsc)才會損害神經元。這一變化恰恰是朊病毒脅迫所致的。即一個致病分子先與一個正常分子結合,在致病分子的作用下,正常分子轉變為致病分子,然后這兩個致病分子分別與兩個正常分子結合,再使后者轉變為致病分子。周而復始,通過多米諾效應倍增致病。由此可見,致病的基本條件有二,一是具有朊病毒,二是具有朊病毒蛋白。
動物實驗證明,接種朊病毒可使動物患病。應用基因操作方法去除朊病毒基因的小鼠,即使導入朊病毒也不會感染。