朊毒體是一種不同于細菌、病毒、真菌和寄生蟲等病原微生物的缺乏核酸的蛋白質感染因子,它不需核酸復制而能自行增殖。朊毒體的本質是蛋白質,對蛋白質強變性劑如苯酚、尿酸等的處理無耐受性,但卻有不同于一般蛋白質的特征,即耐高溫性和抗蛋白酶性。能使核酸失活的物理和化學方法均對其無影響。傳染源感染的動物和人。消化道感染、醫源性感染。人群普遍易感。
臨床表現:相似的共同表現為共濟失調,肌陣攣,癡呆,陽性錐體系和錐體外系征等。
臨床特點:1、潛伏期長,可達數年至數十年;2、主要表現為中樞神經系統的異常,;3、病情進展迅速,可很快導致死亡。
實驗室檢查:1.腦脊液 2.影像學 3.腦電圖 4.組織病理學 5.免疫組化技術 6.分子生物學技術
預后:極差,均為致死性。
治療: 無特效治療。對癥,支持。
預防: 1.管理傳染源 2.切斷傳播途徑