1.3診斷
1.3.1急性泛發性扁平苔蘚
診斷依據:①口腔扁平苔蘚病史;②起病急,口腔表現為黏膜的糜爛、結痂,皮膚表現為紫紅色斑丘疹;③實驗室檢查和口腔黏膜組織及皮膚組織病理檢查;鑒別診斷:藥物過敏性口炎:病損可單發于口腔,也可伴有皮膚損害。口腔病損好發于唇、頰、舌和上腭。常見病損為單個或幾個大小不等的水皰,水皰破潰后形成糜爛或潰瘍,表面有黃白色滲出物,疼痛明顯。患者有明確的用藥史或曾有藥物過敏史。在本病例中,患者否認近期有明確用藥史及藥物過敏史,并通過口腔組織病理檢查,排除藥物過敏可能。
1.3.2尋常型天皰瘡
可先從口腔開始發生大皰,破后成疼痛性糜爛面。以后在頭、面軀干、四肢發生松弛性大皰。尼氏癥陽性,破潰后形成糜爛面、滲出、流血,自覺疼痛。組織病理為表皮內大皰、棘層松解,皰液內有棘層松解細胞。直接免疫熒光檢查見表皮細胞間有免疫熒光陽性。本例患者天皰瘡、類天皰瘡抗體為陰性、尼氏征陰性且皮損表現為丘疹,均不符合天皰瘡等大皰性疾病的臨床表現,根據口腔組織活檢結果可以排除天皰瘡等大皰類疾病。
1.4治療過程
解釋病情,心理疏導;同時全身局部聯合用藥:初給予口服潑尼松片">醋酸潑尼松片50mg/d,曲安奈德行口腔黏膜局部封閉治療,康復新液漱口,0.1%依沙吖啶濕敷;2周后皮損明顯好轉,口內黏膜逐漸愈合,皮損有所消退(圖3)。
醋酸潑尼松片減量為40mg/d,因全身皮損泛發,給與復方甘草酸苷片50mg,3次/d,2片/次,囑2周后醋酸潑尼松片減量為30mg/d。1月后患者口內黏膜完全愈合,皮損基本消退,遺留暗褐色色素沉著(圖3)。醋酸潑尼松片減量為清晨頓服25mg/d,口服復方甘草酸苷片。1周后醋酸潑尼松片減量為清晨頓服20mg/d,現在潑尼松減量為10mg/d,口服匹多莫德分散片、沙利度胺;激素用藥的全程補鈣補鉀。現距離病情好轉超過3月余,其病情穩定無復發(圖3)。

2.討論
2.1扁平苔蘚(lichenplanus LP)
是一種原因不明的慢性或亞急性炎癥性皮膚病,患者多數在30~60歲發病,兒童罕見,男女患病率無明顯差異,LP可能與遺傳、自身免疫、感染、精神及藥物因素等有關,該病可發生于皮膚、毛囊、黏膜、和趾(指)甲,常為慢性過程。若皮損突然增多,在數日內遍及全身,則稱為急性泛發性扁平苔蘚,其主要臨床表現為泛發全身的丘疹、斑塊,嚴重時可出現水腫或水皰,皮疹初期為紅色,隨著病程的延續顏色可逐漸加深呈黑色。
泛發性LP多在精神緊張、焦慮及壓抑后發病或惡化,神經生物學研究發現體內的血管活性腸肽、熱休克蛋白、皮質醇等的改變而引起的應激作用為其可能的機制;有學者研究表明:OLP患者更易產生焦慮、抑郁等負面情緒,另一方面,負面情緒也可能是疾病發生發展的危險因素,加速疾病的進程。
誘因還可能與丙型肝炎病毒有關。實驗室檢查顯示該患者免疫功能偏低,平時易感冒、低燒;自述患OLP以來,因聽說目前該病無法治愈且可能癌變,精神壓力頗大,也未按時復診接受規范合理的診治,長期睡眠欠佳,這些原因是使患者口腔大面積潰爛,皮疹表現較重并在短時間內泛發全身的可能因素。根據OLP的診療指南,目前治療原則為消除局部刺激,積極治療全身疾病,根據損害程度及有無癥狀區別對待,損害輕者局部用藥,較為嚴重者局部全身聯合用藥。
治療皮膚LP時,外用糖皮質激素仍是一線用藥。對于皮疹泛發或癥狀嚴重者考慮系統用藥:常用藥物為每天口服潑尼松30~60mg,治療3~6周后逐漸減量;也有每天口服維A30mg,治療8周為首選系統用藥;本病有自限性,皮膚表現一般一年內可以自愈,但是目前仍無較固定的治療方法,故治療上以找出病因、縮短病程及對癥治療為主。患者在全身局部聯合用藥治療后取得了不錯的療效,但激素抗炎作用的同時也可能有副作用和不良反應,有嚴格的用藥原則和適應癥,需要我們嚴格掌握其適應癥和禁忌癥,同時注意監測可能發生的不良反應。患者目前病情穩定無復發,也無不良反應發生,復查血常規,肝腎功能無異常。