感覺癥狀通常為遠端的感覺異常和麻木，大約出現在10%的患者，近50%的運動神經元病患者具有明顯的疼痛癥狀。總之，運動神經元病若病變以上級運動神經元為主，稱為原發性側索硬化；若病變以下級運動神經元為主，稱為進行性脊髓性肌萎縮；若上、下級運動神經元損害同時存在，則稱為肌萎縮性側索硬化癥。若病變以延髓運動神經核變性為主者，則稱為進行性延髓麻痹。臨床特點是隱匿起病，進行性加重，主要表現為四肢遠端肌萎縮、無力、肌張力高、肌束顫動、行動困難、延髓麻痹、構音障礙，進食嗆咳、呼吸和吞咽障礙、反射亢進及病理特征陽性等不同組合。一般無感覺障礙。本病以中年人受累最多，大多在40-50歲之間，但也可以兒童期和70歲以后發病。男性多于女性2-3倍，有部分患者有陽性家族史，通常為常染色體顯性遺傳。